Tumores retroperitoneales

Question 1

Pregunta 1:
¿Qué tipo de tumor es un neurofibroma y de qué está compuesto?

Answer 1

Respuesta:
Un neurofibroma es un tumor benigno de la vaina nerviosa, compuesto de células de Schwann neoplásicas benignas mezcladas con fibroblastos, colágeno y una matriz mixoide.

Question 2

Pregunta 2:
¿Cuál es la apariencia típica de un neurofibroma en una TC?

Answer 2

Respuesta:
En TC, los neurofibromas aparecen como masas hipoatenuantes, con un rango de 20–40 HU.

Question 3

Pregunta 3:
¿Cómo se presentan los neurofibromas en las secuencias ponderadas en T1 y T2 de la resonancia magnética?

Answer 3

Respuesta:
En RM ponderada en T1, los neurofibromas muestran una señal iso-hipointensa en comparación con el músculo. En RM sensible a fluidos, suelen mostrar señal hiperintensa con realce variable.

Question 4

Pregunta 4:
¿Qué es el signo en diana en neurofibromas y cómo se ve en la RM ponderada en T2?

Answer 4

Respuesta:
El signo en diana se observa en la RM ponderada en T2, caracterizado por una área central de baja intensidad de señal (debido al tejido fibrocolágeno denso) rodeada por un borde periférico hiperintenso (debido a la matriz mixoide periférica).

Question 5

Pregunta 5:
¿Qué características presentan los neurofibromas plexiformes?

Answer 5

Respuesta:
Los neurofibromas plexiformes son grandes, infiltrativos y multilobulados. A menudo son bilaterales, simétricos y paralelos al músculo psoas en el retroperitoneo.

Question 6

Pregunta 6:
¿Cuáles son los subtipos de neurofibromas?

Answer 6

Respuesta:
Los principales subtipos de neurofibromas son:
(a) Localizados,
(b) Difusos,
(c) Plexiformes.

Question 7

Pregunta 7:
¿Con qué frecuencia los neurofibromas están asociados con la neurofibromatosis tipo 1?

Answer 7

Respuesta:
Los neurofibromas localizados solitarios generalmente son esporádicos y no están asociados con neurofibromatosis tipo 1. En cambio, los múltiples neurofibromas o los plexiformes casi siempre están asociados con la neurofibromatosis tipo 1.

Question 8

Pregunta 8:
¿Cuál es el manejo usual de los neurofibromas localizados solitarios?

Answer 8

Respuesta:
Los neurofibromas localizados solitarios suelen manejarse de forma conservadora con observación, a menos que estén asociados con dolor, déficit neurológico o preocupación por malignidad. La cirugía busca la resección con preservación de la función nerviosa.

Question 9

Pregunta 9:
¿Cuándo es más probable que un neurofibroma progrese a malignidad?

Answer 9

Respuesta:
La degeneración maligna es más común en neurofibromas plexiformes o en pacientes con neurofibromatosis tipo 1.

Question 10

Pregunta 10:
¿Qué porcentaje de los tumores retroperitoneales son neurofibromas?

Answer 10

Respuesta:
Los neurofibromas representan aproximadamente el 1% de todos los tumores retroperitoneales.

Question 11

Pregunta :
¿Qué es un schwannoma y cómo se diferencia de un neurofibroma?

Answer 11

Respuesta:
El schwannoma, también conocido como neurolemma, es un tumor benigno de la vaina nerviosa compuesto exclusivamente por células de Schwann neoplásicas benignas, y a diferencia del neurofibroma, es separable de las fibras nerviosas.

Question 12

Pregunta :
¿Cuál es la incidencia de schwannomas en tumores retroperitoneales?

Answer 12

Respuesta:
Los schwannomas representan el 4% de todos los tumores retroperitoneales.

Question 13

Pregunta :
¿Cuál es la edad más común de aparición de schwannomas?

Answer 13

Respuesta:
Los schwannomas son más comunes entre la segunda y quinta décadas de vida.

Question 14

Pregunta :
¿Qué características de imagen tienen los schwannomas en la TC y la RM?

Answer 14

Respuesta:
En TC, los schwannomas aparecen como masas hipoatenuantes, y en RM muestran una intensidad de señal intermedia en T1 (iso-hipointensa al músculo) e hiperintensa en T2. Pueden mostrar el signo en diana, aunque menos frecuente que en los neurofibromas, y también el signo fascicular, que consiste en estructuras anulares en la RM ponderada en T2.

