Vascularite et Horton Flashcards
Quels sont les anomalies échographiques qu’on peut retrouver dans une PPR ?
- Bursite sous-accromiale ou trochantérienne
- Synovite gléno-humérale ou de hanche
- Ténosynovite du long biceps
Quels sont les manifestations de la maladie de Goodpasture ?
Quel Ac retrouve-t-on ? Contre quelle cible est il dirigé ?
- Hémorragie intra-alvéolaire
- GNRP
Ac anti-membrane basale glomérulaire
(dirigé contre le collagène IV)
Quel est la posologie de corticoïde dans un Horton sans complications neuro-ophtalmo ?
0,5 à 0,7mg/kg/j
associé à un AAP
Quels sont les signes cliniques orientant vers une cryoglobulinémie ? (4)
- GNRP
- Purpura
- Neuropathie périphérique
- Arthralgie et Arthrite
Parmis ces vascularites, lesquelles sont des granulomatoses ?
- Horton
- Takayasu
- PAN
- Wegener
- Polyangéite microscopique
- Churg and Strauss
- Kawasaki
- Vascularite à IgA
- Horton = OUI
- Takayasu = OUI
- PAN = NON
- Wegener = OUI
- Polyangéite microscopique = NON
- Churg and Strauss = OUI
- Kawasaki = OUI
- Vascularite à IgA = NON
1 vascularite CI la PBR, laquelle ?
La périartérite noueuse
Quels sont les 4 grands pourvoyeurs de vascularite secondaires ?
- Toxiques (cocaine) et médicament
- Infection (endocardite, VHC, VHB, VIH, Syphilis)
- Maladie auto-immune (Lupus, PR, Sarcoïdose)
- Cancers solides et les hémopathies malignes
Quel est la vascularite qui donne des sclérites ?
Wegener
Citer 3 situations (outre les vascularites à ANCA classique) qui peuvent positiver les ANCA ? (4)
(question difficile)
- Endocardite (Streptococcique notamment) = x-ANCA
- Polyarthrite Rhumatoïde = xANCA
- Rectocolite hémorragique ou Cholangite sclérosante = pANCA ou xANCA
- Tuberculose
Quels sont les 3 types de cryoglobulinémies ?
- Cryoglobulinémie de type 1 = 1 Ig monoclonale –> associé aux hémopathies lymphoïdes
- Cryoglobulinémie mixte : associé aux connectivites et hépatites C
- de type 2 : 1 Ig monoclonale (IgM souvent) dirigé contre IgG polyclonale
- de type 3 : Ig polyclonale
Quels sont les manifestations du Wegener ? (5)
- Nodules pulmonaires > hémorragie IA rare
- GNRP
- Rhinite, otite séromuqueuse, ORL…
- Neuropathie périphérique
- Tumeur rétroorbitaire
Quels sont les principaux symptomes de la PAN ? (5)
- Myalgies et arthrlagies
- Neuropathie périphérique
- Ischémie mésentérique
- Néphropathie vasculaire, infarctus rénaux
- Orchite
Dans quelle proportion le Horton est il associé à une PPR ?
50%
Une vascularite associé au VHC oriente vers ?
Vascularite cryoglobulinémique mixte
A quelle(s) maladie(s) est associé les p-ANCA ?
- Polyangéïte microscopique (90%)
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéïte (50%)
Quel est la vascularite qui donne une pachyméningite avec atteinte des paires craniennes ?
Maladie de Wegener (Granulomatose avec polyangéite)
A quelle(s) maladie(s) est associé les c-ANCA
- Granulomatose avec polyangéïte (ex Wegener)
Quelle(s) vascularite(s) peut manifester : 1/ Uvéite antérieure 2/ Diplopie douloureuse 3/ Hémorragie intra-alvéolaire (2) 4/ Asthme cortico-dépendant ? 5/ Péricardite ou myocardite ? (2)
1/ Behcet 2/ Horton 3/ Polyangéite microscopique et Goodpasture 4/ Churg and Strauss 5/ Churg and Strauss, Kawasaki
Quels sont les caractéristiques des anticorps :
- c-ANCA
- p-ANCA
c-ANCA : fluorescence cytoplasmique dirigé contre PR3
p-ANCA : fluorescence péri-nucléaire dirigé contre MPO
Quel est la posologie de corticoïde dans une PPR sans Horton associé ?
0,2 à 0,3mg/kg/j
Quels sont les 2 complications ophtalmo du Horton ?
- OACR
- NOIA
Quels sont les 2 vascularites avec un potentiel tropisme digestif ?
- PAN
- Vascularite à IgA
Quel est le sexe le plus touché dans les artérites à cellules géantes ?
FEMME > homme (2/1)
Quels sont les signes histologiques de la maladie de Horton ?
- Destruction de LEI
- Infiltrat inflammatoire de la média > intima (PNN, plasmocyte, lymph, histiocyte…)
- Granulome à cellule géante dans l’intima et la média, intima épaissi
- Destruction des cellules musculaires de la média
Les vascularites à ANCA sont pourvoyeuse de quel type de neuropathie périphérique ?
Les mononeuropathies multiples (mécanisme axonal)
Quels sont les 2 grandes vascularites des vaisseaux de moyens calibres ?
Qu’est ce qu’une artère de moyen clalibre ?
- Périartérite noueuse
- Maladie de Kawazaki
Artère de moyen calibre : ce sont les principales artères viscérales + br de division
Dans quel délai les anomalies cliniques du Horton disparaissent sous corticothérapie ?
En 72h, réponse spectaculaire.
Quel est le signe biologique à rechercher en cas de Horton, et qui est prédictif d’une atteinte vasculaire de celui ci ?
Présence d’un Ac anti-phospholipide !!
Qu’est ce que les cryoglobulinémies ?
Ce sont des immunoglobulines qui précipite pour des T° < 37°
Quels sont les vascularites qui touchent tous les vaisseaux ?
- Behcet
- Polychondrite chronique atrophiante
- Syndrome de Cogan
Concernant les ANCA :
- Quel est la méthode de détection ?
- Quelle situation rend ininterprétable les pANCA ?
- Peut on les utiliser pour le suivi ?
- ELISA
- Si présence d’Ac anti-nucléaire
- OUI, corrélé à l’activité.
