Amylose

Question 1

Quels sont les 2 principales manifestations hématologiques de l’amylose ?

Answer 1

• Purpura péri-orbitaire en lunette d’endoscopiste

- Déficit en facteur X (modification du TCA)

Question 2

Quels sont les 3 atteintes qui sont les + fréquentes dans l’amylose AA ?
Quels sont les 2 atteintes absentes dans les amyloses AA ?
Quel est l’atteinte + rare dans l’amylose AA ?

Answer 2

3 atteintes fréquentes ?
- Néphropathie amyloïde
- Entéropathie amyloïde
- Thyroïdopathie amyloïde
2 atteintes absentes : déficit en facteur X et macroglossie
1 atteinte + rare : cardiopathie amyloïde restrictive

Question 3

Citer trois manifestations de l’amylose retrouvé UNIQUEMENT dans l’amylose AL.

Answer 3

• Macroglossie
• Déficit en facteur X
• Neuropathie périphérique amyloïde

Question 4

Quels sont les autres atteintes néphrologiques + spécifiques de l’amylose AA ?

Answer 4

• Diabète insipide néphrogénique (hypernatrémie)

- Acidose tubulaire

Question 5

La cardiopathie amyloïde est + fréquente dans l’amylose AA ou AL ?

Answer 5

Amylose AL

Question 6

Par quel mécanisme peut il y avoir un déficit immunitaire dans l’amylose ?

Answer 6

Hyposplénisme

Présence de corps d’Howell-Joly au frottis.

Question 7

Quel type d’amylose est la + fréquente ?

Answer 7

Amylose AL

Question 8

Quels sont les anomalies ECG de la cardiopathie amyloïde ?

Answer 8

• Troubles du rythme/conduction
• Microvoltage
• Complexe QS de V1 à V3

Question 9

Quels sont les anomalies du bilan hépatique compatible avec une amylose ?

Answer 9

Cholestase anictérique avec PAL > gGT

Question 10

Quels sont les localisations de biopsie possible ?

Answer 10

• Glandes salivaires
• Sous muqueuse rectale
• Graisse sous cutanée
  Prélèvement invasif en 2ème intention

Question 11

Quel est le meilleurs examen pour explorer le coeur dans l’amylose ?

Answer 11

IRM cardiaque

Question 12

Quels sont les anomalies ETT d’une cardiopathie amyloïde ? (3)

Answer 12

• Aspect brillant du myocarde
• Epaississement de la paroi du VD et du septum IV
• Réduction taille du VG

Question 13

Quel est l’isotype de chaine légère le + représenté dans les amyloses AL ?

Answer 13

Lambda

Question 14

Que voit on en coloration rouge congo ?

Answer 14

On identifie des dépots amyloïdes apparaissant bi-réfringeant vert en lumière polarisé.

Question 15

Quels sont les 2 types d’amylose ATTR ?

Answer 15

• Amylose TTR normale = Amylose sénile

- Amylose TTR muté = Amylose génétique

Question 16

Quels sont les 2 méthodes pour affirmer la nature amyloïde des dépots sur une biopsie tissulaire ?

Answer 16

• Coloration rouge congo avec bi-réfringence en lumière polarisé
• Immunohistochimie avec Ac anti-substance P

Question 17

Quels sont les 3 principaux organes touché par l’amylose ?

Answer 17

• Coeur = Cardiomyopathie restrictive
• Nerf = Neuropathie périphérique axonale + végétative
• Rein = Néphropathie amyloïde (IR, protéinurie)

Question 18

Quels sont les 2 organes épargné par l’amylose ?

Answer 18

• SNC

- Corps vitrée

Question 19

Quel atteinte est pathognomonique d’une amylose AL, jamais retrouvé dans l’amylose AA ?

Answer 19

Macroglossie