Vascularites Flashcards
Quels sont les 2 mécanismes physiopathologiques des vascularites?
- Vascularites à ANCA : activation des PNN par les ANCA à inflammation des vaisseaux à activation de monocytes et macrophages puis de LT à formation de granulomes avec nécrose fibrinoïde à cicatrisation avec fibrose
- Vascularites non à ANCA : un antigène (le + svt inconnu) active la réponse immune à formation d’anticorps à complexes immuns circulants IgA/G/M qui précipitent dans les vx à activation complément + agrégation plaquettaire (thromboses) + inflammation vasculaire +/- nécrose pariétale
Vascularites touchant les petits vaisseaux:
Artères intra-parenchymateuses, artérioles, capillaires, veinules et veines
Mécanismes : vascularites nécrosantes avec nécrose fibrinoïde
Vascularites associées aux ANCA
- Granulomatose avec polyangéite = maladie de Wegener
- Micropolyangéite
- Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite = angéite de Churg et Strauss
Vascularites à complexes immuns
- Vascularites cryoglobulinémiques
- Vascularites à dépôts d’IgA = purpura rhumatoïde
- Vascularites à dépôts d’Ac anti-membrane basale glomérulaire (Ac anti-MBG) = Goodpasture)
- Vascularites urticariennes hypocomplémentémiques (Ac anti-C1q) = Mac Duffie
Vascularites touchant les vaisseaux de taille moyenne:
- Principales artères [et veines] viscérales et leurs branches initiales
- Vascularites : PAN et Kawasaki
- Mécanismes : vascularites nécrosantes avec nécrose fibrinoïde
Vascularites touchant les vaisseaux de grande taille:
- Aorte et ses principales branches
- Vascularites : Horton et Takayasu
- Mécanismes : vascularites granulomateuses sans nécrose fibrinoïde
Quel score permet de déterminer la sévérité de la vascularite et de décider du traitement? Quels sont les items?
Score FFS:
- Atteinte rénale (créat > 150 mmol/L)
- Insuffisance cardiaque
- Atteinte digestive
- Absence d’atteinte ORL
- Age > 65 ans
Quelles sont les 2 principales lésions anatomopathologiques des vascularites à la phase inflammatoire?
- Nécrose fibrinoïde : dissociation de la paroi vasculaire avec nécrose tissulaire + dépôt aspécifique interstitiel et vasculaire de protéines sériques à conséquence de la destruction de la barrière endothéliale
- Thromboses avec extravasation des érythrocytes
2 vascularites touchant des vaisseaux de type et de taille différents?
maladie de Behçet / syndrome de Cogan
Anatomopathologie périartérite noueuse?
Vascularite caractéristique des artères de moyen calibre avec: panartérite / nécrosante / segmentaire / granulome à PNN / fibrose cicatricielle
Traitement péri-artérite noueuse?
Selon la sévérité évaluée par le score FFS : corticoïdes 1 mg/kg/j
- Seuls si FFS = 0
- Bolus ou avec IS si FFS ³ 1 : cyclophsophamide / azathioprine / méthotrexate
Si HBs ou HBc : échanges plasmatiques
Quel virus est associé à la périartérite noueuse?
VHB
Atteinte nerveuse de la périartérite noueuse?
Neuropathie périphérique type mononeuropathie multiple souvent inaugurale d’installation rapide
- Atteinte sensitive > motrice avec respect de la sensibilité profonde à douleurs + paresthésies + oedèmes
- Atteinte axonale à l’EMG
SNC (+ rare) : comitialité et déficits centraux
Atteinte cutanée de la périartérite noueuse?
- Nodules hypodermiques 1 cm inflammatoires sur les trajets artériels (≠ EN)
- Livedo racemosa ou reticularis ++ / purpura vasculaire polymorphe / ulcérations : gangrènes
- Urticaire fixe peu ou pas prurigineuse
Atteinte musculo-articulaire de la périartérite noueuse?
- Musculaire 50% : myalgies intenses diffuses spontanées ou à la palpation / amyotrophie / parfois myosites localisées
- Articulaire : arthralgies +/- arthrite des grosses articulations sans atteinte des ceintures / polyarthrites non érosives
Atteinte pneumo de la périartérite noueuse?
AUCUNE
–> doit faire évoquer un autre diagnostic si présente
Quel est LE risque évolutif principal de la maladie de Behcet?
cécité par uvéite récidivante
