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Hématologie > Tuto 2 - Anémie macrocytaire > Flashcards

Tuto 2 - Anémie macrocytaire Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’une anémie MACROcytaire?

A

VGM > 100 fL

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2
Q

Quels sont les deux sortes de précurseurs possibles pour des macrocytes?

A

Certains macrocytes sont le produit de précurseurs médullaires mégaloblastiques (carences en acide folique ou en vitamine B12) alors que d’autres sont issus de précurseurs normoblastiques (alcoolisme, maladies du foie, certains médicaments).

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3
Q

Qu’est-ce qu’une anémie mégaloblastique?

A
  • Caractérisées par des précurseurs mégaloblastiques (gros)
  • Ces anémies comportent de gros érythroblastes dans la moelle osseuse. Ceci résulte d’un retard de maturation du noyau par rapport au cytoplasme. Le mécanisme impliqué serait un défaut dans la synthèse de l’ADN qui mène à l’érythropoïèse inefficace excessive.
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4
Q

Quelles sont les causes d’anémie mégaloblastique?

A
  • Déficience en vitamine B12/ acide folique
  • Anomalies du métabolisme des vitamines B12 ou folate (Déficience en transcobalamine, défauts enzymatiques, NO, médicaments anti-folate = méthotrexate → Inhibe la DHF réductase)
  • L’anesthésie au N2O oxyde le cobalt sur la vitamine B12.
  • Anomalies dans la synthèse de l’ADN (alcool, hydroxyurée, congénital)
    • Alcool→ Déficience enzymatique
    • Hydroxyurée
    • Leucémie aiguë myéloïde
    • Myélodysplasie
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5
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’anémie mégaloblastique?

A
  • Début insidieux
  • Subictère: dégradation de l’Hb
  • Glossite: retenir l’idée que les muqueuses à régénération rapide sont atteints, puisqu’elles dépendent de la B12
  • Stomatite: cheïlose angulaire
  • Malabsorption (muqueuses ne se regénèrent pas)
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6
Q

Quels sont les manifestations cliniques spécifiques à une déficience en B12/folate?

A

o Neuropathie progressive (B12): nerfs périphériques, cordon postérieur surtout par accumulation de S-adenosyl homocystéine et d’un manque de S-adenosyl méthionine
qui donne un défaut de méthylation de la myéline
o Défauts du tube neural
o Les symptômes psychiatriques sont parfois vus chez les patients avec un déficit en folate
o Stérilité
o Diminution de l’activité ostéoblastique (B12)
o Risque de MCAS (hyperhomocystéinémie)
o Risque de cancer

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7
Q

Quels sont les résultats des investigations d’une anémie mégaloblastique?

A

o Neutrophiles avec noyaux hypersegmentés (> 5 lobes nucléaires) PATHOGNOMIQUE
o Pancytopénie
o Réticulocytes bas
o Ovalocytes
o Moelle osseuse hypercellulaire
o Métamyélocytes géants
o Mégakaryocytes hyperploïdes dans la moelle.
o Érythropoïèse inefficace: lyse des cellules précurseures = hyperbilirubinémie, élévation du LDH
o Doser la B12 et l’acide folique sérique et Folate des GR
*Retenir que l’acide folique sérique peut varier selon l’apport des derniers jours (Ex : 1-2 bons repas peut normaliser et quelques jours de malnutrition la font baisser).
o Le dosage de l’homocystéine est encore plus sensible, il varie inversement avec le taux d’acide folique et de B12 dans le sang (donc augmenté lors d’un déficit en vitamin

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8
Q

Quelles sont les caractéristiques de anémies non-mégaloblastique?

A

• Caractérisées par des précurseurs normoblastiques.
• Lorsque la déficience en B12 et en folate est éliminée !
Il s’agit d’une altération dans le temps de maturation des érythroblastes dans la moelle osseuse
déposition de lipides dans la membrane des GR

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9
Q

Quelles sont les causes de anémies non-mégaloblastique?

