Urogenital embryologi Flashcards

1
Q

Hur ser tidslinjen för goandutveckling till?

A

Tidigt kommer germinalceller att migrera. Dessa kommer från det befruktade ägget. Dessa avdelas sen för att bli könsceller. De finns från början inte i gonaden utan utanför och man hittar dessa tidigast i gulesäckens vägg. Dessa vandrar in mot kroppen via gången som förbinder gulesäcken med embryot och hamnar i buken och sedan kommer de att kolonisera genital ridge (könsåsen). Könscellernas progenitorceller vandrar in mot två strukturer som ligger mot den dorsala bukväggen. De två strukturerna kallas för genital ridge och vetter mot bukhålan. Genital ridge kommer att täckas av bukhinna, vilket har betydelse för den slutgiltiga anatomin. Genital ridge ligger högt upp i buken, på njurnivå.

Det kommer ske ett flertal processer efter embryogenesen och ett antal fenomen sker sent under graviditeten. Allt sker alltså inte under embryogenesen, detta är viktigt att ha klart för sig.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Var anläggs gonaderna och hur skiljer sig gonadanlaget mellan könen?

A

Vi befinner oss i genital ridge, som definieras som en utbuktning i den dorsala bukväggen som vetter mot bukhålan. Här har vi anlaget för de blivande gonaderna.

Från början är gonaderna odifferentierade - det ser likadant ut för båda könen. Allt eftersom kommer signaler göra att man får antingen manliga eller kvinnliga könsdrag. Det som avgör könsdrag är migrationen av könsceller till detta område som är stamceller till spermier eller ägg. Germinalceller är från början predestinerade till att bli komponenter i antingen manliga eller kvinnliga gonader.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur kommer gonader förhålla sig till omgivande vävnad?

A

Gonaderna kommer att täckas av bukhinnan, peritoneum. Ovarierna ligger alltså senare i själva bukhålan där de bekläds av bukhinna.

Det kommer bildas två gångsystem som heter ductus mesonephfricus (Wolffska gången) och ductus paramesonephricus (Müllerska gången).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka celler är ursprunget för de flesta former av ovarialcancer?

Vilken process tror man kan ge upphov till ovarialcancer?

A

Vad gäller ovarialcancer kommer de celler som oftast är ursprung till ovarialcancern vara de ytepitelceller som är ytterst på ovarierna. Det är alltså bukhinnecellerna som är ursprunget för de flesta former av ovarialcancer.

Under ovulationen måste ägget penetrera ovariets yta. Cellerna som bekläder ovariets yta är egentligen mesotel men kallas här för ovarial surface epithelium, detta är modifierat mesotel. Det blir ett sår i ovariets yta som måste läka i och med att ovulation har skett. Risken finns dock att såret får inklusionsvesiklar som är internaliseringar av epitelet på ytan (som ju brast i samband med ovulationen). Man får alltså invaginationer av epitelet som blir som blåsor i ovariets inre. Det är dessa blåsor som man tror senare ger upphov till ovarialcancer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka gener bestämmer könsutvecklingen i man respektive kvinna?

A

Det som bestämmer könsutveckling är den bakomliggande genetiken. Man har funnit att det finns en SRY (sex determining region Y) på Y-kromosomen, vilket är ett område som definierar manligt kön. Här finns gener som vid genuttryck ger upphov till manligt kön. I frånvaro av dessa gener sker kvinnlig utveckling som en slags grundmekanism.

XY: SRY kommer aktivera transkriptionsfaktorn Sox9 som driver utvecklingen av testes. Den genetiska informationen kommer omsättas till information som kan skapa testes. Det gäller könsceller och stödjeceller.

XX: Frånvaro av SRY leder till utveckling av ovarier.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka tillstånd kan fås vid Disorder of Sex Development (DSD)?

A

Man kan bli en äkta hermafrodit och alltså ha dubbel könsuppsättning (ovotestis). Det finns även sekundära övriga könsdrag.

Disorders of Sex Development (DSD) gäller tillstånd som:

● XY gonadal dysgenesis (Swyers syndrom)

● Testikulär feminisering

● Pseudohermafroditism

● Äkta hermafroditism (ovotestis)

Allt detta handlar om hur könsfenotypen inte helt överensstämmer med könsgenotypen. I värsta fall är det allvarliga avvikelser, det finns även varianter där mellan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka gångar tillbakabildas och kvarstår hos det manliga respektive kvinnliga könet?