Question 15

Pregunta :
¿Qué hallazgos radiológicos son comunes en schwannomas retroperitoneales de más de 5 cm?

Answer 15

Respuesta:
Schwannomas de gran tamaño (más de 5 cm) pueden mostrar degeneración quística, así como calcificaciones y hemorragia.

Question 16

Pregunta :
¿Cuál es la frecuencia de la degeneración maligna en los schwannomas?

Answer 16

Respuesta:
La degeneración maligna en schwannomas es rara.

Question 17

Pregunta :
¿Qué características patológicas presentan los schwannomas a nivel macroscópico?

Answer 17

Respuesta:
Macroscópicamente, los schwannomas son masas encapsuladas bien circunscritas con superficies de corte de color amarillo pálido, y suelen crecer de manera excéntrica a las fibras nerviosas.

Question 18

Pregunta 9:
¿Qué tinción es característica para los schwannomas?

Answer 18

Respuesta:
Los schwannomas son fuertemente positivos para S100 en tinción.

Question 19

Pregunta 1:
¿Qué son los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNSTs)?

Answer 19

Respuesta:
Los MPNSTs son sarcomas malignos de tejidos blandos que surgen de nervios periféricos, ya sea de forma espontánea o en un neurofibroma plexiforme preexistente.

Question 20

Pregunta 2:
¿Qué porcentaje de sarcomas de tejidos blandos representan los MPNSTs?

x

Answer 20

Respuesta:
Los MPNSTs representan hasta el 10% de los sarcomas de tejidos blandos.

Question 21

Pregunta 3:
¿Cuál es la edad de aparición más común de los MPNSTs en pacientes con y sin neurofibromatosis tipo 1 (NF1)?

Answer 21

Respuesta:
En pacientes con NF1, los MPNSTs suelen aparecer entre los 20-30 años, mientras que en pacientes sin NF1, suelen diagnosticarse después de los 60 años.

Question 22

Pregunta:
¿Qué factor de riesgo aumenta la probabilidad de desarrollar un MPNST, y cuál es el tiempo promedio de latencia?

Answer 22

Respuesta:
Un pequeño porcentaje de MPNSTs ocurre en pacientes que han recibido radioterapia previa, con un tiempo promedio de latencia de 15 años.

Question 23

Pregunta:
¿Cuál es un signo clínico clave que sugiere la degeneración maligna de un neurofibroma a un MPNST?

Answer 23

Respuesta:
Un aumento súbito en el tamaño de un neurofibroma conocido es sugestivo de un MPNST.

Question 24

Pregunta:
¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los MPNSTs?

Answer 24

Respuesta:
El pronóstico a largo plazo es pobre debido al alto riesgo de recurrencia local y metástasis.

Question 25

Pregunta:
¿Cuáles son las características radiológicas que distinguen un MPNST de un neurofibroma en TC y RM?

Answer 25

Respuesta:
En TC, los MPNSTs muestran atenuación heterogénea con mayor probabilidad de necrosis central y/o hemorragia. En RM, presentan bordes mal definidos, realce periférico, edema perilesional, quistes intralesionales y posible necrosis.

Question 26

Pregunta:
¿Qué modalidad de imagen puede ser útil para evaluar la degeneración maligna de un neurofibroma a MPNST?

Answer 26

Respuesta:
La PET/TC con 18F-fluorodeoxiglucosa (FDG) puede ser útil para evaluar la degeneración maligna de un neurofibroma a un MPNST.

Question 27

Pregunta:
¿Qué son los ganglioneuroblastomas?

Answer 27

Respuesta:
Los ganglioneuroblastomas son tumores malignos raros que surgen de la cadena simpática y están compuestos por células ganglionares maduras e inmaduras.

Question 28

Pregunta:
¿De dónde surgen más comúnmente los ganglioneuroblastomas?

Answer 28

Respuesta:
Los ganglioneuroblastomas surgen más comúnmente de la médula suprarrenal, seguidos por la cadena simpática paravertebral en el retroperitoneo y, en menor medida, en el mediastino posterior.

Question 29

Pregunta:
¿Qué grupo de edad se ve más afectado por los ganglioneuroblastomas?

Answer 29

Respuesta:
Los ganglioneuroblastomas afectan principalmente a niños, con una edad media de aparición de entre 2 y 4 años.