A

ALCOOL #1
Maladie hépatique, Hypothyroïdie, Hyperlipidémie, Réticulocytose, Anémie hémolytique, Syndromes myélodysplasiques, Leucémie aigue, Aplasie médullaire (Empêche maturation normale du GR), Tabagisme, Grossesse, Myélome multiple, Médicaments : anticonvulsivants, chimiothérapie, anti-rétroviraux (VIH)

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10
Q

Quels sont les résultats des investigations d’une anémie non-mégaloblastique?

A

Hémogramme, Frottis sanguin, Réticulocytes, Dosage B12 – Folate sanguin (pour éliminer mégaloblastiques), TSH : rule out thyroïde, Bilan hépatique : rule out maladie hépatique, Électrophorèse des protéines sériques : myélome multiple, Aspiration/biopsie : Myélodysplasie, aplasie et myélome *Garder en tête que la macrocytose peut être masquée par une anémie ferriprive ou thalassémie concomitante, mais qui donnera alors un DVE élevé.

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11
Q

Quelle est la structure de la vitamine B12/cobalamine?

A

Cobalamine est une molécule avec un atome de cobalt (Co+) en son centre et un anneau corrin autour. Un nucléotide y est attaché
chez l’humain, sous la forme méthylcobalamine.

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12
Q

Quelles sont les sources en B12? Les besoins?

A
  • Synthétisée par les bactéries.
  • Produits animaux : viandes, foie, poisson et produits laitiers.
  • Besoin : 1-2 µg (on en mange 7-30) équivalent aux pertes dans les selles et l’urine.
  • Les seules personnes réellement à risque de déficience sont les végétaliens
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13
Q

Comment se fait l’absorption de la B12?

A

B12 qui se lie avec l’haptocorrine salivaire ensuite.
• Cellules pariétales gastriques : glycoprotéine facteur intrinsèque.
• Facteur intrinsèque forme un complexe avec la B12, nécessitant l’action de la trypsine pancréatique pour le détacher de l’haptocorrine.
• Dans l’iléon distal : liaison du complexe FI – B12 à la protéine cubiline, puis à la protéine amnionless → endocytose.
• Aussi, la B12 peut être absorbée passivement dans la bouche et tout le grêle, sans facteur intrinsèque, mais ce mécanisme est très inefficace. → mais à très haute dose de B12, la diffusion peut se faire!!

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14
Q

Quelles sont les utilités de la transcobalamine et de l’haptocorrine?

A
  • La transcobalamine a la propriété de se lier à un récepteur et à entrer dans la moelle. Sa présence est essentielle pour l’hématopoïèse.
  • L’haptocorrine est synthétisée par les granulocytes et macrophages, mais elle n’entre pas dans la moelle osseuse. Ainsi, lorsque la B12 se lie à l’haptocorrine, elle est en quelque sorte prisonnière.
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15
Q

Que cause une déficience en transcobalamine ou en haptocorrine?

A

o Déficience en transcobalamine : B12 sérique normale (parce que le B12 se lie à un autre protéine plasmatique comme le B12), mais manque de B12 dans la moelle quand même.
o Syndrome myéloprolifératif : granulocytes et macrophages produisent ++ l’haptocorrine, la B12 a de la difficulté à entrer dans la moelle, même si son taux sérique est normal, voir augmenté.

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16
Q

Quelles sont nos réserves de vitamine B2?

A

2-3 mg (dans le foie), suffisant pour 2-4 ans.

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17
Q

Qu’est-ce que l’anémie pernicieuse (70% des déficiences en B12)?
Quel risque est accru?

A

Maladie autoimmune avec anticorps contre cellules pariétales gastriques et le facteur intrinsèque.
Les anticorps attaquent la muqueuse gastrique et causent en général une atrophie gastrique avec hypergastrinémie et achlorhydrie, ce qui entraîne l’arrêt ou la diminution importante de sécrétion de facteur intrinsèque (FI)

Risque de carcinome gastrique accru. On peut retrouver une association avec d’autres pathologies : vitiligo, thryrotoxicose, hypo-PTH, hypo-γ-globulinémie.