A

Germinalceller skall levereras till rätt ställe vilket görs genom gångsystem. Wolffska gången kvarstår i det manliga könet och blir manliga organ medan de Müllerska gångarna tillbakabildas. De Wolffska gångarna tillbakabildas nästan helt i det kvinnliga könet medan de Müllerska gångarna kvarstår.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Var ger Müllerska gångar upphov till för strukturer?

A

Müllerska gången (ductus paramesonefricus) ger upphov till:

● Tuba uterina

● Uterus

● Proximala vagina

○ Den distala delen av vagina har ett annat ursprung.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad ger Wolffska gångar upphov till för strukturer?

A

Wolffska gången (ductus mesonefricus) ger upphov till:

● Ductuli efferentes (gångsystemet som förbinder testis med epididymis)

● Epididymis (bitestikeln)

● Ductus deferens (sädesledaren)

● Vesicula seminalis (sädesblåsan)

● Ductus ejaculatorius (gången som töms till uretra)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad kommer styra utvecklingen av de Müllerska och Wolffska gångarna?

A

Utvecklingen av dessa gångar kommer styras av hormoner. Exempelvis MIF (müllerian inhibiting factor) hämmar utvecklingen av Müllerska gångar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är appendix testis/morgagnis hydatid?

A

Även i den normala utvecklingen kommer den gång som tillbakabildats bilda remnanter som finns kvar. Till exempel hos män så kvarstår rester på två ställen från Müllerska gången, där den första resten är appendix testis/morgagnis hydatid.

Detta utskott kan rotera kring sig själv, då uppstår plötsligt momentant smärta i pungen och det kan vara en orsak till varför man söker vård.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är testistorsion?

A

Hela testis kan även rotera kring sig självt, så kallad testistorsion. Testis kommer dö om detta inte opereras inom ett ganska snävt tidsspektrum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är utriculus prostaticus?

A

Den andra resten av Müllerska gången hos det manliga könet är utriculus prostaticus. Denna sitter vid öppningen till uretra, vid ductus ejaculatorius. Utriculus prostaticus är en vaginalrest i prostatan.

Notera att prostata inte har något med Müllerska gångarna att göra.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är kongenital utrikelcysta och vilka symptom fås?

A

Utriculus prostaticus kan bli förstorad, då vanligen medfött och kallas då kongenital utrikelcysta.

Symtomen på de som har detta tillstånd är urinvägsinfektion. Blåstömningen blir sämre då strukturen kan komprimera urethra. Detta ger urinretention vilket medför att risken för infektion ökar då urinen “stasar” sig. Det är vanligare för kvinnor att få urinvägsinfektion eftersom de har kortare urinrör medan män har mycket längre urinrör. Får en pojke/man en urinvägsinfektion kan det därför ofta ha något med kongenital utrikelcysta att göra och utreds för just den anledningen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka typer av rester av Müllerska gången kan fås hos män?

A

Appendix testis/morgagnis hydatid (testistorsion)

Utriculus prostaticus (kongenital utrikelcysta)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka typer av rester av Wolffska gången kan fås hos kvinnor?

A

Epoophoron/paraoophoron

Gartners cysta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är Epoophoron/paraoophoro?

A

En rest av Wolffska gången ses hos kvinnor i närheten av ovariet på sin naturliga plats, i den delen som håller fast ovariet finns nämligen epoophoron och paraoophoron.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad är gartners cysta?

A

Den andra resten av Wolffska gången finns i slidväggen (vaginaväggen). Denna rest kan ge upphov till en cystbildning om den blir större, den kallas då Gartners cysta. Denna cysta kan trycka på urinröret som ligger ventralt om vagina och kan ge störningar som urinretention. Det kan även medföra obehag vid samlag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Varifrån och hur kommer testis migrera och vad medföljer?

A

Migrering av testis sker så att testis kommer glida ner längs den dorsala bukväggen, genom bukhinnan och sedan ner i scrotum (pungen).

