Tumores Ósseos

Question 1

[Tumores Ósseos] Os tumores ósseos são menos comuns e de alta agressividade. O diagnóstico deve ser feito com a combinação de quais fatores?

Answer 1

Para determinar um diagnóstico preciso de tumor ósseo, deve-se aliar a patologia, a clínica ortopédica e os exames radiológicos.

Question 2

[Tumores Ósseos] Onde podem estar localizados os tumores ósseos?

Answer 2

• Acrais: acometem as extremidades dos membros.
• Axiais: crânio, medula espinhal, pelve e ossos do tronco.
• Apendiculares: ossos dos membros.

Question 3

[Tumores Ósseos] Como é feita a classificação desses tumores?

Answer 3

É classificado segundo o tipo celular que está sendo proliferado, bem como a matriz produzida (se produz colágeno, cartilagem ou osso).

Question 4

[Tumores Ósseos] Em relação aos tumores produtores de matriz óssea, quais são eles e qual seu grau de malignidade?

Answer 4

• Benignos: osteoma, osteoma osteóide e osteoblastoma.
• Intermediários: osteoblastoma agressivo (é mais invasivo, com mais atipias que o osteoblastoma, mas não chega a ser maligno, não metastatiza).
• Malignos: osteossarcoma.

Question 5

[Tumores Ósseos] Em relação aos tumores produtores de matriz cartilaginosa, quais são eles e qual seu grau de malignidade?

Answer 5

• Benignos: condroma (cresce na superfície do osso), encondroma (cresce na medular do osso), osteocondroma (tem componente ósseo), condroblastoma (mais imaturo) e fibroma condromixóide.
• Maligno: condrossarcoma

Question 6

[Tumores Ósseos] Em relação aos tumores produtores de matriz colagenosa, quais são eles e qual seu grau de malignidade?

Answer 6

• Benigno: fibroma.

- Maligno: fibrossarcoma.

Question 7

[Tumores Ósseos] Em relação aos tumores originados na medula óssea, quais são eles e qual seu grau de malignidade?

Answer 7

• Malignos: mieloma múltiplo, linfoma e Sarcoma de Ewing.

Question 8

[Tumores Ósseos] Em relação aos tumores gigantocelular ou osteoclastoma: são tumores de células gigantes multinucleadas do tipo _________.

Answer 8

Em relação aos tumores gigantocelular ou osteoclastoma: são tumores de células gigantes multinucleadas do tipo osteoclastos.

Question 9

[Tumores Ósseos] O que são lesões ósseas pseudotumorais? Quais são elas?

Answer 9

São lesões ósseas não neoplásicas que simulam tumores. São elas: tumor do hiperparatireoidismo, displasia fibrosa, defeito fibroso metafisário, granuloma eosinofílico, cisto ósseo solitário, cisto ósseo aneurismático.

Question 10

[Tumores Ósseos] Por que o sistema TNM não se aplica a esses tumores? Como é feita a classificação, então?

Answer 10

O sistema TNM não se aplica pois o acometimento de linfonodos é muito raro nessas neoplasias.
A classificação é feita por meio do sistema GTM onde “G” refere-se ao grau histológico do tumor, “T” refere-se à contenção ou não do tumor dentro de seu compartimento de origem e “M” a presença ou não de metástases regionais e/ou à distância.

Question 11

[Tumores Ósseos] Qual é o tumor benigno mais comum dos ossos?

Answer 11

É o osteocondroma (tumor benigno produtor de matriz cartilginosa).

Question 12

[Tumores Ósseos] [Osteocondroma] Em relação a este tumor, responda:

a) O que é:
b) principal sexo e faixa etária acometida:
c) localização mais prevalente:
d) formas:
e) Achados na radiografia:
f) Defina osteocondromatose múltipla
g) Origem das células neoplásicas: cartilagem de conjugação (de crescimento, epifisária). Neste tumor, a cartilagem de conjugação fragmenta-se, distribui-se para várias regiões do osso e prolifera em áreas aonde normalmente não se proliferaria; e a partir dessa cartilagem, há ossificação endocondral, e formação de osso, que cresce perpendicularmente à direção de crescimento normal, formando uma lesão exofítica.

