Lesiones con grasa retroperitoneales Flashcards
Pregunta: ¿Qué característica estrecha el diagnóstico diferencial de las lesiones retroperitoneales?
Respuesta: La presencia de grasa dentro de la lesión.
Pregunta: ¿Qué tipo de tumor rara vez se presenta en el retroperitoneo?
Respuesta: Los lipomas raramente ocurren en el retroperitoneo.
Pregunta: ¿Qué es la lipomatosis pélvica?
Respuesta: Es el crecimiento excesivo de grasa histológicamente normal en los compartimentos extraabdominales de la pelvis, en los espacios perirrectales y perivesiculares.
Pregunta: ¿Qué tipo de tumores se desarrollan en los infantes y niños pequeños en lugar de los liposarcomas?
Respuesta: Los lipoblastomas.
Pregunta: ¿A qué edad suelen presentarse los liposarcomas y cuál es su subtipo más común?
Respuesta: Los liposarcomas suelen presentarse en pacientes de 50 a 70 años, siendo el más común el liposarcoma bien diferenciado.
Pregunta: ¿Qué es un hibernoma y qué lo compone?
Respuesta: Es un raro tumor benigno de tejido blando compuesto por grasa parda y blanca, con material mixoide y células fusiformes.
Pregunta: ¿De dónde se originan los teratomas y qué tipo de tejidos contienen?
Respuesta: Los teratomas se originan de células pluripotenciales germinales y contienen una amplia gama de tejidos maduros o inmaduros, a veces con formación de órganos.
Pregunta: ¿Qué es un mielolipoma y en qué glándula suele originarse?
Respuesta: Un mielolipoma es un tumor benigno compuesto por grasa madura y elementos hematopoyéticos, que típicamente se origina en la glándula suprarrenal.
Pregunta: ¿Qué compone a un angiomiolipoma?
Respuesta: Un angiomiolipoma está compuesto por una mezcla de vasos sanguíneos, células musculares lisas y tejido adiposo.
Pregunta: ¿Cómo se diferencian las lesiones retroperitoneales que contienen grasa?
Respuesta: Aunque comparten características radiológicas, el uso de datos demográficos y clínicos ayuda a refinar las opciones diagnósticas y el tratamiento.
Pregunta: ¿Por qué es importante la evaluación radiológica y patológica de las lesiones retroperitoneales con grasa?
Respuesta: Debido a la amplia variedad de comportamientos biológicos, desde benigno hasta sarcomas de alto grado, es crucial para refinar el diagnóstico y dirigir el tratamiento.
Pregunta: ¿De dónde derivan los lipoblastomas y lipoblastomatosis?
Respuesta: Derivan del tejido adiposo fetal y ocurren en infantes y niños pequeños.
Pregunta: ¿A qué edad se diagnostica comúnmente el lipoblastoma?
Respuesta: La mayoría de los pacientes se diagnostican antes de los 3 años, con una mediana de 12 a 18 meses.
Pregunta: ¿Cuál es el signo clínico más común del lipoblastoma?
Respuesta: La presencia de una masa indolora que aumenta de tamaño.
Pregunta: ¿Qué tipo de células predominan en los lipoblastomas de pacientes mayores?
Respuesta: Células de grasa blanca maduras (lipocitos), que reemplazan a los lipoblastos (células de grasa inmadura).
Pregunta: ¿En qué localizaciones anatómicas suelen desarrollarse los lipoblastomas?
Respuesta: Se desarrollan principalmente en las extremidades superiores o inferiores, pero también pueden encontrarse en el tronco, la región perineal e inguinal, la cavidad abdominal y el retroperitoneo.
Pregunta: ¿Qué variante del lipoblastoma es más invasiva y tiende a cruzar planos tisulares?
Respuesta: La variante difusa del lipoblastoma, también conocida como lipoblastomatosis.
Pregunta: ¿Cómo se comporta el lipoblastoma circunscrito?
Respuesta: Imita al lipoma típico con bordes bien definidos.
Pregunta: ¿Existe una predisposición de género en el lipoblastoma?
Respuesta: Algunos estudios sugieren una modesta predilección en varones, pero no ha sido consistentemente observada.
Pregunta: ¿Qué define la lipoblastomatosis?
