Tumores retroperitoneales Flashcards
Pregunta 1:
¿Qué tipo de tumor es un neurofibroma y de qué está compuesto?
Respuesta:
Un neurofibroma es un tumor benigno de la vaina nerviosa, compuesto de células de Schwann neoplásicas benignas mezcladas con fibroblastos, colágeno y una matriz mixoide.
Pregunta 2:
¿Cuál es la apariencia típica de un neurofibroma en una TC?
Respuesta:
En TC, los neurofibromas aparecen como masas hipoatenuantes, con un rango de 20–40 HU.
Pregunta 3:
¿Cómo se presentan los neurofibromas en las secuencias ponderadas en T1 y T2 de la resonancia magnética?
Respuesta:
En RM ponderada en T1, los neurofibromas muestran una señal iso-hipointensa en comparación con el músculo. En RM sensible a fluidos, suelen mostrar señal hiperintensa con realce variable.
Pregunta 4:
¿Qué es el signo en diana en neurofibromas y cómo se ve en la RM ponderada en T2?
Respuesta:
El signo en diana se observa en la RM ponderada en T2, caracterizado por una área central de baja intensidad de señal (debido al tejido fibrocolágeno denso) rodeada por un borde periférico hiperintenso (debido a la matriz mixoide periférica).
Pregunta 5:
¿Qué características presentan los neurofibromas plexiformes?
Respuesta:
Los neurofibromas plexiformes son grandes, infiltrativos y multilobulados. A menudo son bilaterales, simétricos y paralelos al músculo psoas en el retroperitoneo.
Pregunta 6:
¿Cuáles son los subtipos de neurofibromas?
Respuesta:
Los principales subtipos de neurofibromas son:
(a) Localizados,
(b) Difusos,
(c) Plexiformes.
Pregunta 7:
¿Con qué frecuencia los neurofibromas están asociados con la neurofibromatosis tipo 1?
Respuesta:
Los neurofibromas localizados solitarios generalmente son esporádicos y no están asociados con neurofibromatosis tipo 1. En cambio, los múltiples neurofibromas o los plexiformes casi siempre están asociados con la neurofibromatosis tipo 1.
Pregunta 8:
¿Cuál es el manejo usual de los neurofibromas localizados solitarios?
Respuesta:
Los neurofibromas localizados solitarios suelen manejarse de forma conservadora con observación, a menos que estén asociados con dolor, déficit neurológico o preocupación por malignidad. La cirugía busca la resección con preservación de la función nerviosa.
Pregunta 9:
¿Cuándo es más probable que un neurofibroma progrese a malignidad?
Respuesta:
La degeneración maligna es más común en neurofibromas plexiformes o en pacientes con neurofibromatosis tipo 1.
Pregunta 10:
¿Qué porcentaje de los tumores retroperitoneales son neurofibromas?
Respuesta:
Los neurofibromas representan aproximadamente el 1% de todos los tumores retroperitoneales.
Pregunta :
¿Qué es un schwannoma y cómo se diferencia de un neurofibroma?
Respuesta:
El schwannoma, también conocido como neurolemma, es un tumor benigno de la vaina nerviosa compuesto exclusivamente por células de Schwann neoplásicas benignas, y a diferencia del neurofibroma, es separable de las fibras nerviosas.
Pregunta :
¿Cuál es la incidencia de schwannomas en tumores retroperitoneales?
Respuesta:
Los schwannomas representan el 4% de todos los tumores retroperitoneales.
Pregunta :
¿Cuál es la edad más común de aparición de schwannomas?
Respuesta:
Los schwannomas son más comunes entre la segunda y quinta décadas de vida.
Pregunta :
¿Qué características de imagen tienen los schwannomas en la TC y la RM?
Respuesta:
En TC, los schwannomas aparecen como masas hipoatenuantes, y en RM muestran una intensidad de señal intermedia en T1 (iso-hipointensa al músculo) e hiperintensa en T2. Pueden mostrar el signo en diana, aunque menos frecuente que en los neurofibromas, y también el signo fascicular, que consiste en estructuras anulares en la RM ponderada en T2.
Pregunta :
¿Qué hallazgos radiológicos son comunes en schwannomas retroperitoneales de más de 5 cm?
Respuesta:
Schwannomas de gran tamaño (más de 5 cm) pueden mostrar degeneración quística, así como calcificaciones y hemorragia.
Pregunta :
¿Cuál es la frecuencia de la degeneración maligna en los schwannomas?
Respuesta:
La degeneración maligna en schwannomas es rara.
Pregunta :
¿Qué características patológicas presentan los schwannomas a nivel macroscópico?
Respuesta:
Macroscópicamente, los schwannomas son masas encapsuladas bien circunscritas con superficies de corte de color amarillo pálido, y suelen crecer de manera excéntrica a las fibras nerviosas.
Pregunta 9:
¿Qué tinción es característica para los schwannomas?
Respuesta:
Los schwannomas son fuertemente positivos para S100 en tinción.
Pregunta 1:
¿Qué son los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNSTs)?
Respuesta:
Los MPNSTs son sarcomas malignos de tejidos blandos que surgen de nervios periféricos, ya sea de forma espontánea o en un neurofibroma plexiforme preexistente.
Pregunta 2:
¿Qué porcentaje de sarcomas de tejidos blandos representan los MPNSTs?
x
Respuesta:
Los MPNSTs representan hasta el 10% de los sarcomas de tejidos blandos.
Pregunta 3:
¿Cuál es la edad de aparición más común de los MPNSTs en pacientes con y sin neurofibromatosis tipo 1 (NF1)?
Respuesta:
En pacientes con NF1, los MPNSTs suelen aparecer entre los 20-30 años, mientras que en pacientes sin NF1, suelen diagnosticarse después de los 60 años.
Pregunta:
¿Qué factor de riesgo aumenta la probabilidad de desarrollar un MPNST, y cuál es el tiempo promedio de latencia?
Respuesta:
Un pequeño porcentaje de MPNSTs ocurre en pacientes que han recibido radioterapia previa, con un tiempo promedio de latencia de 15 años.
Pregunta:
¿Cuál es un signo clínico clave que sugiere la degeneración maligna de un neurofibroma a un MPNST?
Respuesta:
Un aumento súbito en el tamaño de un neurofibroma conocido es sugestivo de un MPNST.
Pregunta:
¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los MPNSTs?
Respuesta:
El pronóstico a largo plazo es pobre debido al alto riesgo de recurrencia local y metástasis.
