Artérite à cellules géantes Flashcards
Qu’est-ce que la pseudo-polyarthrite rhizomélique ?
Rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaires et pelviennes touchant le sujet de plus de 50 ans (diagnostic d’élimination)
NB : Doit systématiquement faire rechercher cliniquement une artérite à cellules géantes associée
Quelles sont les principales manifestations cliniques possibles de la pseudo-polyarthrite rhizomélique ?
- Arthromyalgies inflammatoires :
- bilatérales et le plus souvent symétriques, évoluant depuis > 1 mois
- touchant les épaules +/- le rachis cervical, la racine des MI +/- le rachis lombaire bas
- douleurs à la palpation des masses musculaires et à la mobilisation articulaire
- enraidissement matinal prolongé (> 60 min) et réveils nocturnes en seconde partie de nuit
- rarement : arthralgies, arthrites ou ténosynovites périphériques (mains et poignets)
- AEG (asthénie ++) +/- fébricule
Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles de la pseudo-polyarthrite rhizomélique ?
- Autres rhumatismes inflammatoires chroniques :
- rhumatismes microcristallins : chondrocalcinose, rhumatisme à hydroxyapatite
- PR à début rhizomélique du sujet âgé
- RS3PE = polyarthrite œdémateuse du sujet âgé : polysynovite des extrémités avec œdèmes blancs, mous, prenant le godet et très CTC sensibles
- spondyloarthrite du sujet âgé
- Autres pathologies inflammatoires avec signes d’accompagnement :
- affections musculaires inflammatoires : polymyosite, dermatopolymyosite (élévation des CPK, auto-Ac)
- connectivites (lupus, Sd de Gougerot-Sjögren), vascularites nécrosantes
- cancers solides, lymphomes et hémopathies (Sd de PPR paranéoplasique)
- infections : EI, infection profonde (abcès, ostéite,…)
- Autres pathologies sans syndrome inflammatoire :
- pathologies mécaniques : atteintes dégénératives bilatérales de la coiffe des rotateurs, arthrose coxofémorale ou glénohumérale, tendinopathies
- TTT entraînant des myalgies : statines, bêtabloquants, antiparkinsoniens, anticancéreux (ipilimumab, nivolumab), colchicine, amiodarone, IPP
- autres : maladie de Parkinson, dysthyroïdies, ostéomalacie
Quels sont les signes en faveur d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique en imagerie ?
- Radiographies normales dans la PPR
- IRM/TEP-scan/échographie :
- bursite sous-acromiale
- ténosynovite du long biceps
- synovite gléno-humérale
- bursite trochantérienne
- synovite de hanche bilatérale
Quels sont les critères de classification de la pseudo-polyarthrite rhizomélique ?
Parmi les patients de plus de 50 ans qui ont des douleurs des épaules depuis plus de 2 semaines et un SIB, on retient le diagnostic de PPR si > 4 points (> 5 points avec échographie) :
- Raideur matinale > 45 min (2 points)
- Douleur de hanche ou limitation de la mobilité (1 point)
- Absence de facteur rhumatoïde, absence d’Ac anti-CCP (2 points)
- Absence d’autre atteinte articulaire (1 point)
- Critères échographiques :
- mise en évidence sur une épaule et une hanche au minimum d’une bursite ou ténosynovite (1 point)
- bursite ou ténosynovite des deux épaules (1 point)
Quels sont les critères de classification de l’artérite à cellules géantes ?
Chez un patient présentant des symptômes évocateurs de vascularite, on retient le diagnostic d’ACG si au moins 3 critères sont rassemblés parmi :
- Age > 50 ans
- VS > 50 mm à la première heure
- Apparition récente d’une douleur de l’extrémité céphalique
- Tuméfaction et sensibilité à la palpation de l’artère temporale ou abolition du pouls temporal
- Infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées à la BAT
Quelles sont les principales manifestations cliniques possibles de l’artérite à cellules géantes ?
