Sarcoïdose Flashcards
Quelle est la définition du syndrome de Löfgren ?
Forme aiguë de sarcoïdose définie par l’association de :
- Fièvre
- Érythème noueux
- Atteinte articulaire : oligo/polyarthrite symétrique des grosses et moyennes articulations (arthralgies des chevilles quasi constante ++), avec ténosynovites et infiltration du tissu périarticulaire
- ADP hilaires bilatérales typiquement symétriques, volumineuses et non compressives (stade I ou II à la RP)
NB :
- seule forme considérée comme pathognomonique de la sarcoïdose -> pas de confirmation histopathologique nécessaire
- guérison spontanée (+/- repos, antalgiques, AINS) en plusieurs mois/années
Quelle est la classification radiologique de la sarcoïdose ?
- Stade 0 (10%) : image thoracique normale
- Stade I (60%) : ADP hilaires ou médiastinales isolées
- Stade II (10%) : ADP médiastinales et atteinte parenchymateuse de type interstitiel, micronodulaire ou réticulo-micronodulaire
- Stade III (10%) : opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéaires sans ADP médiastinale
- Stade IV (10%) : lésions pulmonaires irréversibles, destructrices et rétractiles, avec ascension des coupoles diaphragmatiques, atélectasies segmentaires et lésions d’emphysème
Quel profil de LBA oriente vers le diagnostic de sarcoïdose ?
Alvéolite lymphocytaire (> 15%) prédominant sur les lymphocytes CD4+ (rapport CD4+/CD8+ > 3,5)
Quelles sont les principales manifestations extra-pulmonaires possibles de la sarcoïdose ?
- Atteintes dermatologiques :
- lésions spécifiques : sarcoïdes (macules, papules à petits/gros nodules, nodules sur cicatrice, plaques, lésions hypodermiques), forme angiolupoïde, lupus pernio = lésions indurées, violacées des extrémités (nez, joues, lèvres, oreilles, doigts, orteils) avec risque de destruction osseuse et cartilagineuse sous-jacente (ORL ++)
- lésions non spécifiques : érythème noueux
- Atteintes ophtalmologiques : uvéite (antérieure chronique bilatérale ++, antérieure aiguë, intermédiaire, postérieure, panuvéite), xérophtalmie, nodules conjonctivaux, atteinte lacrymale, névrite optique
- Atteintes rhumatologiques :
- articulaires : biarthrite des chevilles (dans le syndrome de Löfgren), rhumatisme sarcoïdosique (oligo/polyarthrite non érosive, le plus souvent distale, rarement chronique), atteinte des extrémités (pseudopolyarthrite des IPD avec dactylite), atteinte axiale (sacro-iliaque, vertébrale)
- osseuses (mains ++, crâne, os de la face, sternum, côtes, vertèbres, os longs) avec lésions lacunaires ou kystiques et perturbations du métabolisme phosphocalcique
- musculaires : myalgies prédominant aux ceintures, rares formes de myopathie aiguë
- ADP superficielles (cervicales, sus-claviculaires, axillaires, épitrochléennes, inguinales) et profondes (abdominales)
- Atteintes hépatique et splénique : cholestase anictérique ++, cytolyse, HSMG (homogène ou nodulaire), ictère, IH, HTP
- Atteintes neurologiques :
- SNP : paires crâniennes (VII ++), mono ou multinévrite (sciatique poplité externe et nerf ulnaire ++), polynévrite, myopathie (forme chronique, myositique pu nodulaire)
- SNC : syndrome méningé, troubles des fonctions supérieures, déficits focaux, épilepsie, hydrocéphalie, atteinte hypothalamo-hypophysaire (insuffisance gonadotrope, thyréotrope, diabète insipide, hyperPRL), myélite (cervicale ++), manifestations psychiatriques,…
- Atteintes cardiaques : troubles de conduction (BAV ++, BBD), troubles du rythme (TV), IC due à l’atteinte myocardique, mort subite
- Troubles du métabolisme phosphocalcique et atteintes rénales : hypercalciurie, hypercalcémie, lithiase rénale, néphrocalcinose, IR due à l’infiltration granulomateuse
- Atteintes ORL : xérostomie, tuméfaction des parotides et des glandes sous-maxillaires, atteinte rhino-sinusienne (obstruction nasale, croûtes endonasales, épistaxis, anosmie), atteinte laryngée (dyspnée inspiratoire, dysphonie, stridor, wheezing)
NB : autres éléments d’orientation biologiques : anergie tuberculinique, lymphopénie portant sur les LT CD4+, hypergammaglobulinémie polyclonale, élévation de l’ECA sérique (faible spécificité)
Quelles sont les deux étiologies principales des uvéites intermédiaires (hyalites) ?
- Sarcoïdose
- SEP
Quelles atteintes sont retrouvées dans le syndrome de Heerfordt dans la sarcoïdose ?
- PFP (ou atteinte d’un autre nerf crânien)
- Parotidite bilatérale
- Iridocyclite = uvéite antérieure aiguë bilatérale
- Méningite lymphocytaire aseptique
NB : syndrome de Mikulicz = parotidomégalie bilatérale + hypertrophie des glandes lacrymales
Quelles sont les principales causes de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires autres que la sarcoïdose ?
