Colagenoses: ES, miopatias inflamatórias, DMTC Flashcards
Esclerodermia (esclerose sistêmica)
Epidemiologia/Fisiopatologia
Mulher de meia-idade (30-50 anos)
Processo cicatricial faz FIBROSE (esclerose)
- Teoria vascular: VASOCONSTRICÇÃO
- Esôfago, Rim, Pulmão e Pele
Esclerodermia (esclerose sistêmica)
Quadro clínico
- Esôfago, Rim, Pulmão e Pele
Esôfago: distúrbios motores como refluxo ou disfagia
Rim: crise renal da esclerodermia cutânea difusa (vasoconstricção e ativação do sistema RAA e HAS renovascular); Eleva PA, oligúria, anemia hemolítica -> IECA (pril)
Pulmão:
1- Alveolite que progride Fibrose (doença intersticial). Tratar na alveolite (TC: vidro fosco) pois na fase de fibrose (TC: falveolar) é irreversível. (forma cutânea difusa)
2- Hipertensão Pulmonar (forma cutânea limitada)
Esclerodermia (esclerose sistêmica)
Quadro clínico
- Pele
Pele:
- Esclerodactilia : espessamento da pele; mão em garra
- Fácies da esclerodermia: microstomia (boca não abre) afinamento do nariz
- Calcinose: cálcio subcuâneo
- Telangiectasia: dilatação vascular
- Fenômeno de Raynaud: alteração trifásica dos dedo (palidez > cianose > rubor)
Esclerodermia (esclerose sistêmica)
- Formas clínicas
- Cutânea difusa: pega pele difusamente
- Cutânea limitada: se limita à pele distal
- Visceral (<5%) - não aparece em prova, não pega pele
Esclerodermia (esclerose sistêmica)
- Formas clínicas
- LAB reumatológico
FAN Positivo em 90-95%
Cutânea difusa:
- LAB: Antitopoisomerase I (anti-Scl 70)
- Crise renal; alveolite/fibrose
Cutânea limitada:
- LAB: Anticentrômero
- Síndrome de CREST (Calcinose, Raynaid, Esofagopatia, eSclerodactilia, Telangiectasias); Hipertensão pulmonar
Esclerodermia (esclerose sistêmica)
- Diagnótico
Clínica + Anticorpos (+ capilaroscopia do leito ungueal)
Esclerodermia (esclerose sistêmica)
- Tratamento
Tratamento: complicação
- Raynaud, Rim, Esôfago, Alveolite
Tratamento fenômeno de Raynaud
- Bloqueador de canal de cálcio (anlodipina, nifedipina)
- Opções: inibidor de PDE-5 (sildenafila), nitrato tópico, fluoxetina
Evitar: exposição ao frio, vasoconstrictoras (sumatriptano, fenilefrina), tabagismo
Polimiosite / Dermatomiosite
- Características clínicas semelhantes entre as duas doenças
Mulheres 30-50 anos
(1) Fraqueza muscular: simétrica e proximal (acomete cintura escapular e pélvica; popa face/olhos)
* Dor muscular 20-50%
(2) Doença pulmonar intersticial
- Anti-Jo1 (antissintetase)/ anti-MDA 5
(3) Artrite; Raynaud
Características clínicas da DERMATOMIOSITE
Cutânea
- Pápulas de Gottron: pápula violácea sobre articulações
- Heliótropo: erupção violácea em pálpebra superior
- Rash Malar: pode acometer sulco nasolabial e piora com sol
- Rash em V (sinal do manto)
- Mão de mecânico: fissura e descamação lateral dos dedos
Neoplasias: aumenta risco 3-7x; colo de útero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga, estômago
Polimiosite / Dermatomiosite
- Diagnóstico
1) enzimas musculares (CPK)
2) Eletroneuromiografia (diferencia miopatia)
3) Biópsia muscular
* Dermatomiosite não precisa de biópsia se houver alteração cutânea específica (Gottron e e heliótopo)
Polimiosite / Dermatomiosite
- Tratamento
1) Fotoproteção (dermatomiosite)
2) Corticoide (imunossupressor)/ + Azatioprina / Metotrexato
3) Imunoglobulina (graves ou refratários)
Dermatomiosite juvenil
Dermatomiosite em <16 anos + calcinose com frequência aumentada
Miosite por corpúsculo de inclusão
Homem > 50 anos
Fraqueza muscular pode ser distal e assimétrica
Baixa resposta do corticoide
Doença Mista do tecido conjuntivo
- Manifestações clínicas
- Anticorpo responsável
Manifestações clínicas lembram outras doenças reumatológicas:
AR + LES + Esclerodermia (Raynaud) + Dermato/polimiosite
Anticorpo responsável: ANTI-RNP
