Sarcoïdose

Question 1

Quel est la classification radiologique de la sarcoïdose pulmonaire ?

Answer 1

Stade 0 : pas d’atteinte thoracique
Stade 1 : ADP hilaire ou médiastinale isolé
Stade 2 : ADP + atteinte parenchymateuse
Stade 3 : Atteinte parenchymateuse isolée
Stade 4 : Fibrose pulmonaire

Question 2

Quels sont les caractéristiques des ADP hilaires de la sarcoïdose ?

Answer 2

Bilatérale, symétrique, non compressive.

Question 3

Quel sont les 2 anomalies EFR les + fréquentes dans la sarcoïdose ?

Answer 3

Syndrome restrictif, caractérisé par une CPT < 80% et une diminution de la DLCO < 70%.

Question 4

Quel est le résultat caractéristique retrouvé au LBA si celui ci est réalisé ?

Answer 4

Alvéolite lymphocytaire à prédominance T CD4 (rapport CD4/CD8 > 3,5)

Question 5

Qu’est ce que le syndrome de Lofgren ?

Quel type de population touche telle préférentiellement ?

Answer 5

Forme aiguë de sarcoïdose. Touche plus les caucasiens que les noirs (à l’inverse de la sarcoïdose).

• Fièvre
• Erythème noueux
• Arthralgie (des chevilles)
• ADP hilaires

Question 6

Outre les manifestations thoraciques, quels sont les 5 autres organes qui sont les + touchés ou qui sont d’une particulière gravité par la sarcoïdose ?

Answer 6

• Oeil (uvéite ant., hyalité, post…)
• Peau (sarcoïde, lupus pernio)
• Articulation
• Neurologique (PC, mononévrite +/- multiple, méningite, masse pseudotumorale SNC, myélite)
• Coeur (hypertrophie paroi libre VG + septum IV, BAV, TdR)

Question 7

Récapitulatif de l’origine géographique et de la sarcoïdose ?

• Sarcoïdose chez un noir =
• Sarcoïdose chez un blanc =
• Sarcoïdose chez un jaune =

Answer 7

Noir = + grave et + fréquent
Blanc = + de Lofgren
Jaune = + d'atteinte cardiaque et donc risque accru de mort subite

Question 8

Citer 2 situations pour lesquelles l’anapath n’est pas nécessaire

Answer 8

• Syndrome de Lofgren typique

- Stade 1 radiologique et asymptomatique

Question 9

Quelle est la manifestation hépatique principale d’une sarcoïdose ?

Answer 9

• Atteinte biologique pure +++ : cholestase aniectérique > cytolyse
  Hépatomégalie sans HTP est possible.

Question 10

Quels sont les manifestations biologiques fréquentes de la sarcoïdose ?

Answer 10

• Hypercalciurie & Hypercalcémie
• Elevation de l’ECA
• Hypergamma polyclonale
• Négativation du tubertest
• Lymphopénie

Question 11

Qu’est ce que le syndrome d’Heerfordt ?

Answer 11

Parotidose bilatérale + Paralysie faciale périphérique + Uvéite antérieure + Fièvre

Question 12

Quand le coeur est atteint par les granulomes, quelle partie est touché préférentiellement ?

Answer 12

Paroi libre du VG et septum IV

Question 13

Quels sont les 6 drapeaux rouges qui doivent faire remettre en question le diagnostic de Sarcoïdose ?

Answer 13

• Enfant et Age > 50ans
• AEG
• Pas d’atteinte médiastinale, ou ADP unilatérale, compressive
• Hypogammaglobulinémie
• Résistance à la corticothérapie (≠ corticodépendance)
• Hippocratisme digital

Question 14

Quels sont les 4 facteurs qui sont associé à une GUERISON de la sarcoïdose ?

Answer 14

• Début avant 40ans
• Origine caucasienne
• Stade 1 radiologique
• Clinique : Uvéité antérieure aiguë / Sarcoïde à petit nodule ou atteinte cicatricielle

Question 15

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic d’un sarcoïdose ? (5)

Answer 15

• Début après 40ans
• Chronicité (> 2ans)
• Stade 3 ou 4 pulmonaire
• Syndrome obstructif
• Localisation extra-respi grave : SNC, Coeur, hypercalcémie, uvéite postérieure ou chronique….

Question 16

Quels sont les indications pulmonaires à introduire une corticothérapie dans le TTT d’une sarcoïdose ? (3)

Answer 16

Stade 2 ou 3 pulmonaires +

• Dyspnée
• Anomalie EFR avec CVF < 65% et DLCO < 60%
• Aggravation progressive de l’atteinte respiratoire

Question 17

Quels sont les 3 indications à réaliser un TEP-TDM dans le bilan de sarcoïdose ?

Answer 17

• REcherche d’un site superficiel à biopsie en l’absence d’histologie sur les sites usuels
• Confirmation d’une atteinte cardiaque
• Evaluation de l’activité de la fibrose pulmonaire (Stade IV)

Question 18

Quels sont les anomalies pulmonaires retrouve au TDM dans une atteinte parenchyamteuse de sarcoïdose ? (hormis fibrose) ?

Answer 18

Infiltration micronodulaire à contour net et confluent
Prédominance partie supérieure
Distrubultion périlymphatique (axe broncho-vasculaire, scissure, sous pleural)

Question 19

Que veut dire le caractère “lupoïde” des lésions cutanée de sarcoïdose ?

Answer 19

Deviennent jaunes à la vitropression (caractéristique).