Testis får i scrotum sin vaskulära försörjning och innervation från i kroppen högre stående delar. Det är inte bara ductus deferens som följer med ner utan även blodförsörjningen som från början gick till testisanlaget. Det innebär att det finns många viktiga saker i passagen genom bukväggen i inguinalkanalen (canalis inguinalis), som sitter i höjd med ljumsken.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är gubernaculum testis och vilken funktion har detta ligament för testis migrering?

A

Det finns ett ligament, gubernaculum testis, som från början kommer förankra testis till den hud som skall bilda scrotum innan testis vandrat ner. Detta ligament består av bindväv utan kontraktila element. När embryot växer mångfalt i storlek till ett foster och sedan en människa kommer testis gradvis att dras ner i caudala områden genom denna förankringen. Till slut landar testis på sin plats extraabdominellt (utanför buken) tack vare detta ligament.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad sker med bukhinnan i samband med att testis vandrar neråt med hjälp av gubernaculum testis?

Vad kallas denna del av bukhinnan sm följer med ner och vilka 2 hinnor består den av?

A

När detta sker kommer den del av bukhinnan som täcker testis följa med i viss mån, det följer med en snutt av bukhåla i processen (cavum peritonei). Denna del av bukhinnan kallas processus vaginalis och har inget med vagina att göra men ser lite ut som vagina. Man får en blind kappa av bukhinna som bekläder stora delar av testis på platsen i scrotum. Denna tvåväggiga hinna kallas tunica vaginalis testis och är ett derivat av processus vaginalis. Den inre hinnan sitter fast på testis yta och den andra hinnan sitter fast på omgivande vävnad. På så sätt får testis en motilitet i scrotum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad finns det risk för vid kvarstående öppetstående processus vaginalis?

A

Vid en kvarstående öppetstående processus vaginalis finns det risk för att barnets inälvor kommer kila ut genom denna passage och leda till ett medfött ljumskbråck. Tunica vaginalis testis kan senare i livet ge upphov till så kallade vattenbråck som är ofarliga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad sker vid cryptorchidism och vilka risker finns vid detta tillstånd?

A

Cryptorchidism är frånvaron av testis i pungen. Testis finns då någon annanstans i inguinalkanalen eller intraabdominellt. Om den finns i inguinalkanalen kan den eventuellt vandra ner med tiden.

Risken med en testisretention är att den inte är fungerande eftersom den inte har rätt miljö för spermiebildning. Den andra risken är att en retinerad testis har ökad tumörrisk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vad sker vid ectopia testis?

A

Om testis bildas på fel ställe från början finns den varken i scrotum eller i den ursprungliga vandringsvägen. Den kan då finnas i låret eller vid ändtarmsöppningen. Det kan även förekomma multipla ektopiska testiklar och det kan komma att upptäckas sent. Det är sällsynt förekommande.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Vilka 2 delar finns det gällande embryonal utveckling av kvinnliga inre genitalia?

A

Det finns två delar vad gäller embryonal utveckling av kvinnliga inre genitalia: hur äggledare och uterus bildas samt den kvinnliga motsvarigheten till gubernaculum testis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hur ser vandringsvägen från genital ridge ut hos kvinnor?

A

Från genital ridge vandrar även ovariet till lilla bäckenet. De kärl som går till testis kommer högt upp från bukaortan. Detta visar att det finns en vandringsväg hos både män och kvinnor.

27
Q

Vad sker med de Müllerska gångarna under utvecklingen?

Vilka strukturer ge de upphov till?

A

Derivat från Müllerska gången kommer att finnas två gånger på vardera sida. En av dessa kommer tillbakabildas. I mitten kommer dessa fusera. På så sätt skapas uterus från den distala delen av den Müllerska gången. Detsamma gäller för vaginan. Den första delen av den Müllerska gången är tuba uterina och det bildas sedan ett oparigt organ i medellinjen hos uterus. Ibland har man kvar en tudelad uterus, vilket finns hos exempelvis gnagare - det finns alltså en variation vad gäller fusion inom species.

28
Q

Vad sker med genital ridge under utvecklingen?

Vad är ligament datum och vilken funktion har detta ligament?