Respuesta: Es una extensión infiltrativa del lipoblastoma en tres planos horizontales o verticales, atravesando grupos musculares o capas de tejido como dermis, grasa subcutánea y músculo.
Pregunta: ¿Qué fase del lipoblastoma puede ser difícil de distinguir del liposarcoma mixoide?
Respuesta: La fase mixoide intermedia, aunque los septos fibrosos, grasa madura y lipoblastos multivacuolados blandos favorecen el diagnóstico de lipoblastoma.
Pregunta: ¿Cuál es la característica radiológica consistente en un lipoblastoma?
Respuesta: La presencia de grasa dentro de la lesión, visible en cualquier modalidad de imagen.
Pregunta: ¿Cómo se diferencian en imagen por TC o RM el lipoblastoma y la lipoblastomatosis?
Respuesta: El lipoblastoma está encapsulado con septos internos, mientras que la lipoblastomatosis no está encapsulada y muestra signos de infiltración muscular.
Pregunta: ¿Qué tamaño suelen tener los lipoblastomas en el momento del diagnóstico?
Respuesta: La mayoría de los tumores miden entre 3 y 5 cm de diámetro, aunque algunos pueden ser mucho más grande
Pregunta: ¿Cómo se puede evaluar la madurez de las células grasas en la RM ponderada en T1?
Respuesta: Los lipocitos (células grasas maduras) tienen una señal de alta intensidad, mientras que los lipoblastos (células grasas inmaduras) muestran menor intensidad de señal.
Pregunta: ¿Cómo se comporta el material mixoide en imágenes de RM ponderadas en T1 y T2?
Respuesta: El material mixoide tiene baja intensidad de señal en T1 y alta intensidad de señal en T2.
Pregunta: ¿Qué patrones de realce en la RM se observan según la composición celular de las lesiones?
Respuesta: Las lesiones predominantemente grasas no presentan realce o es leve, mientras que las lesiones con poca grasa muestran un realce marcado y heterogéneo.
Pregunta: ¿Cuál es el diagnóstico diferencial en pacientes pediátricos con una masa que contiene grasa?
Respuesta: Incluye lipoblastoma, teratoma, lipomas asociados a disrafismo espinal, sobrecrecimiento graso relacionado con malformaciones vasculares, lipoma y liposarcoma.
Pregunta: ¿Qué característica radiológica ayuda a diferenciar un teratoma de un lipoblastoma?
Respuesta: Los teratomas suelen contener calcificaciones, que no son una característica del lipoblastoma.
Pregunta: ¿Cuál es la herramienta preferida para el diagnóstico y evaluación preoperatoria del lipoblastoma?
Respuesta: La resonancia magnética (RM).
Pregunta: ¿Cuáles son los tres sarcomas retroperitoneales primarios más prevalentes?
Respuesta: Liposarcoma, leiomiosarcoma, y el histiocitoma fibroso maligno.
Pregunta: ¿Qué porcentaje de los tumores malignos de tejidos blandos retroperitoneales representa el liposarcoma?
Respuesta: El liposarcoma representa el 35% de todos los tumores malignos retroperitoneales de tejidos blandos en pacientes adultos.
Pregunta: ¿Cuáles son los tres subtipos de liposarcoma?
Respuesta: (a) Liposarcoma bien diferenciado con y sin componentes desdiferenciados, (b) Liposarcoma mixoide y de células redondas, y (c) Liposarcoma pleomórfico.
Pregunta: ¿Cuál es el subtipo más común de liposarcoma?
Respuesta: El liposarcoma bien diferenciado.
Pregunta: ¿En qué rango de edad es más común el liposarcoma?
Respuesta: En pacientes de 50 a 70 años.
Pregunta: ¿Qué tan frecuente es la metástasis en liposarcomas bien diferenciados sin áreas desdiferenciadas?
Respuesta: Rara vez, si es que ocurre, metastatizan.
Pregunta: ¿Qué caracteriza a un liposarcoma desdiferenciado?
Respuesta: Una porción del tumor histológicamente se diferencia en un área espiculada y alipogénica (sin grasa).
Pregunta: ¿Qué porcentaje de los liposarcomas desdiferenciados ocurre en el retroperitoneo?
Respuesta: El 75%.