- Infections :
- tuberculose, mycobactéries non tuberculeuses, lèpre
- bartonellose, fièvre Q, chlamydiose, tularémie, syphilis, maladie de Whipple
- CMV
- histoplasmose, cryptococcose, coccidioïdomycose, toxoplasmose,…
- Néoplasies : Hodgkin, LMNH, certains carcinomes (stroma péri-tumoral)
- Maladies inflammatoires et AI : vascularites (GPA, Horton, GEPA), maladie de Crohn, cirrhose biliaire primitive, SEP
- Déficits immunitaires : DICV, granulomatose septique familiale, restitution immunitaire chez un patient infecté par le VIH
- Causes environnementales et médicamenteuses : silice, béryllium, talc, BCG-thérapie intra-vésicale, If alpha et bêta, anti-TNFalpha
- Autres : malacoplakie, histiocytoses, PHS
Quels sont les drapeaux rouges devant amener à reconsidérer le diagnostic de sarcoïdose et faire rechercher une granulomatose secondaire ?
- Enfants et sujets > 50 ans
- AEG, fièvre
- Hémoptysie
- Crépitants, hippocratisme digital
- Lésions excavées
- Absence d’atteinte médiastinale, atteinte unilatérale, atteinte du médiastin postérieur, ADP compressives
- Hypogammaglobulinémie
- Résistance à la CTC thérapie
Quels sont les principaux facteurs de bon pronostic (associés à la guérison) dans la sarcoïdose ?
- Syndrome de Löfgren
- Début de la maladie < 40 ans
- Origine caucasienne
- Stade I radiologique
- Uvéite aiguë
- Sarcoïdes à petits nodules ou nodules sur cicatrice
Quels sont les éléments du bilan initial de la sarcoïdose ?
- Interrogatoire (expositions environnementales et professionnelles, ATCD familiaux), examen clinique
- Biopsies d’organes atteints avec coloration et culture spécifiques (lésion cutanée, ADP superficielle, BGSA, bronchique, synoviale, hépatique, médiastinale,…)
- RP de face et de profil
- EFR (spirométrie, épreuve au BD, diffusion du CO)
- ECG
- NFS, marqueurs inflammatoires, Ca, P, calciurie des 24h, urée, créatinine, PAL, ALAT, ASAT, EPPS, ECA sérique
- Examen ophtalmologique (lampe à fente, tonométrie, FO, test de Schirmer)
- Si atteinte avérée ou suspectée :
- pulmonaire : TDM thoracique +/- TEP au 18-FDG, cathétérisme droit si HTP suspectée
- cardiaque : échocardiographie, IRM cardiaque, TEP, holter-ECG, faisceau de Hiss
- du SNC : IRM cérébrale avec injection de gadolinium, analyse du LCR
- osseuse : radiographies standard des articulations douloureuses ou inflammatoires
Quels sont les éléments de la surveillance au long cours de la sarcoïdose ?
- Tous les 3-6 mois : examen clinique
- Tous les 6-12 mois :
- bio : NFS, iono sanguin avec créatinine, calcémie, BH, calciurie des 24h +/- dosage de l’ECA si élevée initialement
- ECG
- RP +/- EFR et TDM si évolutivité clinique/radiologique
- consultation ophtalmologique
Quels sont les critères permettant de considérer une sarcoïdose comme guérie ?
Rémission complète et stable d’au moins 36 mois en l’absence de TTT
Quelles sont les indications pulmonaires de la corticothérapie générale dans la sarcoïdose ?
- Stade II-III avec dyspnée et/ou anomalies EFR (CV < 70%) et/ou maladie progressive (aggravation EFR ou de la RP sur des tests successifs)
- Stade IV avec symptômes et/ou anomalies EFR et signes d’activité persistante
- Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou TVO
- Compression bronchique ou vasculaire extrinsèque par des ADP
Quelles sont les indications extra-pulmonaires de la corticothérapie générale dans la sarcoïdose ?
- Indications formelles :
- atteinte du SNC
- atteinte cardiaque
- uvéite bilatérale avec atteinte du segment postérieur ou échec ou CI au TTT local (collyres et injections de CTC)
- atteinte rénale spécifique
- hypercalcémie franche
- atteinte laryngée ou rhino-sinusienne symptomatique
- Indications à discuter : AEG, cholestase intrahépatique, splénomégalie avec retentissement hématologique, atteinte cutanée sévère ou invalidante et lupus pernio, atteinte ostéo-articulaire, atteinte musculaire
Quelles sont les modalités de la corticothérapie générale (lorsqu’elle est indiquée) dans la sarcoïdose ?
- Prednisone à la dose initiale de 0,5 mg/kg/j avec décroissance progressive, durée totale de 12 mois
- Atteintes les plus sévères : posologies + élevées +/- précédées de bolus de méthylprednisolone
- Evaluation de l’efficacité 1-3 mois après l’initiation du TTT