A

Genital ridge kommer att migrera och fusera mellan tarmröret och urinblåsan. Med fusionen följer inte bara Müllerska gången som ändrar form utan även kringliggande strukturer. Då kommer ligamentum latum etableras som förankrar uterus lateralt och som även har ovarierna förbundna till sig. I ligamentums dorsala del kommer ovarierna att sitta. Ovariet sitter med andra ord fast i en skänk i bukhinnan och har därför sitt eget “mesotel” - man talar om ett mesovarium.

29
Q

Vad är motsvarigheten till gubernaculum testis och scrotum hos kvinnor?

A

På samma sätt som gubernaculum testis kommer att få testis att migrera mot scrotum kommer det finnas en motsvarighet hos kvinnor som är ett ligament som går till ovariet, mot uterus övre hörn samt ut till kvinnans motsvarighet till scrotum, stora blygdläppen som löper i kvinnans ingunalkanal.

30
Q

Vilka 3 olika fenomen visar på missbildning av uterus?

A
  1. Agenesi
  2. Asymmetri
  3. Fusionsdefekt
31
Q

Vad sker vid fusionsdefekt av uterus?

A

○ Innebär att föreningen mellan höger och vänster sida är bristfällig även om själva symmetrin kan återfinnas.

○ Det kan vara total (didelphys) eller olika former av en partiell fusionsdefekt.

○ På utsidan av uterus kan det se bra ut men på insidan kan det finnas ett septa som är en rest från den Müllerska gången. Septat kan störa implantationen och vara en anledning till sämre fertilitet. Fusionsdefekter är därför något man utreder hos kvinnor som vill bli gravida men inte lyckats.

32
Q

Vad innebär Agenesi av uterus?

A

Ingen eller en liten uterus kommer bildas.

33
Q

Vad för typ av asymmetri kan fås av uterus?

A

Det finns en skillnad mellan vänster och höger sida av uterus. Det kan vara så att befintliga strukturer har olika utseende eller så kan det finnas en avsaknad av en av sidorna.

34
Q

Hur vanligt är muskelknutor i uterusväggen och vilka effekter fås av dessa?

A

Det är väldigt vanligt hos fertila kvinnor med muskelknutor som bildas i uterusväggen. Muskelknutorna kan bukta in mot uteruslumen och medför en försämrad implantationsmöjlighet för ett befruktat ägg. Uterusformen spelar alltså en roll för fertilitet.

35
Q

Vad är uterus didelphys och vad ses vanligtvis tillsammans med detta tillstånd?

A

Om man fyller uteruskaviteten med kontrastvätska hos en kvinna med uterus didelphys kan man se att det finns ett septa i mitten. Det finns även en tudelad vagina där ena delen fungerar som normalt medan den andra slutar blint.

Dessutom har patienten en unilateral renal agenesi. Man kan alltså ha multipla missbildningar i urogenitalorganen.

36
Q

Vad utvecklas från urogenitalsinus?

A

Urogenitalsinus är en struktur som finns under den tidiga embryonala perioden från vilken yttre genitalia utvecklas och de båda gångsystemen kommer att mynna i. Det är från urogenitalsinus som bland annat urinröret utvecklas.

37
Q

Vad är kloaken och vilka strukturer tudelas av urogenital folds normalt?

Vad sker om denna inte bildas?

A

I det odifferentierade könet finner man en kloak (endodermalt ursprung), som är en gemensam öppning för både tarmarna och urinvägarna.

Normalt skall urogenital fold skapas, vilket kommer att avgränsa tarmarna från urinvägarna. På så sätt skapas ett septum. Man kan födas med en persisterande kloak, om detta inte sker korrekt. Det här är en allvarlig missbildning.

Kloakdjur har en gemensam öppning kvar för faeces och urin, men hos människa och andra däggdjur har dessa funktioner separerats genom att en skiljevägg växer in. Denna vägg kallas urogenitalvecket som är av mesodermalt ursprung. Denna vägg separerar tarm från urinväg. Det förekommer allvarliga missbildningar där kloaken består.

38
Q

Vad mynnar de e Wolffska och Müllerska gångarna ut i?

A

De Wolffska och Müllerska gångarna mynnar i urogenitalsinus. Kaviteten är en behållare i vilken urinväg och genitalia mynnar i den gemensamma strukturen för att senare omvandlas till något annat. Hos kvinnor kommer den Müllerska gångens derivat att via vagina mynna i slidöppningen. Hos män kommer Wolffska gångens derivat mynna i proximala uretra i nivå med prostata.