- Signes généraux : AEG, fièvre (fébricule ++ ou fièvre élevée d’apparition brutale)
- Extrémité céphalique :
- céphalées inhabituelles temporales, uni/bilatérales, d’apparition récente, à prédominance nocturne et matinale, parfois frontales ou plus diffuses
- hyperesthésie du cuir chevelu avec signe du peigne, rare nécrose du scalp
- douleur sur le trajet des artères temporales qui sont souvent indurées, parfois saillantes et d’aspect inflammatoire, avec diminution de la pulsatilité voire abolition du pouls
- claudication intermittente vasculaire de la langue et de la mâchoire voire trismus de repos, rares nécroses linguales/du voile du palais
- Appareil locomoteur :
- syndrome clinique de PPR (15% des cas)
- arthromyalgies
- claudication intermittente des MI d’origine ischémique
- Signes ophtalmologiques (à rechercher systématiquement) :
- NOIAA : cécité monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire +/- prodrome (flou visuel, scotome altudinal, diplopie), +/- épisodes antérieurs d’amaurose transitoire annonciateurs, œdème papillaire au FO, atteinte visuelle généralement définitive
- plus rarement NOIP (FO normal), OACR (FO : œdème rétinien blanc et macula rouge cerise), vascularite rétinienne
- troubles oculomoteurs : parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire, diplopie
- Complications neurologiques :
- AVC constitué, AIT
- manifestations neuropsychiatriques : DTS, trouble de l’humeur
- atteinte périphérique : mononeuropathie multiple -> évoquer une vascularite des petits vaisseaux
- Forme cardio-aortique :
- syndrome de l’arc aortique : claudication des MS, asymétrie tensionnelle ou du pouls, troubles vasculaires distaux type acrocyanose
- aortite : risque d’anévrisme, de dissection, d’IA
- angor/IDM par coronarite
- Autres atteintes :
- toux sèche chronique (artères bronchiques), infiltrat bronchopulmonaire, pleurésie, myopéricardite
- ischémie mésentérique
Quel est le bilan paraclinique à réaliser en cas de suspicion d’artérite à cellules géantes ?
- VS, fibrinogène, CRP
- NFS
- ASAT, ALAT, GGT, PAL, bili totale
- Examen diagnostic clé : BAT (prélèvement de 1 cm de long)
- TDM TAP avec injection +/- TEP, angio-IRM (vaisseaux intracrâniens
+/- Écho-Doppler artérielle des TSA (peut permettre de guider la BAT, à réaliser en cas d’atteinte clinique des gros vaisseaux des membres), artériographie conventionnelle (uniquement à visée thérapeutique)
NB : la réalisation de la BAT ne doit pas retarder l’initiation du TTT lorsque la suspicion clinique est forte (peut être réalisée dans les 14 jours suivant l’instauration de la CTC thérapie)
Que peut-on retrouver sur la biopsie d’artère temporale dans l’artérite à cellules géantes ?
- Œdème intimal
- Infiltrat inflammatoire à prédominance de cellules mononucléées (lymphocytes, macrophages) pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère = panartérite
- Signe pathognomonique mais inconstant : présence de cellules géantes au contact de la limitante élastique interne et/ou fragmentation de celle-ci
- Atteinte segmentaire et focale de l’artère (faux négatifs fréquents)
Quel signe échographique a une spécificité de 100% pour le diagnostic d’artérite à cellules géantes lorsqu’il est bilatéral ?
Signe du halo : halo hypoéchogène circonférentiel de la paroi du vaisseau
Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles de l’artérite à cellules géantes ?
- Étiologies infectieuses :
- syndrome méningé (céphalées fébriles)
- EI avec manifestations ostéo-articulaires, fièvre et SIB
- syphilis (aortite), tuberculose, salmonellose
- PR à début rhizomélique (sujet > 50 ans)
- Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet âgé (chondrocalcinose, rhumatisme à apatite)
- Myopathies inflammatoires de type polymyosite
- Autres vascularites : maladie de Takayasu (sujet jeune), GPA, PAN, maladie de Behçet
- Affections néoplasiques (fièvre, AEG, SIB chez un sujet âgé) : cancer du rein, lymphomes
- Autres : athérosclérose, histiocytose non langerhansienne (maladie d’Erdheim-Chester), maladie associée aux IgG4
Quels sont les éléments de la prise en charge thérapeutique de la pseudo-polyarthrite rhizomélique et de l’artérite à cellules géantes ?