Answer 12

a) O que é: exostose osteocartilaginosa (“cresce para fora”, com proliferação de tecido ósseo e cartilaginoso)
b) principal sexo e faixa etária acometida: masculino e 1ª e 2ª décadas.

c) localização mais prevalente: metáfise de ossos longos.

d) formas: pode ser solitário ou múltiplo. ´
Também pode ser classificado em 1) osteocondroma pediculado: em forma de “cogumelo”, base estreita.
2) osteocondroma séssil: de base larga, lesão se une ao osso adjacente.

e) Achados na radiografia: aparece na RX como uma saliência óssea (exostose) na região metafisária, revestido por uma capa de cartilagem hialina. A imagem radiológica em geral dispensa biópsia, feita somente em caso de suspeita de malignidade.
f) múltiplos osteocondromas de maioria séssil, com deformidade de metáfise.
g) Origem das células neoplásicas: cartilagem de conjugação (de crescimento, epifisária). Neste tumor, a cartilagem de conjugação fragmenta-se, distribui-se para várias regiões do osso e prolifera em áreas aonde normalmente não se proliferaria; e a partir dessa cartilagem, há ossificação endocondral, e formação de osso, que cresce perpendicularmente à direção de crescimento normal, formando uma lesão exofítica.

**Pode haver transformação maligna para condrossarcoma. Sinais de malignidade: espessamento da capa articular, calcificação irregular da matriz cartilaginosa, crescimento da lesão e aparecimento de sintomas de dor.

Question 13

[Tumores Ósseos] Qual a diferença entre condroma e endocondroma?

Answer 13

Condroma é o crescimento na superfície óssea. Encondroma é o crescimento na camada medular do osso.

Question 14

[Tumores Ósseos] Segundo tumor benigno mais freqüente dentre os tumores ósseo, sem predileção por sexo, nem idade.
A principal localização deste tumor são ossos curtos, das extremidades (principalmente falanges e metacarpo).
A origem das células neoplásicas é cartilaginosa.
Suas formas são: solitária ou generalizada (encondromatose múltipla ou doença de Ollier) ou Síndrome de Marfucci (quando associada a hemangioma de tecidos moles).
Qual é este tumor?

Answer 14

É o encondroma.

Question 15

[Tumores Ósseos] [Encondroma] Quais são os aspectos macroscópicos e radiológicos a serem observados?

Answer 15

• Macroscopia: lesão se assemelha ao tecido cartilaginoso, é lobulada, de limites precisos, cor branco-azulada, brilhantes, às vezes com áreas branco-amarelas e opacas de calcificação.
• Imagem radiográfica: lesão lítica, de limites definidos, com esclerose óssea, indicando que a lesão tem crescimento lento, característica de benignidade; tende a ocupar a medular, provocando adelgaçamento ou expansão da cortical; focos de calcificação nodular ou granular.

**Pode haver transformação maligna para condrossarcoma. Uma complicação comum é a fratura patológica.

Question 16

[Tumores Ósseos] [Condrossarcoma] É o segundo tumor maligno em freqüência dentre os sarcomas ósseos. Sobre este tumor, responda:

a) Qual a faixa etária e o sexo predominantes?
b) Origem das células neoplásicas:
c) Localização:
d) Formas:
e) Macroscopia:
f) Radiografia:
g) Classificação e graus de malignidade:

