Acrosyndromes

Question 1

Quelle est la cause la plus fréquente de syndrome de raynaud?

Answer 1

Idiopathique (Maladie de Raynaud)

Question 2

Quels sont les 4 examens du bilan minimal pour éliminer un Raynaud secondaire?

Answer 2

• NFS
• FAN
• Radiographie des mains
• Capillaroscopie

Question 3

1 élément à rechercher à la capillaroscopie en faveur d’une connectivite?

Answer 3

Présence de mégacapillaires

Question 4

Quels sont les signes en faveur d’une sclérodermie à rechercher?

Answer 4

sclérodactylie / télangiectasies / infarctus pulpaires / limitation ouverture bouche et protrusion des lèvres / raghades péri-buccales / éléments du CREST / signes pulmonaires / sclérose frein de la langue

Question 5

Tableau en faveur d’un phénomène de Raynaud primitif:

Answer 5

Survenue précoce < 30 ans

Chez une femme

Typique avec les 3 phases (1^ère obligatoire)

Bilatéral et symétrique

Epargne les pouces

Déclenché par le froid / le stress

Jamais de troubles trophiques

Examen clinique normal (pouls ++)

Bilan minimal négatif

Stabilisation : recul au moins 2 ans

Question 6

Tableau en faveur d’un syndrome de Raynaud secondaire:

Answer 6

Survenue tardive > 40 ans / début ou récent

Chez un homme

Atypique / phase syncopale absente ou cyanique prédominante

Unilatéral ou asymétrique ++

Touche tous les doigts (ou que 1^er ou que derniers) / oreilles / nez

Facteur déclenchant variable (pas de rôle du froid)

Troubles trophiques associés

Examen clinique anormal

Bilan para-clinique anormal

Aggravation progressive

Question 7

Quelles sont les étiologies de syndrome de Raynaud secondaire?

Answer 7

Connectivites : sclérodermie +++ / Gougerot-Sjögren / PR / LES/ syndrome de Sharp / dermatomyosite

Anomalies loco-régionales : canal carpien / anévrisme cubital / syndrome du défilé costo-claviculaire

Mécanique / professionnelle

• Cause la plus fréquente des étiologies chez l’homme
• Traumatismes à répétition (marteau) / vibrations (Sd du marteau piqueur), etc.

Médicamenteuse / toxique

• A rechercher systématiquement = béta-bloquants +++ (dont collyre !)
• Autres: sympathicomimétiques / amphétamines / ergot de seigle / bromocriptine / bléomycine / vinblastine / ciclosporine / IFNa / cocaïne / arsenic / chlorure de polyvinyle

Artériopathie / vascularite

• Athérosclérose ++
• Cryoglobulinémie / maladie des agglutinines froides
• Maladie de Buerger / maladie de Takayashu / Artérite à C géantes / PAN

Hémopathies : Waldenström / dysglobulinémie / polyglobulie / syndrome myéloprolifératif

Endocrinopathies : myxoedème / thyroïdite de Hashimoto / acromégalie / phéochromocytome

Néoplasies

Question 8

Elements du syndrome CREST?

Answer 8

Calcinose

Raynaud

E pour oesophagienne

Sclérodactylie

Télangiectasies

Question 9

Quels sont les Ac anti-nucléaires retrouvés dans la sclérodermie systémique diffuse? Dans la sclérodermie localisée?

Answer 9

Diffuse = Ac anti-Scl70

Localisée = Ac anti-centromère

Question 10

Bilan para-clinique minimal d’un syndrome de Raynaud (selon les différents collèges)?

Answer 10

D’après collèges de dermato et médecine vasculaire le bilan minimal = capillaro + AAN (avec Scl70 et centromères)

D’après celui de médecine inter seulement capillaro en 1ère intention.

Question 11

Quel traitement peut être utile en cas de Raynaud de la sclérodermie avec nécrose digitale? Quel autre traitement de la sclérodermie aurait un effet positif sur le Raynaud?

Answer 11

Si nécrose digitale: perfusion d’ilomédine (Iloprost) qui est un analogue de la prostacycline

Autre Tt de la sclérodermie (utilisé en cas d’HTAP notamment): bosentan (Tracleer)

Question 12

Quel est le seul traitement per os efficace sur le syndrome de Raynaud?

Answer 12

Inhibiteurs calciques: nifedipine (Adalate) 10mg/j

Question 13

Quelles sont les manifestations cliniques de l’érythermalgie?

Answer 13

Extrémités rouges, chaudes et très douloureuses (brûlure, striction) pendant qq min à qq heures

• Déclenché par chaleur / effort / orthostatisme
• Calmé par immersion dans l’eau froide

Question 14

Quelles sont les étiologies de l’érythermalgie?

Answer 14

Idiopathique (rare) : homme < 40 ans / symétrique / terrain familial (AD)

Secondaires +++ : > 40 ans / unilatéral à syndrome myéloprolifératif ++++ / hyperthyroïdie / LES / cancer / hyperuricémie

Question 15

Quels sont les traitements possibles de l’érythermalgie?

Answer 15

Forme idiopathique : aspirine + BB (propanolol) +/- Tt bloquant les canaux sodiques pour les formes familiales (lidocaïne…)

Forme secondaire : celui de la cause + AAG

Question 16

Quelles sont les causes de pseudo-engelures?

Answer 16

• Lupus-engelure
• Cause iatrogène (idem Raynaud)
• Cryoglobulinémie
• Vasculite ou emboles de cristaux de cholestérol

Question 17

Quelles sont les manifestations cliniques des engelures?

Answer 17

• Lésions cutanées acrales survenant quelques heures après une exposition au froid (8-10°) humide
• +/- douloureuses mais prurigineuses +++ / régression en 2-3 semaines
• Saisonnières et récidivantes / orteils +/- doigts souvent multiples

Question 18

Quels sont les acrosyndromes autres que le phénomène de Raynaud?

Answer 18

• engelures
• acrocyanose essentielle
• érythromélalgie
• ischémie digitale permanente
• syndrome de l’orteil ou du doigt bleu