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18
Q

Quelle est l’épidémiologie des anémies pernicieuses?

A

o Touche plus souvent les femmes de 60 ans du nord de l’Europe et ça court par familles (même association avec yeux bleu!)
o On la retrouve parfois aussi chez les personnes de moins de 30 ans, souvent associée à d’autres maladies auto-immunes, telles que la dysthyroïdie et le vitiligo.
o La présentation classique de la femme grisonnante, originaire d’Europe du Nord, au teint pâle, ictérique, qui manifeste un ralentissement cognitif, une démarche ataxique et une langue brillante, signe de glossite atrophique, est de nos jours plus rare.
o Les présentations neuropsychiatriques complexes, avec paresthésies, engourdissements, faiblesse, perte de dextérité, troubles de mémoire, hallucinations et changements de personnalité sont maintenant plus fréquentes.

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19
Q

Quelles sont les causes de déficience en B12?

A

Anémie pernicieuse, H. pylori peut initier une gastrite auto-immune qui se présente chez les sujets plus jeunes comme une déficience en fer et chez les plus âgées comme une anémie pernicieuse, Végétaliens (manque d’apport), Gastrectomie , Gastrite atrophique, Résection iléale, Insuffisance pancréatique, Maladie coeliaque – Crohn, Déficience en FI congénitale, Grossesse et allaitement, Médicaments (metformine)

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20
Q

Quelles sont les investigations d’une déficience en B12?

A

Histoire alimentaire, Gastrine sérique, Frottis/Médullogramme, Anticorps anti-FI/Anti-cellules pariétales= anémie pernicieuse, Endoscopie digestive (dx atrophie gastrique et exclure un carcinome gastrique), Test de Schilling, Essai thérapeutique: les réticulocytes devraient s’élever dans les 10 jours

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21
Q

Quels sont les tx de la déficience en B12?

A

Vitamine B12 (hydroxycobalamine) intramusculaire 1 x / jour pour 1 semaine, 1 x / semaine pour 4 semaines, puis 1 x / mois indéfiniment. (ou 6 x 1000 ug pour 2-3 semaines puis 1000 ug tous les 3 mois à vis)

Prophylaxie de B12 : vitamine B12 donné à vie
o Gastrectomie totale
o Résection iléale

Un traitement de B12 oral est possible comme traitement d’entretien à hautes doses. À très hautes doses seulement, elle est absorbée de façon passive tout le long des intestins et ce, sans facteur intrinsèque.

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22
Q

Quels sont les sources et besoins quotidiens B9?

A

Source: surtout le foie, les aliments verts et la levure.
De plus, elle est détruite par la cuisson.
Besoin : 100-150 µg (diète normale 200-250 µg)

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23
Q

Comment se passe l’absorption de la vit B9?

A

Par un récepteur dans le duodénum – jéjunum.
Converti en méthyl THF pendant l’absorption (c’est cette molécule qu’on retrouve dans le sang)
Ensuite, dans la cellule, la vitamine B12 le transforme de méthyl THF en THF(*importance de la vitamine B12) et, dans la cellule il se transorme en THF polyglutamate.
50-80% de l’apport alimentaire est absorbé

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24
Q

Quel % du folate est-il lié à l’albumine?

A

Le folate se promène libre dans le sang pour 2/3 et lié à l’albumine pour 1/3. La faible fraction liée explique le risque d’en perdre chez les patients dialysés.

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25
Q

Quelles sont les réserves de folate?

A

• 10-12mg, soit des réserves de 4 mois.
• Les réserves sont dans le foie, sous forme de méthyl THF polyglutamate.
o Le foie joue un rôle important en apportant un apport constant de folate aux tissus.
o Il relâche le folate dans la bile, qui ensuite sera réabsorbé par l’intestin.
C’est le cycle entérohépatique du folate.