39
Q

Vad är urachus och var är den belägen?

Vad sker med denna under utvecklingen och vad kan gå fel?

A

Urachus är en slip som sitter i toppen av urinblåsan och går till naveln. Denna struktur kommer normalt att tillbakabildas. Urachus är som sagt en förbindelse mellan urinblåsa och naveln och det kommer kunna finnas en remnant av denna. Vid en kvarstående urachus finns en risk att urin sipprar ut genom kvarstående urachus ut genom naveln.

40
Q

Vilka 2 anlag har vaginan?

A

Vagina har två anlag:

  1. Distala delen av Müllerska gången (ductus paramesonephricus)
  2. Ett annat anlag från väggen av urogenitalsinus.
41
Q

Vilka 2 strukturer skapas en kontakt mellan för att etablera vaginan?

Vad kommer respektive struktur ge upphov till?

Vilken hinna blir kvar som en rest efter?

A

För att skapa vaginan etableras en kontakt med urogenitalsinus från Müllerska gången. Den distala delen av Müllerska gången och delen från urogenitalsinus vägg kommer växa till en solid struktur som slutligen rekanaliseras och bildar vaginan distalt om uterus. På så sätt får vaginan sitt lumen från två anlag som smälter samman.

I den rekanaliseringsprocessen har allt fullgjorts förutom den mesta distala delen och det kvarstår en tid en rest av det distala anlaget som kommer från urogenitalsinus, ytligt belägen som kallas för hymen. Detta är som en hinna som täcker lumen i vaginan. Nu har även anatomin ändrat sig så att urogenitalsinus har omformats för att skapa ett område mellan blygdläpparna som kallas vestibulum vagina.

42
Q

Vad är hymen och när rupterar normalt denna?

A

En rest av det distala anlaget kvarstår från urogenitalsinus och är ytligt belägen - denna kallas för hymen. Detta är som en hinna som täcker lumen i vaginan.

Hymen skall normalt brista (rupturera), annars föreligger en patologisk företeelse. Detta kvarstår sedan som en rest som en “slidkrans”, man ser den i väggen i varierande utsträckning hos flickor. Detta innebär att hymen hos flickor är rupturerad långt innan debut för sex. En hymen kan alltså aldrig vara intakt - om den är intakt hos en flicka är det patologiskt.

Det är alltså helt fel att påstå att man kan undersöka om hymen är “osprucken” för att påvisa att man är oskuld. Den brister normalt sett (innan sexuell aktivitet inletts), annars är det patologiskt.

43
Q

Tills vilken vecka har fostret ett indifferent kön?

A

Tills vecka 5 har vi ett indifferent kön mellan manliga och kvinnliga foster och sedan kommer de utvecklas på olika sätt.

44
Q

Hur ser det indifferenta könet ut?

A

Hos det indifferenta könet ser vi centralt en öppning och veck som går lateralt om dessa. Det finns en separation av öppningen som kallas urethral groove som är avskilt från anus - kloaken har alltså upphört som struktur. Dessa veck kallas uretraveck. Lateralt om uretravecken ser vi labioscrotal swelling.

45
Q

Vad kommer utvecklas från genitala turbukeln hos manliga foster?

Vad sker med uretravecken?

Vad sker med huden runtom genitalia?

A

Från den genitala tuburkeln (“genital tubercle”) kommer glans penis att utvecklas hos pojkar. Hos flickor kommer glans clitoris att utvecklas från denna struktur.

Man får ett rör inuti som omges, inte bara av slemhinnans vägg utan även av svällkropp.

Uretravecken kommer fusera och skapar då manliga uretra. Huden utanför (labioscrotal swellings) kommer förskjutas dorsalt, caudalt och bildar huden vid scrotum.

46
Q

Vad kommer utvecklas från genitala turbukeln hos kvinnliga foster?

Vad sker med uretravecken?

Vad sker med huden runtom genitalia?

A

Från den genitala tuburkeln (“genital tubercle”) kommer glans clitoris att utvecklas.