Pregunta: ¿Cuál es el pronóstico de los liposarcomas desdiferenciados retroperitoneales?
Respuesta: Tienen un pronóstico peor con comportamiento tumoral más agresivo y capacidad de metastatizar.
Pregunta: ¿Qué características diferencian al liposarcoma mixoide?
Respuesta: Ocurre en pacientes ligeramente más jóvenes y suele localizarse en las extremidades, especialmente en los músculos profundos del muslo y los glúteos.
Pregunta: ¿Cuál es el subtipo menos común de liposarcoma y su tasa de supervivencia a 5 años?
Respuesta: El liposarcoma pleomórfico, con tasas de supervivencia a 5 años tan bajas como el 30%.
Pregunta: ¿Qué tan frecuente es la recurrencia en los liposarcomas retroperitoneales?
Respuesta: La recurrencia se acerca al 100%, ya que los liposarcomas retroperitoneales suelen crecer a grandes proporciones antes de ser detectados, lo que dificulta la resección completa.
Pregunta: ¿Cuánto tiempo suele pasar antes de que un liposarcoma bien diferenciado se desdiferencie?
Respuesta: El tiempo promedio es de 7-8 años, aunque puede variar entre 17 y 20 años.
Pregunta: ¿Dónde ocurren con mayor frecuencia los liposarcomas mixoides?
Respuesta: Suelen localizarse en las extremidades, especialmente en los músculos profundos del muslo y los glúteos.
Pregunta: ¿Cómo es el pronóstico de un liposarcoma pleomórfico?
Respuesta: El pronóstico es malo, con tasas de recurrencia local del 30%-40% y una tasa de supervivencia a 5 años tan baja como el 30%.
Pregunta: ¿Qué subtipo de liposarcoma es menos común en el retroperitoneo?
Respuesta: El liposarcoma mixoide es raro en el retroperitoneo.
Pregunta: ¿Qué factores influyen en la diferenciación del liposarcoma retroperitoneal desdiferenciado?
Respuesta: Se cree que la desdiferenciación depende más del tiempo que de la ubicación del tumor.
Pregunta: ¿Cuál es la diferencia principal entre liposarcomas encapsulados y no encapsulados?
Respuesta: Los liposarcomas encapsulados tienen septos internos y están bien delimitados, mientras que los no encapsulados (lipoblastomatosis) muestran signos de infiltración muscular
Pregunta: ¿Cuáles son los principales métodos de imagen utilizados para evaluar los liposarcomas?
Respuesta: La tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MR) se utilizan para confirmar la presencia de grasa y caracterizar mejor los tumores.
Pregunta: ¿Qué patrones de realce en la imagen por resonancia magnética indican una mayor cantidad de grasa en un liposarcoma?
Respuesta: En lesiones predominantemente grasas, el realce es ausente o leve. En tumores con menos grasa, el realce es marcado y heterogéneo.
Pregunta: ¿Qué indica la presencia de calcificaciones u osificación en un liposarcoma?
Respuesta: Es un signo de mal pronóstico, a menudo asociado con desdiferenciación.
Pregunta: ¿Cómo se ven las áreas sólidas de un liposarcoma desdiferenciado en la imagen?
Respuesta: Están bien delimitadas, con planos claros entre la grasa y el tumor sólido.
Pregunta: ¿Qué patrón de señal tienen las áreas no adiposas de un liposarcoma en secuencias ponderadas en T1 y T2?
Respuesta: Son hipointensas en T1 en comparación con el músculo esquelético y iso- a hiperintensas en T2.
Pregunta: ¿Qué debe considerarse al realizar una biopsia guiada por imagen en liposarcomas desdiferenciados?
Respuesta: Es importante dirigir la biopsia a áreas distintas radiológicamente, como las regiones grasas, las de aspecto mixoide, y las áreas sólidas que sugieren desdiferenciación.
Pregunta: ¿Cuál es el patrón característico de los focos de grasa en liposarcomas pleomórficos?
Respuesta: Los focos de grasa suelen aparecer como colecciones lacinadas, lineales o amorfas en la imagen por resonancia magnética.
Pregunta: ¿Qué porcentaje de liposarcomas pleomórficos tienen necrosis tumoral?
Respuesta: La necrosis tumoral está presente en el 81% de los casos.