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26
Q

Quelles sont les causes d’une déficience en B9?

A

Résultat combiné d’un manque d’apport alimentaire +/- une surutilisation ou malabsorption
• Manque d’apport : vieillesse, institutionnalisation, pauvreté, diète, famine, aliments trop cuits
• Malabsorption : maladie coeliaque, Crohn, résection jéjunale
• Surutilisation : grossesse, anémie hémolytique, cancer, maladie inflammatoire, myélofibrose
• Pertes urinaires : maladie rénale, IC congestive
• Médicaments : anticonvulsivants, barbiturate, sulfasalazine et inhibiteurs de la DHF réducase : méthotrexate, pyriméthamine et trimethoprim.
• Dialyse chronique
• Alcoolisme et maladie hépatique : l’alcool diminue l’absorption du folate et est associé à une malnutrition

27
Q

Quelles sont les investigations d’une déficience en B9?

A
  • Histoire alimentaire
  • Test pour malabsorption intestinale
  • Frottis /médullogramme
  • Entéropathie au gluten par biopsie ou anticorps anti-endomysium (maladie coeliaque) ou antitransglutaminase peut compléter l’histoire alimentaire.
  • Biopsie duodénale ou maladie sous-jacente
28
Q

Quelles sont les traitements d’une déficience en B9?

A

• Acide folique orale (5 mg) quotidiennement 1 - 4 mois.
• Faire attention de ne pas donner de folate en déficience en B12, elle risquerait d’aggraver la neuropathie, même si elle peut améliorer l’anémie. C’est un peu traitre.
Prophylaxie d’acide folique :
o Grossesse (400 µg/jr)
o Femmes qui veulent avoir un enfant
o Dialyse chronique
o Anémie hémolytique sévère
o Myélofibrose
o Bébé prématuré
*Dans ce cas comme dans l’anémie par manque de B12, une élévation des réticulocytes est signe de réussite du traitement.

29
Q

Quels sont les rôles des vit B12 et B9 dans la synthèse de l’ADN, nécessaire à l’hématopoiese?

A

Acide folique (vitamine B9)
-En général, est un transmetteur de carbone (groupe –CH3)
Utile dans l’interconversions d’acides aminés comme :
o Homocystéine → méthionine
o Sérine → glycine
• Aussi dans la synthèse des purines

Vitamine B12
• Coenzyme nécessaire à la méthionine synthase ; enzyme responsable de la méthylation de l’homocystéine en méthionine = méthylation de l’ADN et transformation de la B9
• Nécessaire à transformer Méthyl THF en THF (requis pour formation d’ADN)

DONC : Les déficiences en B12 et en folate donnent une déficience en thymidine, qui est un limitant dans la synthèse de l’ADN.

30
Q

Pourquoi le méthotrexate est-il nuisible?

A

Méthotrexate
• Inhibiteur du recyclage du THF polyglutamate, donc même effet qu’une déficience en acide folique.
• On comprend que c’est par ce mécanisme qu’il a son effet immunosuppresseur et chimiothérapie anti-cancer, mais qu’il peut aussi avoir un effet toxique sur l’hématopoïèse.

31
Q

Quels sont les mécanismes physiologiques compensateurs qui apparaissant lors d’une anémie?

A

• Anémie → Hypoxie (un peu partout) → Rein → Sécrétion d’EPO → Stimulation de l’érythropoïèse (Sans impact dans l’anémie mégaloblastique, car l’érythropoïèse est inefficace)
• Au niveau circulatoire : baisse de la viscosité du sang (diminution de l’hématocrite) → ↓ résistance → ↑ pré-charge → ↑ débit cardiaque (augmente besoin O2 du coeur; IC) et tachycardie
o Vasodilatation par hypoxie tissulaire → ↓ résistance → ↑ pré-charge → ↑ débit cardiaque
• Les tissus reprennent plus d’O2, ce qui entraîne une production de 2,3-DPG
• La distribution de la vascularisation est aussi modifiée, il y a une vasoconstriction cutanée et rénale, avec redistribution aux autres organes

32
Q

Quelles sont les causes d’anémie macrocytaire?

