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Médecine interne > Vascularites systémiques > Flashcards

Vascularites systémiques Flashcards

1
Q

Quelles sont les principales vascularites touchant les artères de gros calibre ?

A
  • Artérite à cellules géantes = maladie de Horton

- Maladie de Takayasu

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Q

Quelles sont les principales vascularites touchant les artères de moyen calibre ?

A
  • Périartérite noueuse (PAN)

- Maladie de Kawasaki

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Q

Quelles sont les principales vascularites touchant les vaisseaux de petit calibre ?

A
  • Vascularites associées aux ANCA :
  • granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement maladie de Wegener)
  • polyangéite microscopique (PAM)
  • granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement maladie de Churg-Strauss)
  • Vascularites associées à des dépôts de complexes immuns :
  • vascularites cryoglobulinémiques
  • vascularite à IgA (anciennement purpura rhumatoïde ou vascularite de Henoch Schönlein)
  • vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec Ac anti-C1q (anciennement Sd de MacDuffie)
  • vascularite avec Ac anti-MBG (anciennement Sd de Goodpasture)

NB : les vascularites associées aux ANCA touchent également les vaisseaux de moyen calibre

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4
Q

Quelles sont les vascularites pouvant toucher des vaisseaux de tous calibres ?

A
  • Maladie de Behçet
  • Syndrome de Cogan
  • Polychondrite chronique atrophiante
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5
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques possibles de la maladie de Behçet ?

A
  • Survient principalement chez les hommes originaires du Bassin méditerranéen, du Moyen-Orient ou d’Extrême-Orient, début vers 30 ans
  • Aphtose bipolaire : buccale et génitale
  • Thrombophlébites périphériques ou cérébrales
  • Inflammation oculaire (uvéite postérieure ++)
  • Manifestations cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculite, phénomène de pathergie
  • Arthromyalgies, arthrite
  • Méningo-encéphalites, myélite
    +/- Atteinte digestive, cardiaque
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6
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la maladie de Takayasu ?

A
  • Aortite ++
  • Crosse aortique :
  • souffles vasculaires, asymétrie tensionnelle, atteinte axillo-sous-clavière (claudication et abolition des pouls aux MS)
  • rétinopathie ischémique
  • complications neurologiques
  • Aorte thoraco-abdominale : HTA réno-vasculaire
  • Signes non spécifiques de la phase pré-ischémique : arthralgies, érythème noueux, fièvre, syndrome inflammatoire
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7
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la périartérite noueuse ?

A
  • AEG ++
  • Myalgies, arthralgies
  • Livedo, nécrose cutanée - Neuropathie périphérique (mono- ou polyneuropathie)
  • Néphropathie vasculaire avec IR, HTA maligne (pas de glomérulonéphrite), microanévrismes
  • Infarctus rénaux ou spléniques
  • Ischémie mésentérique
  • Orchite

NB : rechercher l’association au VHB

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8
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la maladie de Kawasaki ?

A
  • Vascularite du petit enfant (1-5 ans)
  • Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
  • Éruption cutanée avec desquamation palmo-plantaire tardive
  • Conjonctivite et atteinte oro-pharyngée
  • ADP cervicales
  • Atteinte des artères coronaires avec anévrismes (coronarite) et risque de mort subite
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9
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la GPA ?

A
  • “Granulome” : rhinite, sinusite, OSM, inflammation orbitaire, sclérite/épisclérite, sténose sous-glottique
  • Possibles chondrites nasales ou auriculaires
  • Nodules pulmonaires parfois excavés
  • “Capillarite” : GNRP, hémorragie intra-alvéolaire, neuropathie périphérique (mononeuropathies multiples = multinévrites), pachyméningites crâniennes
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10
Q

Quel type d’ANCA est le plus souvent associé à la GPA ?

A

c-ANCA de type anti-PR3

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11
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la PAM ?

A
  • GNRP (extracapillaire pauci-immune)
  • Hémorragie intra-alvéolaire
  • Neuropathie périphérique (mononeuropathies multiples = multinévrites)
    +/- Atteintes musculosquelettiques et digestives
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12
Q

Quel type d’ANCA est le plus souvent associé à la PAM ?

A

p-ANCA de type anti-MPO (présent également dans 30-40% des cas de GEPA)

NB : Autres types de p-ANCA : anti-cathepsine G (RCH, cholangite sclérosante primitive), anti-lactoferrine (PR, LES)

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13
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la GEPA ?

A
  • Asthme constant
  • Rhinite, sinusite, polypose nasale
  • Infiltrats pulmonaires
  • Neuropathie périphérique (mononeuropathies multiples = multinévrites)
  • Glomérulonéphrite rare
  • Péricardites/myocardites
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14
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la vascularite cryoglobulinémique ?

A
  • Purpura vasculaire, ulcères cutanés
  • Arthralgies ou arthrites
  • Neuropathie périphérique (polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice)
  • GNMP
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15
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) ?

A
  • Enfant +++
  • Purpura
  • Arthralgies ou arthrites
  • Vascularite digestive
  • Glomérulonéphrite à IgA
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16
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti-C1q ?

A
  • Urticaire
  • Arthralgies ou arthrites
  • Inflammation oculaire
  • Maladie pulmonaire obstructive
  • Glomérulonéphrite
17
Q

Quelles sont les principales atteintes et manifestations cliniques possibles dans la vascularite avec Ac anti-MBG (Goodpasture) ?

A

Sd pneumo-rénal :

  • GNRP
  • Hémorragie intra-alvéolaire
18
Q

Quelles sont les principales pathologies non auto-immunes pouvant être associées à la présence d’ANCA ?

