Vascularites Flashcards
Quels sont les 2 mécanismes physiopathologiques des vascularites?
- Vascularites à ANCA : activation des PNN par les ANCA à inflammation des vaisseaux à activation de monocytes et macrophages puis de LT à formation de granulomes avec nécrose fibrinoïde à cicatrisation avec fibrose
- Vascularites non à ANCA : un antigène (le + svt inconnu) active la réponse immune à formation d’anticorps à complexes immuns circulants IgA/G/M qui précipitent dans les vx à activation complément + agrégation plaquettaire (thromboses) + inflammation vasculaire +/- nécrose pariétale
Vascularites touchant les petits vaisseaux:
Artères intra-parenchymateuses, artérioles, capillaires, veinules et veines
Mécanismes : vascularites nécrosantes avec nécrose fibrinoïde
Vascularites associées aux ANCA
- Granulomatose avec polyangéite = maladie de Wegener
- Micropolyangéite
- Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite = angéite de Churg et Strauss
Vascularites à complexes immuns
- Vascularites cryoglobulinémiques
- Vascularites à dépôts d’IgA = purpura rhumatoïde
- Vascularites à dépôts d’Ac anti-membrane basale glomérulaire (Ac anti-MBG) = Goodpasture)
- Vascularites urticariennes hypocomplémentémiques (Ac anti-C1q) = Mac Duffie
Vascularites touchant les vaisseaux de taille moyenne:
- Principales artères [et veines] viscérales et leurs branches initiales
- Vascularites : PAN et Kawasaki
- Mécanismes : vascularites nécrosantes avec nécrose fibrinoïde
Vascularites touchant les vaisseaux de grande taille:
- Aorte et ses principales branches
- Vascularites : Horton et Takayasu
- Mécanismes : vascularites granulomateuses sans nécrose fibrinoïde
Quel score permet de déterminer la sévérité de la vascularite et de décider du traitement? Quels sont les items?
Score FFS:
- Atteinte rénale (créat > 150 mmol/L)
- Insuffisance cardiaque
- Atteinte digestive
- Absence d’atteinte ORL
- Age > 65 ans
Quelles sont les 2 principales lésions anatomopathologiques des vascularites à la phase inflammatoire?
- Nécrose fibrinoïde : dissociation de la paroi vasculaire avec nécrose tissulaire + dépôt aspécifique interstitiel et vasculaire de protéines sériques à conséquence de la destruction de la barrière endothéliale
- Thromboses avec extravasation des érythrocytes
2 vascularites touchant des vaisseaux de type et de taille différents?
maladie de Behçet / syndrome de Cogan
Anatomopathologie périartérite noueuse?
Vascularite caractéristique des artères de moyen calibre avec: panartérite / nécrosante / segmentaire / granulome à PNN / fibrose cicatricielle
Traitement péri-artérite noueuse?
Selon la sévérité évaluée par le score FFS : corticoïdes 1 mg/kg/j
- Seuls si FFS = 0
- Bolus ou avec IS si FFS ³ 1 : cyclophsophamide / azathioprine / méthotrexate
Si HBs ou HBc : échanges plasmatiques
Quel virus est associé à la périartérite noueuse?
VHB
Atteinte nerveuse de la périartérite noueuse?
Neuropathie périphérique type mononeuropathie multiple souvent inaugurale d’installation rapide
- Atteinte sensitive > motrice avec respect de la sensibilité profonde à douleurs + paresthésies + oedèmes
- Atteinte axonale à l’EMG
SNC (+ rare) : comitialité et déficits centraux
Atteinte cutanée de la périartérite noueuse?
- Nodules hypodermiques 1 cm inflammatoires sur les trajets artériels (≠ EN)
- Livedo racemosa ou reticularis ++ / purpura vasculaire polymorphe / ulcérations : gangrènes
- Urticaire fixe peu ou pas prurigineuse
Atteinte musculo-articulaire de la périartérite noueuse?
- Musculaire 50% : myalgies intenses diffuses spontanées ou à la palpation / amyotrophie / parfois myosites localisées
- Articulaire : arthralgies +/- arthrite des grosses articulations sans atteinte des ceintures / polyarthrites non érosives
Atteinte pneumo de la périartérite noueuse?
AUCUNE
–> doit faire évoquer un autre diagnostic si présente
Quel est LE risque évolutif principal de la maladie de Behcet?
cécité par uvéite récidivante
Quels sont les critères diagnostiques de la maladie de Behcet?
1 critère majeur obligatoire : aphtose buccale récidivante ≥ 3 sur 12 mois
Et ≥ 2 critères mineurs sur 4
- Lésion génitale: ulcération et/ou séquelle d’aphtose
- Lésion oculaire: uvéite antérieure +/- postérieure
- Lésion cutanée: érythème noueux / pseudo-folliculite / acné
- Test pathergique: pseudo-papule/pustule au point de ponction
2 types d’ANCA? Maladies associées? Type de fluorescence?
- p-ANCA (anti-MPO): positifs dans PAM et C&S –> fluorescence péri-nucléaire
- c-ANCA (anti-PR3): positifs dans Wegener –> fluorescence cytoplasmique
Dans quelles vascularites à ANCA retrouve-t-on du granulome?
Wegener et C&S
Traitement d’induction et d’entretien de la maladie de Wegener?
- Tt d’induction : bolus de corticoïdes puis 1 mg/kg/j avec dégression progressive +/- bolus de cyclophosphamide ou de rituximab
- Tt d’entretien : corticoïdes faible dose + perfusions de rituximab /6M ou IS (méthotrexate, azathioprine)