A

Anémie mégaloblastique :
o Déficit en vitamine B12
o Déficit en folate
o Anomalie du métabolisme du folate/vitamine B12
o Déficits enzymatiques/ de synthèse de l’ADN

Anémie non mégaloblastique
o	Syndromes myélodysplasiques * (objectif 10)
o	Alcoolisme 
o	Maladie hépatique 
o	Hypothyroïdie
o	Hyperlipidémie
o	Drogues cytotoxiques
o	Grossesse
o	Myélome
33
Q

Qu’est-ce qu’un dacryocyte? Ça signifie quoi?

A

Cellule en larme
o Myélofibrose
o Infiltration médullaire
o Hématopoïèse extramédullaire

34
Q

Les ovalocytes sont présents dans…?

A

Anémies mégaloblastiques

35
Q

Qu’est-ce que l’aspiration médullaire?

A

L’aspiration consiste à introduire une aiguille (crête iliaque postéro-supérieure ou sternum) puis à retirer un échantillon liquide de la moelle, qu’on étend sur une lame puis qu’on observe. On a le résultat 1-2 heures après. À partir de cet échantillon, on peut :
o Examiner les cellules en développement et leur morphologie (normoblastes – mégaloblastes)
o Détection du fer : coloration au bleu de Prusse (évaluation des réserves en fer)
o Établir un ratio myéloïde : érythroïde (M/E)
o Présence de cellules étrangères à la moelle (cancer – mais biopsie plus efficace)

36
Q

Qu’est-ce que la biopsie de la moelle?

A

La biopsie est faite avec une plus grosse aiguille et elle retire une carotte osseuse solide de la crête iliaque postérieure. Elle est décalcifiée puis tranchée et inspectée sur une lame. Le résultat prend 1-7 jours. Elle est moins efficace pour inspecter la morphologie des cellules, mais permet les choses suivantes :
o Architecture
o Cellularité (et non leur morphologie)
o Envahissement néoplasique (car les métastases osseuses sont souvent agglutinées, alors lors d’une aspiration, l’étalement sur la lame répand les cellules cancéreuses et on peut les manquer)
o Aspiration blanche : fibrose ou infiltrats
o Aplasie médullaire

37
Q

Quelles sont les indications de faire un examen de la moelle osseuse?

A 
Anomalie de la FSC :
o	Anémie inexpliquée
o	Thrombocytopénie
o	Leucopénie ou leucocytose
o	Dacryocytes (fibrose)
o	Cellules en rouleaux (myélome multiple)
o	Cellules anormales au frottis
Anomalies cliniques :
o	Hépato/splénomégalie
o	Polyadénopathies inexpliquées
o	Staging des lymphomes ou oat cell
o	Fièvre d’origine indéterminée
38
Q

Qu’est-ce qu’un syndrome myélodysplasique (SMD)?

A

Maladie/atteinte des cellules souches de la moelle osseuse caractérisées par une hématopoïèse inefficace. Problème de maturation et de formation; MOELLE ANARCHIQUE. Mène à apoptose prématurée des cellules souches et des cellules arrivées à maturité.
Autrement dit : Diminution de la fonction de la moelle avec des altérations quantitatives et qualitatives touchant les 3 lignées myéloïdes (plaquettes, GR, GB – mais pas la lignée lymphoïde) à cause d’une hématopoïèse inefficace.

39
Q

Quelle est la pathophysiologie du SMD?

A

Moelle anarchique (se multiplie mais pas capable de maturer): Cellules souches mutées (maladie clonale – déjà un cancer) → prennent place des bonnes cellules (plaquette, GR, GB, etc.) → 1 fois sur 2 se rend pas à maturation, tout croche, pas de cell fonctionnelles → puisque se divise toujours (maladie clonale) explique ++ de cellule dans la moelle (cellularité élevée, augmentation DVE)→ peut bloquer a/n cell souche → prolifération désordonnée = leucémie (+ grave) #continuum

40
Q

Qu’est-ce qui cause un SMD?