A

Pathologies infectieuses : EI, tuberculose (ANCA atypiques ou xANCA)

19
Q

Quelles sont les principales pathologies au cours desquelles s’observent les cryoglobulinémies mixtes ?

A
  • Hépatite chronique C
  • MAI systémiques : Sd de Gougerot-Sjögren, LES, PR
  • Hémopathies lymphoïdes
20
Q

Quelles sont les principales causes possibles de vascularites secondaires ?

A
  • MAI : LES, PR, sarcoïdose
  • Infections :
  • VHC (vascularite cryoglobulinémique)
  • VHB (vascularite de type périartérite noueuse)
  • tuberculose, syphilis, VIH (vascularite des vaisseaux de gros calibre)
  • EI à streptocoque (vascularite des vaisseaux de petit calibre parfois associée à des ANCA)
  • Causes toxiques/médicamenteuses : bêtalactamines, AINS, propylthiouracil (ATS), allopurinol, cocaïne associée au lévamisole,…
  • Hémopathies et cancers solides
21
Q

Vers quels types de vascularite s’oriente-t-on en présence de nécrose fibrinoïde sur l’analyse histologique ?

A
  • PAN
  • GPA
  • Vascularite rhumatoïde
  • Vascularite lupique
  • Maladie de Behçet
    (- Vascularite cryoglobulinémique)
22
Q

Vers quels types de vascularite s’oriente-t-on en présence d’éosinophiles sur l’analyse histologique ?

A
  • GEPA

- Vascularites secondaires médicamenteuses

23
Q

Vers quels types de vascularite s’oriente-t-on en présence de dépôts d’Ig ou de complément sur l’analyse histologique ?

A
  • Vascularite à IgA (dépôts d’IgA)
  • Vascularite lupique (dépôts mixtes)
  • Vascularite cryoglobulinémique (dépôts de C3)
24
Q

Quels sont les différents types de cryoglobulines ?

A
  • Type 1 = monoclonale de type IgM ++ (SLP type Waldenström) ou IgG (MM, MGUS) -> hyperviscosité
  • Type 2 = mixte composée d’Ig polyclonales de différentes classes dont l’une est monoclonale de type IgM et reconnaît le fragment constant des IgG (VHC ++, SLP, LES, Sd de Gougerot-Sjögren, VIH) -> vascularite
  • Type 3 = polyclonale composée d’Ig de différentes classes (LES, SGS, VIH, VHC) -> vascularite
25
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge thérapeutique des vascularites systémiques ?

A
  • Phase d’attaque ou d’induction visant à mettre le patient en rémission, suivie d’un TTT d’entretien visant à éviter la survenue d’une rechute
  • CTC thérapie systémique :
  • phase d’attaque : prednisone PO débutée de manière constante, 0,7-1 mg/kg/j, durée 3-4 semaines
  • dans les formes sévères : bolus de méthylprednisolone pouvant précéder la CTC thérapie orale, 15 mg/kg IV (1 à 3 bolus)
  • après obtention du contrôle de la vascularite et de la régression du SIB : diminution progressive (posologies cibles : 10-20 mg/j à 3 mois, 5-10 mg/j à 6 mois, 0-5 mg/j à 12 mois), durée totale 1-3 ans, parfois plus
  • Immunosuppresseurs et immunomodulateurs : associés d’emblée dans les formes sévères ou à rechute, ou dans un second temps à visée d’épargne cortisonique
  • immunosuppresseurs conventionnels : cyclophosphamide (TTT d’attaque des formes sévères notamment dans la GPA), méthotrexate (TTT d’entretien notamment dans la GPA, en particulier forme locale rhinosinusienne), azathioprine (TTT d’entretien), durée totale variable (le plus souvent 2-4 ans)
  • biothérapies : rituximab (TTT d’induction et d’entretien des vascularites associées aux ANCA ou cryoglobulinémies essentielles/secondaires au VHC avec échec du TTT antiviral/forme sévère), Ac anti-récepteur de l’IL-6 = tocilizumab (artérite à cellules géantes uniquement)
  • Échanges plasmatiques : réservés aux formes très sévères de vascularites des vaisseaux de petit calibre, en cas d’atteinte rénale rapidement évolutive et/ou d’hémorragie intra-alvéolaire symptomatique, et dans la PAN liée au VHB (en association à une brève CTC thérapie et au TTT antiviral)
  • Kawasaki : Ig IV + aspirine + dexaméthasone
  • Revascularisation (par angioplastie transluminale ou plus rarement par voie chirurgicale) parfois nécessaire dans les vascularites des vaisseaux de gros calibre
  • Mesures associées à la CTC thérapie, dépistage des FDR CV, prévention du risque infectieux (MAJ du calendrier vaccinal, CI des VVA, vaccinations anti-grippale et anti-pneumococcique, prophylaxie de la pneumocystose pulmonaire chez les patients lymphopéniques)
26
Q

Quels sont les principaux facteurs pronostiques péjoratifs communs à la GPA, à la GEPA, à la PAN et à la PAM ?

A
  • Age > 65 ans
  • Créatininémie > 150 micromol/L
  • Cardiomyopathie
  • Atteinte digestive
  • Absence d’atteinte ORL (pour GPA et GEPA)
27
Q

Vers quels types de vascularite s’oriente-t-on en présence de granulomes sur l’analyse histologique ?

A
  • Granulomes neutrophiliques : GPA, GEPA

- Artérite à cellules géantes, maladie de Takayasu

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