Hos det kvinnliga fostret sker inte någon fusion mellan uretravecken, dessa kvarstår och blir till det inre paret av blygdläpparna, labia minora. Huden lateralt om uretravecken (labioscrotal swellings) kommer utvecklas till de stora blygdläpparna, labia majora. Labia majora är alltså hudveck medan labia minora är slemhinneveck. Labia minora avgränsar en yta till vilken uretra och vagina öppnar sig. Detta kallas för vestibulum vagina. Den genitala tuberkeln kvarstår i sin position och omvandlas till glans clitoris.

47
Q

Vad sker vid hypospadi och vilka effekter fås vid denna missbildning?

A

En missbildning som drabbar pojkar kallas hypospadi som finns i olika grader (partiell eller total). Hypospadi innebär att fusionen av uretravecken inte är fullständig, den kan innehålla håligheter helt eller delvis. Om det finns en glipa mot glans kommer det inte betyda någonting funktionellt.

Den totala hypospadin löper hela vägen från glans i riktning mot anus. Då är det i princip en öppetstående urethra som i de allvarliga fallen kräver kirurgisk rekonstruktion. Man lägger då in en kateter vid uretra och utför ett ingrepp utifrån denna där man syr igen över katetern.

48
Q

Var anläggs njurarna och vilken gång är viktig vid njurutvecklingen?

A

Njurarna anläggs caudalt i kroppen i nivå med urogenitalsinus. Den distala delen av den Wolffska gången spelar nu en stor roll, dock inte hela. Från den distala delen av Wolffska gången knoppar nämligen uretären till vardera njuren ut.

49
Q

Vad kallas njurparenkymet och vilket ursprung har njurcellerna?

A

Njurparenkymet som kallas metanephros. De är blivande njurceller med ett mesodermalt ursprung likt Müllerska gången och Wolffska gången. För att utveckla njurar måste uretären utvecklas parallellt.

50
Q

Vilken faktor bildas i njurparenkymet och vilka effekter har den?

Vilken struktur bildas och hur påverkar denna njurparenkymet?

A

GDNF bildas i det tidigare nämnda njurparenkymet, alltså det metanephretiska mesenkymet som är njuranlaget. GDNF stimulerar Ret-receptorn som finns på celler i den distala delen av Wolffska gången. Detta medierar en signal om att börja bilda uretärbudden/uretärknoppen. Sedan kommer uretärens utveckling att stimulera fortsatt utveckling av njurparenkymet i en reciprok mekanism, båda behöver varandra för att man ska få en slutgiltig njure.

51
Q

Vilka urinvägar ger wolffska gångarna upphov till?

A

Utväxten från Wolffska gången ger inte bara upphov till uretären, utan även njurbäckenet (pelvis renalis) och även samlingsrören som finns i själva njuren, till vilka nefronen tömmer sig.

52
Q

I vilka 4 delar av njurutvecklingen kan det gå fel och vilka missbildningar kan fås vid respektive?

A

Det kan gå fel i någon av följande delar av njurutvecklingen:

  • Induktion av uretär
    • Renal agenesis
      • Innebär avsaknad av njure. Att födas utan en njure eller med en rudimentär njure är inte helt ovanligt.
      • Det beror på fel tidigt i utvecklingen då uretären skall samverka njurutvecklingen.
    • Multipla uretärer
      • processen att bilda en uretär kan man bilda flera uretärer.
  • Tillväxt
    • Hypoplastiska njurar
  • Nephrogenes (när nefron utvecklas i njuren)
    • Dysplastiska njurar
      • Polycystisk njursjukdom
    • Wilms tumörer
      • Är innefattade i barnonkologi som cancer med sitt ursprung i embryonala celler.
  • Nefron patterning
    • Patterningdefekter
53
Q

Vad bildas uretären från och vilken struktur integreras den med?

A

Uretären bildas från Wolffska gången och skall tömmas i urinblåsan. Från början knoppar uretären av från Wolffska gången och ska integreras med dorsala blåsväggen. Hos män kvarstår den Wolffska gången i form av bland annat ductus ejaculatorius som ska förenas med urethra.

Under detta förlopp kommer den distala uretären integreras med urinvägen och blir ett med den dorsala blåsväggen i urinblåsan (vesica urinaria).