A

Maladie primaire ou secondaire à une chimiothérapie, à une radiothérapie antérieure ou à une exposition à un produit toxique, tel que le benzène
• Il en résulte un dommage génétique aux cellules souches hématopoïétiques CFEgemm qui sont hyperprolifératives mais qui ont un défaut de maturation-différenciation. Le système immunitaire aurait son rôle à jouer. On observe une apoptose des cellules de la moelle.

41
Q

Qu’est-ce qui caractérise un SMD?

A

quand l’anémie s’accompagne d’un nombre de réticulocytes bas
quand d’autres lignées sont aussi atteintes
surtout quand on note, sur le frottis sanguin, une macrocytose ou normo (
VGM presque toujours entre 100 fl et 110 fl, mais l’anémie normocytaire n’élimine pas nécessairement la myélodysplasie)1, des anomalies des globules rouges (acanthocytes) ou une monocytose
après s’être assuré que le bilan ferreux, la vitamine B12 et l’acide folique sont normaux

42
Q

Quelles sont les autres causes de dysplasies fréquentes et transitoires à exclure avant de conclure à un SMD?

A 
o	Infection virale
o	Médicaments / produits chimiques
o	Alcoolisme
o	Anémie mégaloblastique
o	Récupération de la chimiothérapie
o	Récupération de thérapie aux facteurs de croissance
o	Prof : VIH
43
Q

Quelle est l’évolution de la SMD?

A
  • De façon lente et progressive.
  • Tendance à évoluer vers la leucémie myéloïde aigue. Le critère pour parler de LMA est la présence de 20% de blastes dans la moelle
  • Les gens meurent plus souvent des complications de la pancytopénie (infarctus, saignement, infection) que de la LMA (souvent, meurent avant transformation en LMA)
44
Q

Quelles sont les manifestations du SMD?

A

Variables
Il en résulte une hypercellularité de la moelle osseuse avec pancytopénie périphérique (ou atteinte isolée d’une ou deux lignées).
Pancytopénie = manifestations cliniques :
o Anémie macrocytaire (et parfois normocytaire) : érythropoïèse inefficace.
o Saignements faciles: les plaquettes sont moins fonctionnelles.
o Infections opportunistes
• Les neutrophiles et monocytes sont moins fonctionnels (même si le même nombre que normal) et/ou diminués

45
Q

Quelle est la classification FAB?

A

Classification FAB (basée sur le pourcentage de blastes dans le sang et dans la moelle, ainsi que sur la présence ou l’absence de monocytes dans le sang et de sidéroblastes en anneau dans la moelle) dont voici les critères de base :
o Classe 1 : Anémie réfractaire (Blastes : 1% sang, 5% sang, 20-30% moelle)
o Classe 5 : Leucémie myélomonocytaire chronique (monocytes dans le sang et la moelle)

46
Q

Quelles sont les anomalies morphologiques (lors de SMD) retrouvées dans le sang périphérique?

A

o Cytopénies variables
o Réticulocytes bas
o GR : macrocytes, dismorphiques
o Plaquettes : larges et avec moins de granules
o Neutrophiles : moins de granules, noyaux bilobés (anomalie de Pelger-Huet)
o Corps de Dohle (formation isolée, bleutée, observée sous forme d’inclusion cytoplasmique dans les polynucléaire)

47
Q

Quelles sont les anomalies morphologiques (lors de SMD) retrouvées dans la moelle?

A

o Normale ou hypercellulaire
o Sidéroblastes en anneaux
o Érythroblastes polychromatiques multinucléés
o Hypogranulation et hyposegmentation des précurseurs granulocytes
o Mégakaryoblastes avec moins de noyaux et désorganisés
o Augmentation des blastes
NB : Un certain nombre (

48
Q

Qu’est-ce qu’un sidéroblaste en anneaux?