Answer 16

a) Qual a faixa etária e o sexo predominantes? entre 30 e 50 anos, sexo masculino.
b) Origem das células neoplásicas: mesenquimatosa cartilaginosa.
c) Localização: ossos longos (porção proximal), pelve, costela e ossos craniofaciais.
d) Formas: primário (sem lesão óssea prévia) ou secundário (secundário a uma lesão óssea, como osteocondroma e encondroma, sendo mais comum nas formas múltiplas destas doenças).
e) Macroscopia: lesão volumosa, de caráter infiltrativo, podendo romper a cortical e invadir tecidos moles; lobulado, de consistência firme, cor branco-azulada, translúcida; pode apresentar áreas macias e amolecidas (mixóide) e áreas amareladas, de calcificação; áreas friáveis sugerem necrose.
f) Radiografia: lesão lítica, de limites indefinidos, com zona de transição larga, e aspecto “em pipoca” ou floculado, que são características de malignidade.

g) Classificação e graus de malignidade:
feita de acordo com a densidade celular, atipias celulares e calcificação da matriz cartilaginosa.

• Grau I: bem diferenciado, com menor densidade celular, poucas atipias celulares, rara bi ou multinucleação, alta calcificação da matriz cartilaginosa;
• Grau II: moderadamente diferenciado, com maior densidade celular, quantidade média de atipias celulares e bi ou multinucleação, menor calcificação da matriz cartilaginosa.
• Grau III: pouco diferenciado, com alta densidade celular, muitas atipias, células indiferenciadas, com fuso celular, muitas bi e multinucleações, baixa calcificação da matriz cartilaginosa.

Os tumores melhores diferenciados tem crescimento lento e raramente dão metástase, enquanto os de alto grau crescem rapidamente e frequentemente metastatizam, principalmente para os pulmões, por via hematogênica

Question 17

[Tumores Ósseos] [Osteossarcoma] É o tumor maligno mais comum dentro os sarcomas ósseos. Sobre ele, responda:

a) Idade:
b) Localização:
c) Formas:
d) Diagnóstico: feito somente com raio x simples, sem necessidade de outros exames. O crescimento rápido, tende a romper a cortical e invadir tecidos moles adjacentes. Pode crescer no canal medular em direção à diáfise, mas normalmente não ultrapassa a cartilagem de crescimento e a articular, que funciona como barreira para o crescimento e produz colagenase, impedindo a invasão. Quando há invasão da epífise, isto é sinal de maior agressividade.
* ** Pode dar metástase, por via hematogênica, principalmente para pulmões.

e) Origem das células neoplásicas: tecido mesenquimatoso ósseo.
f) Radiografia:

Answer 17

[Tumores Ósseos] [Osteossarcoma] É o tumor maligno mais comum dentro os sarcomas ósseos. Sobre ele, responda:

a) Idade: segunda década de vida, com predileção pelo sexo masculino (2:1).
b) Localização: metáfise ossos longos, principalmente fêmur distal, tíbia proximal e úmero proximal.
c) Formas: central, quando se origina na medula, ou periférico, quando se desenvolve junto a cortical (paraosteal) ou a partir do periósteo (periosteal).

d) Diagnóstico: feito somente com raio x simples, sem necessidade de outros exames. O crescimento rápido, tende a romper a cortical e invadir tecidos moles adjacentes. Pode crescer no canal medular em direção à diáfise, mas normalmente não ultrapassa a cartilagem de crescimento e a articular, que funciona como barreira para o crescimento e produz colagenase, impedindo a invasão. Quando há invasão da epífise, isto é sinal de maior agressividade.
* ** Pode dar metástase, por via hematogênica, principalmente para pulmões.

e) Origem das células neoplásicas: tecido mesenquimatoso ósseo.
f) Radiografia: combinação de áreas muito e pouco radiodensas; reação perióstica em raios de sol, pente de dente, sendo rara a em casca de cebola; formação triângulo de Codman: pelo caráter infiltrativo do tumor, o periósteo é levantado, formando este triangulo, que é preenchido por OSSO REACIONAL, cuja produção é estimulada quando o tumor rompe a membrana de Sharpey do periósteo, estimulando as células totipotentes desta membrana a formarem osso.