54
Q

Vilket ursprung har urinblåsan och hur ansluts den till uretären?

Vilket ursprung har det triangelformade området som avgränsas av uretärerna och uretra?

A

Urinblåsan har ett endodermalt ursprung eftersom det var avslutningen på embryonalt endoderm. Uretären som kommer från den Wolffska gången (med mesodermalt ursprung) landar till slut i dorsala blåsväggen. Det innebär att ett triangelformat område av blåsväggen (trigonum vesicae) kommer från mesoderm till skillnad från resten av urinblåsan med dess endodermala ursprung. Det triangelformade området avgränsas av uretärerna och uretra.

55
Q

Hur kan det bildas övertaliga eller malplacerade uretärer?

A

Beroende på var i den distala delen av Wolffska gången som uretären bildas kan urinvägen hamna på olika ställen. Vid “dubbel uretär” har två uretärer inducerats där en är korrekt placerad och en avgår från ett mer proximalt parti (ljusblått i bilden). Den mest distala uretären kommer få en normal position och den proximala, aberranta uretären kommer mynna mer distalt i urinblåsan, potentiellt nära uretra eller till och med i uretra och då kan urinläckage uppstå.

56
Q

Vad innebär vesicouretal reflux och när uppstår det?

A

Den andra kliniska aspekten av övertaliga/malplacerade uretärer är att då uretären skall till sin slutgiltiga position skall den passera blåsväggen på ett särskilt vis genom att löpa snett genom denna. Då blåsan vidgar sig kommer blåsväggen spännas ut och förbindelsen mellan uretär och blåsa kommer komprimeras så att backflöde förhindras. Det finns alltså ingen sfinkterfunktion som förhindrar backflöde genom uretären utan allt beror på samspelet mellan uretärens inträdesvinkel och urinblåsans fyllnad. Då blåsan fylls sluts öppningen helt enkelt.

Om uretären dock passerar felaktigt, exempelvis rakt igenom (från ovansidan), kommer denna funktion potentiellt gå förlorad och det finns risk för reflux av urin i samband med blåsfyllnad. Det kallas för vesicoureteral reflux och det finns en ökad risk för det vid övertaliga uretärer.

57
Q

Vad ökar risken för vesicoureteral reflux?

A

Reflux ökar risken för urinvägsinfektion. Om barn kommer med upprepade urinvägsinfektioner kan det vara en övertalig uretär som är orsaken.

58
Q

Vad sker så en hästskonjure bildas istället för två?

Hur skiljer sig dess placering?

A

Hästskonjure är alltid mer caudalt placerad än normalt. Vid hästskonjure har njurarna bildats så att den nedre delen av varje njure kommer ha en brygga till den andra njuren och man får då en enda hästskoformad njure. Man får alltså en fusion i caudal riktning.

En sådan njure som sagt alltid mer caudalt placerad än normalt då bryggan kommer fastna i tarmkäxet, mesenteriet och kommer då inte kunna hamna på avsedd plats.

59
Q

Vad är blåsexstrofi och vilka effekter fås?

A

Blåsexstrofi är en medfödd slutningsdefekt av bäckenet, nedre delen av bukväggen, urinblåsan och urinröret, som leder till att urinblåsan ligger öppen. Urinblåsans och urinrörets insida är då synlig. Extrofi kommer från det grekiska ordet ekstriphein, vilket betyder att vända insidan ut.

60
Q
A

I detta fallet ser vi en tudelad, dubbel urinblåsa och en vagina duplex samt en dubbel urethra.

61
Q
A

Utöver dubbel urinblåsa och dubbla genitalier finns en dubblering av tarmen som som aberrant mynnar i kloak.

62
Q
A

Dubbla tarmar, dubbel urinblåsa, dubbel uretär på ena sidan. Ena blåsans vägg är öppen gentemot fostret kropp, så kallat blåsextrofi; blåsextrofi innebär att blåsan inte är sluten.

63
Q

Vad är kongenital hydrocolpos?

A

I uterus och vagina bildas nämligen sekret som dräneras genom vaginalöppningen, vilket sker redan hos barn. Om hymen är persisterande så får vi det som kallas kongenital hydrocolpos, vilket innebär att vagina dilateras kraftfullt till följd av ackumulation av vätska.