A

Sidéroblaste (érythroblaste dont le cytoplasme contient un ou plusieurs grains bleu-vert) en anneaux (dépôts de fer dans les mitochondries des érythroblastes/ présence de granules de fer collées autour du noyau et sur au moins 1/3 du pourtour)

49
Q

Quel est le bilan initial lors de l’évaluation d’une macrocytose?

A

Si l’examen clinique n’apporte pas de renseignements utiles, le bilan initial peut comprendre les tests suivants : Frottis sanguin, numération des réticulocytes(On peut écarter une réticulocytose en présence d’un nombre absolu de réticulocytes inférieur à 100 000/μl (nombre absolu de réticulocytes = nombre de globules rouges x pourcentage de réticulocytes/100)), dosage de la vitamine B12, de l’acide folique sérique et de la TSH, bilan hépatique et électrophorèse des protéines sériques, si on soupçonne un myélome multiple.

50
Q

Quelle est la prise en charge d’un patient avec une anémie macrocytaire?

A

Traitement rapide avant même que tous les tests de laboratoire reviennent.
o On donne alors de pleines doses thérapeutiques de B12 ET d’acide folique, par voie parentérale pour éviter la malabsorption.
• Si le patient est instable hémodynamiquement (ou au niveau cardiovasculaire tout court), on donne une transfusion de globules rouges.
• Lorsque l’anémie est de légère à modérée, on peut attendre d’avoir tous les résultats de laboratoire avant d’initier le bon traitement.

51
Q

Quel est le traitement d’un SMD à faible risque?

A

SMD à faible risque :

52
Q

Quel est le traitement d’un SMD à haut risque?

A

SMD à haut risque : > 5% de blastes dans la moelle, pancytopénie et cytogénétique non favorable :
o Chimiothérapie : pas toujours efficace (non recommandé si faible risque)
o Traitement de support : transfusions, antibiotiques, EPO, G-CSF
o Transplantation de moelle : Seule qui peut offrir un traitement définitif et améliorer le pronostic, mais il entraîne une forte morbidité et ne garantit pas l’absence de récidive (convient en général aux patients de moins de 60 ans, dont le pronostic selon la classification est sombre et qui ne présentent pas d’autres ma- ladies débilitantes) (Prof : pour pt jeune ou à haut risque)
• Penser aussi à la vaccination antigrippale et antipneumococcique.

53
Q

Selon Lalonde, quels sont les 4 grands déterminants de la santé…lol?

A

Biologie, Environnement (physique et socio-économique), Habitudes de vie et Organisation du système de santé.

54
Q

Selon l’Agence de santé publique du Canada, quels sont les 4 grands déterminants de la santé…lol?

A

la classification de l’Agence de santé publique du Canada en dénombre 12 :

  1. Niveau de revenu et statut social : plus on monte, plus on est en santé. (PLUS IMPORTANT)
  2. Le réseau de soutien social
  3. Éducation et alphabétisme : habiletés – emploi
  4. Emploi et conditions de travail : contrôle accru et stress bas favorise la santé.
  5. Environnement social
  6. Environnement physique : air, eau, sol, nourriture, médicaments, bruits, vecteurs infectieux, sécurité.
  7. Habitudes de santé et capacité d’adaptation personnelle: contrôle de soi, compétences.
  8. Développement au cours de la petite enfance : développement de compétences, de capacité d’adaptation.
  9. Patrimoine biologie et génétique : prédispositions à des réactions dans certaines circonstances, vieillissement.
  10. Services de santé : complications iatrogéniques et médecines alternatives, accessibilité…
  11. Sexe : biologiquement et socialement.
  12. Culture : compréhension, mode de vie, accès au système de santé.
55
Q

Hémovigilance? C quoi co?

A

• Dans le cadre du épidémiologique de la maladie, le système du sang du Québec est un exemple d’organisation d’un système visant à réduire la probabilité que l’hôte (la personne transfusée) soit exposé à un agent pathogène (VIH, Hépatites ou autre) ceci constitue le but principale de l’hémovigilance.