Question 30

Pregunta:
¿Qué determina el potencial maligno de los ganglioneuroblastomas?

Answer 30

Respuesta:
El potencial maligno de los ganglioneuroblastomas depende del grado de inmadurez de las células de la cresta neural.

Question 31

Pregunta:
¿Cómo se compara el pronóstico de los ganglioneuroblastomas con el de los neuroblastomas?

Answer 31

Respuesta:
El pronóstico de los ganglioneuroblastomas es generalmente más favorable en comparación con los neuroblastomas.

Question 32

Pregunta:
¿Cuáles son las características radiológicas comunes de los ganglioneuroblastomas en TC y RM?

Answer 32

Respuesta:
Los ganglioneuroblastomas pueden aparecer como masas sólidas, quísticas o con componentes mixtos sólidos y quísticos. También pueden mostrar calcificaciones, necrosis o hemorragia, con un realce variable tras la administración de contraste.

Question 33

Pregunta:
¿Qué hallazgo específico se observa en la imagen con 123I MIBG en aproximadamente el 70% de los casos de ganglioneuroblastomas?

Answer 33

Respuesta:
Se observa una captación elevada de radiotrazador en la imagen con 123I MIBG en aproximadamente el 70% de los casos de ganglioneuroblastomas.

Question 34

Pregunta:
¿Qué son los paragangliomas?

Answer 34

Respuesta:
Los paragangliomas, también conocidos como feocromocitomas extraadrenales, son tumores raros de origen en las células cromafines que surgen de las células paraganglionares extraadrenales de las cadenas simpática o parasimpática.

Question 35

Pregunta:
¿Cuál es la diferencia entre los paragangliomas simpáticos y parasimpáticos?

Answer 35

Respuesta:
Los paragangliomas simpáticos secretan catecolaminas y se localizan en la cadena simpática, mayormente en el abdomen, mientras que los parasimpáticos están localizados en la base del cráneo y el cuello, asociados a los nervios glosofaríngeo y vago, y no secretan catecolaminas.

Question 36

Pregunta:
¿Cuál es la presentación clínica más común de los paragangliomas simpáticos?

Answer 36

Respuesta:
Aproximadamente el 40% de los pacientes con paragangliomas simpáticos presentan síntomas relacionados con el exceso de catecolaminas, como hipertensión y taquicardia.

Question 37

Pregunta:
¿Con qué trastornos genéticos se asocian los paragangliomas?

Answer 37

Respuesta:
Los paragangliomas están asociados con síndromes como la neoplasia endocrina múltiple y el síndrome de von Hippel-Lindau en aproximadamente el 30%-40% de los casos.

Question 38

Pregunta:
¿Cuál es el tratamiento estándar para los paragangliomas?

Answer 38

Respuesta:
El tratamiento estándar incluye la resección quirúrgica, con radioterapia postoperatoria en algunos casos. Es crucial el tratamiento preoperatorio con bloqueadores α-adrenérgicos para prevenir complicaciones graves durante la cirugía.

Question 39

Pregunta:
¿Cuál es la apariencia radiológica característica de los paragangliomas en TC?

Answer 39

Respuesta:
En TC, los paragangliomas suelen ser heterogéneos, mostrando necrosis, hemorragia y/o calcificaciones, con un realce intenso tras la administración de contraste debido a su hipervascularidad.

Question 40

Pregunta:
¿Cuál es el aspecto típico de los paragangliomas en las secuencias T2 ponderadas de RM?

Answer 40

Respuesta:
En RM ponderada en T2, los paragangliomas suelen mostrar una alta intensidad de señal difusa, a menudo descrita como una apariencia de “bombilla”, pero también pueden tener una apariencia heterogénea debido a la hemorragia y/o necrosis.

Question 41

Pregunta:
¿Qué hallazgo característico en RM puede crear la apariencia de “sal y pimienta” en los paragangliomas?

Answer 41

Respuesta:
Las áreas de vacíos de señal en las imágenes ponderadas en T1 y T2 pueden crear la apariencia de “sal y pimienta” en los paragangliomas.

Question 42

Pregunta:
¿Cuál es la técnica de imagen funcional más reciente y superior para la localización y estadificación de paragangliomas?

Answer 42

Respuesta:
La PET/CT con 68Ga-DOTATATE ha demostrado ser superior a otras modalidades funcionales y estructurales para la localización y estadificación de paragangliomas.