- CTC thérapie systémique :
- TTT d’attaque, poursuivi jusqu’à disparition des symptômes et du SIB : prednisone 0,2-0,3 mg/kg/j PO dans la PPR, 0,5-0,7 mg/kg/j en cas d’ACG sans signe oculaire ou cérébral (à débuter rapidement), 1 mg/kg/j en cas d’ACG compliquée de signes oculaires ou ischémiques (à débuter en urgence) +/- précédé d’un bolus IV de méthylprednisolone
- décroissance rapide puis lente, par paliers sur plusieurs mois, avec maintien d’une dose d’entretien pour éviter les rechutes
- sevrage progressif (en moyenne entre le 18ème et le 60ème mois) avec surveillance et/ou prévention de la survenue d’une insuffisance surrénalienne post-CTC thérapie (substitution en hydrocortisone, test au Synacthène)
- Alternatives à visée d’épargne cortisonique : tocilizumab (Ac anti-IL-6 récepteur), méthotrexate
- Mesures associées :
- RHD : régime pauvre en sel, pauvre en sucre et riche en protides, activité physique régulière, supplémentation en vitamine D (800-1200 UI/j), supplémentation en Ca si apports < 800-1200 mg/j
- MAJ des vaccinations usuelles + vaccinations anti-grippale et anti-pneumococcique, évaluation des risques infectieux
- TTT anti-ostéoporotique préventif
- apport en K (selon la dose de CTC et les données biologiques)
- AAP (notamment si complications ischémiques de l’ACG)
- surveillance des complications de la CTC thérapie : PA, œdèmes, poids, taille, glaucome, cataracte, FR, glycémie, EAL,…
Quelles sont les principales manifestations cliniques possibles de la maladie de Takayasu ?
- Phase préocclusive (quelques semaines/mois) :
- signes généraux peu spécifiques : fièvre, AEG
- manifestations rhumatologiques : arthromyalgies, mono- ou polyarthrites, syndrome de PPR
- épanchements pleuraux/péricardiques
- signes cutanés : érythème noueux, rash, pyoderma gangrenosum
- signes oculaires : douleurs, troubles visuels, épisclérite, uvéite antérieure
- carotidodynies ou douleurs sur le trajet d’autres gros vaisseaux
- Phase occlusive (sténose, occlusion ou anévrisme des artères) :
- aorte et TSA = syndrome de l’arc aortique ++ (à rechercher systématiquement) : asymétrie tensionnelle humérale, diminution/abolition d’un/plusieurs pouls, claudication intermittente d’un MS, faiblesse à l’effort, phénomène de Raynaud atypique, ischémie aiguë/subaiguë +/- céphalées, diplopie, vertiges, troubles visuels
- artères viscérales abdominales : HTA rénovasculaire ou par coarctation de l’aorte (HTA maligne si atteinte bilatérale), diarrhée, DA, AAA
- artères coronaires : coronarite ostiale, IC, insuffisances valvulaires en particulier IA par dilatation de l’anneau, rares IDM
- artère pulmonaire et ses branches : toux, hémoptysie, HTAP
- manifestations ischémiques du SNC : amaurose, scotome, cécité, rares AVC
- claudication intermittente voire ischémie aiguë des MI
- Grossesse : risque plus élevé de prématurité, HTA gravidique, pré-éclampsie, MFIU, complications liées aux TTT
Quels sont les principaux signes évocateurs du diagnostic de maladie de Takayasu en imagerie ?
- Association de sténoses et d’ectasies dans plusieurs territoires vasculaires
- Épaississement des parois artérielles
- Topographie évocatrice : artères sous-clavières post-vertébrales, artère pulmonaire, carotide primitive, axe axillo-huméral
NB : examens réalisés : écho-Doppler artérielle, angio-IRM, TEP-scan, artériographie (à visée thérapeutique uniquement)