56
Q

D’un point de vue épidémiologique, quels sont les 3 facteurs contribuent au développement de la maladie?

A

Agent (VIH, VHB, VHC, VNO); Hôte (receveur produit sanguin); Environnement (organisation du système du sang)
o Agent = chimique, biologique (bactérie – virus) ou physique
o Hôte = génétique ou acquis
o Environnement = biologique, social, physique, incluant expositions

57
Q

Quel est le ddx d’une pancytopénie?

A 
On divise les causes en 2 grandes catégories :
Diminution de la production par la moelle
•	Anémie aplasique
•	Syndrome myélodysplasique
•	Leucémie aigue
•	Myélome
•	Infiltrations de la moelle
•	Anémie mégaloblastique (B12 et folate)
•	Myélofibrose
•	Hémoglobinurie paroxysmale nocturne
•	Syndrome hémophagocytique
•	De façon transitoire : crise aplasique à parvovirus

Destruction périphérique augmentée
• Splénomégalie

58
Q

Qu’est-ce que la polyglobulie primitive?

A
  1. La polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez) est due à une anomalie des cellules souches de la moelle hématopoïétique qui acquiert des caractéristiques tumorales qui prolifèrent et entraînent une surproduction de globules rouges.
    • Aussi appelée polycythemia vera, cette maladie résulte d’une mutation somatique (souvent mutation JAK2) d’une cellule souche hématopoïétique, qui donne à sa progéniture un avantage prolifératif
    • Prof : peut être congénitale (ex : hémoglobine avec affinité augmenté = besoin de + grand nombre pour compenser)
59
Q

Qu’est-ce que la polyglobulie secondaire?

A
  1. La polyglobulie secondaire + hormones stimulant l’érythropoïèse, en particulier l’EPO (érythropoïétine), le plus souvent secondaire à une hypoxie chronique ou par sécrétion inappropriée d’EPO. Dans ce cas, la moelle est normale
    • L’hypersécrétion d’EPO peut être secondaire à un cancer du rein, du foie, des ovaires, ou à une sténose des artères rénales.
    Comme les globules rouges augmentent, l’hématocrite augmente aussi :
    o Dépasse 54 % chez l’homme et 47 % chez la femme
60
Q

Est-ce que le taux d’hb normal diminue avec l’âge?

A

• Selon la définition de l’OMS, les valeurs normales de l’hémoglobine pour la personne âgée sont les mêmes que celles d’un homme ou d’une femme adulte
o Hommes > 15 ans = anémie si Hb 6 ans = anémie si Hb

61
Q

Pourquoi une prevalence aussi élevée de l’anémie chez la personne âgée?

A 
1. La prévalence de l’anémie augmente avec l’âge à cause d’une diminution de l’EPO sérique, dû à : Insuffisance rénale, Diabète, HTA
Normalement, le taux D’EPO sérique augmente avec l’âge!
2. La réponse à l’EPO est également moins bonne au niveau des précurseurs érythroïdes (hypocellularité médullaire)
3. Incidence plus élevée : 
➢	De comorbidités : 
•	Maladies inflammatoires 
•	Cancers
•	Insuffisance cardiaque
➢	De maladies de la moelle osseuse : 
•	S.myélodysplasie
•	S. lymphoprolifératif
•	Myélome multiple
62
Q

Comment sont divisées les causes d’anémie chez la personne âgée (+65 ans)?

A 
1/3 : Déficience nutritionnelle
•	Fer seul : 16,6%
•	Folate seul : 6,4%
•	B12 seule : 5,9%
1/3 : Anémie inflammatoire (20%), anémie suite à une insuffisance rénale (8,2%) ou les deux (4,3%)
1/3 : Cause indéterminée
63
Q

L’anémie complique l’insuffisance rénale quand le taux de filtration glomérulaire est…?

A

o

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