Déficits immunitaires de l'enfant et de l'adulte Flashcards

1
Q

Quelles sont les cellules impliquées dans l’immunité innée?

A

polynucléaires (neutro / éosino / baso)

macrophages

cellules NK

monocytes

cellules dendritiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Le système du complément fait-il partie de l’immunité innée ou adaptative?

A

Innée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quelles sont les principales cytokines impliquées dans l’immunité innée?

A

IFNa-b-g / IL12 / IL1 / IL6 / TNFa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quelles sont les cellules faisant le lien entre l’immunité innée et adaptative?

A

Ce sont les cellules dendritiques qui font le lien entre immunité innée et adaptative en migrant de la peau et des muqueuses vers les organes lymphoïdes secondaires pour y présenter les antigènes aux lymphocytes T.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quelles sont les manifestations cliniques chez l’enfant devant faire suspecter un déficit immunitaire héréditaire?

A

Atcd familiaux

Infections ORL ou respiratoires récidivantes :

  • ³ 8 OMA/an avant 4 ans
  • ³ 4 OMA/an après 4 ans
  • ³ 2 sinusite/an
  • ³ 2 pneumopathie/an
  • persistance des otites après 5 ans

Infections sévères ou inhabituelles :

  • ³ 1 infection invasive
  • Infections répétées à pyogènes
  • ³ 1 infection par un germe opportuniste
  • Diarrhée chronique avec perte de poids
  • Mycose cutanéo-muqueuse persistante
  • Infections virales répétées ou chroniques

> 2 mois de Tt ATB par an ou tt ATB IV

Ralentissement de la croissance

Episodes de fièvre inexpliquée

Manifestations auto-immunes ou granulomateuses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quelles sont les manifestations cliniques chez l’adulte devant faire suspecter un déficit immunitaire héréditaire?

A

Atcd familiaux

> 2 otites ou sinusites ou pneumonies par an

DDB ou bronchites répétées sans cause

> 2 mois de Tt ATB par an

Mycose cutanéo-muqueuse persistante

Infections virales répétées ou chroniques

Diarrhée chronique avec perte de poids

Episodes de fièvre inexpliquée

Manifestations auto-immunes ou granulomateuses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quel type d’infections en cas de déficit de l’immunité humorale?

A

Bactéries EC (encapsulées +++) : pneumocoque / haemophilus / méningocoque

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quel type d’infections en cas de déficit de l’immunité cellulaire?

A

Bactéries IC (mycobactéries) / Virus (CMV, VZV, HHV8…) / infections opportunistes parasitaires ou fongiques (toxo, pneumocystose…)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quel type d’infection en cas de déificit phagocytaire?

A

Bactéries EC (pyogènes) et champignons filamenteux type Aspergillus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quel type d’infection en cas de déficit du complément / asplenie?

A

Infections bactériennes invasives (sepsis, méningite…) : pneumocoque, méningocoque, haemophilus… / paludisme grave

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quelles sont les causes de déficit immunitaire acquis/secondaire?

A
  • Maladies infectieuses : VIH +++ / rougeole
  • Cancers : myélome / LLC / tumeurs solides
  • MAI : LES surtout
  • Iatrogène : corticoT / IS / biothérapies / CT cytotoxique
  • Hypogamma par fuite d’Ig (SN, diarrhées exsudatives, brûlures) ou défaut de production (Tt anticomitiaux)
  • Diabète
  • Asplénie primitive ou secondaire
  • Syndrome de Cushing
  • Dénutrition profonde
  • Insuffisances rénale et hépatique terminales
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quels sont les 3 examens complémentaires biologiques de 1ère intention en cas de suspicion de DICV?

A
  • EPP (surtout adulte)
  • Dosage pondéral Ig (surtout enfant)
  • Recherche Ac post-vaccinaux ou post-infectieux
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quel examen faire en cas de suspicion de DICV quand les 1ers examens bio sont normaux?

A

Dosage des sous-classes d’IgG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quelles sont les 3 principales causes de déficit de l’immunité humorale?

A
  • Agammaglobulinémies
  • Syndromes hyper-IgM
  • DICV à déficit humoral le plus fréquent
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qu’est ce que la maladie de Bruton?

A

Agammaglobulinémie

Liée à l’X

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Diagnostic biologique d’un déficit en complément?

A

Dosage activité hémolytique du sérum = CH50 = voie classique

  • si anomalie : dosage des différentes fractions C1-2-3-4 et 5-9

Dosage AP50 = voie alterne

  • si anomalie : dosage facteurs D-H-I et properdine
17
Q

A quoi est du l’oedème angio-neurotique?

A

Déficit en inhibiteur de la fraction C1 du complément, quantitatif ou qualitatif, primitif ou acquis

18
Q

Tableau clinico-biologique du SAM?

A
  • Fièvre
  • HSM
  • Cytopénies
  • Hyperferritinémie et fibrinopénie
  • HyperTG
  • Hyponatrémie
  • Image d’hémophagocytose
19
Q

Quelle est le syndrome hémophagocytaire héréditaire le plus fréquent?

A

Lympho-histiocytose familiale (LHF)

20
Q

Quels sont les 2 principaux déficits de l’homéostasie du système immunitaire?

A

Déficits d’apoptose = syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (ALPS) = syndrome de Canale-Smith

Syndrome poly-endocrinien auto-immun de type 1

Déficit en FOXP3