Question 18

[Tumores Ósseos] [Osteossarcoma]

É um tumor muito heterogêneo, que pode produzir qualquer tipo de matriz e proliferar diferentes tipos celulares, sendo que recebe outros nomes de acordo com o tipo celular proliferado que predomina, mas todos eles são caracterizados por produção de matriz óssea por osteoblastos neoplásicos.

• Osteossarcoma condroblástico: produção matriz _________;
• osteossarcoma fibroblástico: predomínio da produção de matriz de _________; rico em células gigantes; osteossarcoma de pequenas células redondas; telangiectásico e anaplásico.

Answer 18

É um tumor muito heterogêneo, que pode produzir qualquer tipo de matriz e proliferar diferentes tipos celulares, sendo que recebe outros nomes de acordo com o tipo celular proliferado que predomina, mas todos eles são caracterizados por produção de matriz óssea por osteoblastos neoplásicos.
- Osteossarcoma condroblástico: produção de matriz cartilaginosa e óssea;

• osteossarcoma fibroblástico: predomínio da produção de matriz de colágeno;
• rico em células gigantes; osteossarcoma de pequenas células redondas;
• telangiectásico e anaplásico.

Question 19

[Tumores Ósseos] [Tumor gigantocelular] São tumores de comportamento benigno, mas potencialmente malignos. Sobre ele, responda:

a) Idade de predileção:
b) Localização:
c) Origem das células neoplásicas:
d) Macroscopia:

Answer 19

[Tumores Ósseos] [Tumor gigantocelular] São tumores de comportamento benigno, mas potencialmente malignos. Sobre ele, responda:

a) Idade: entre 20 e 40 anos, com predileção discreta pelo sexo feminino. O tumor se desenvolve no esqueleto maduro, com epífises soldadas.
b) Localização: começa na metáfise e preenche a epífise de ossos longos, com preferência, em ordem decrescente, da parte distal do fêmur, proximal da tíbia e distal do rádio.

c) Origem das células neoplásicas: células estromais da medula óssea, com duas hipóteses: divisão sincicial (divisão do núcleo sem divisão do citoplasma) das células estromais deu origem às células gigantes multinucleadas do tipo osteoclastos, ou estas células seriam atraídas por substância quimiotáticas liberadas pelas células estromais.
* * Presença de células gigantes multinucleadas em grande quantidade; não forma osso, e se formar, é reacional; forma lítica.

d) Macroscopia: tumor bem circunscrito, de crescimento excêntrico (cresce mais de um lado que do outro), de consistência firme ou friável, cor de amarelo a marrom ferruginoso, devido à hemorragia; pode haver áreas de necrose com formação de cistos e áreas de fibrose cicatricial.
* ** Pode haver expansão para tecidos moles.

Question 20

[Tumores Ósseos] Sobre o Sarcoma de Ewing, responda:

a) O que é?
b) Qual a localização principal?
c) Qual a origem genética do tumor?
d) Quais as características morfológicas e radiológicas?
e) O que é o tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)?

Answer 20

a) O que é?
É um tumor neuroectodérmico primitivo com origem na medula óssea, que acomete principalmente pessoas do sexo masculino e até os 25 anos.

b) Qual a localização principal?
Costuma se localizar na diáfise e metáfise de ossos longos, e principalmente ossos chatos - ossos que tenha medula hematopoiética.

c) Qual a origem genética do tumor?
Ocorre a translocação dos cromossomos 11;22 (nas porções do braço longo q24;q12).

d) Quais as características morfológicas e radiológicas?
- É um tumor agressivo, que causa erosão com rompimento da cortical e destruição de partes moles.
- Costuma se manifestar por dor no membro acometido e sintomas sistêmicos.

-A apresentação radiológica é feita por lesões líticas com limites imprecisos (pode haver lesão esclerótica, mas é pouco comum).
Há reação periosteal em “casca de cebola” (clássica do S. Ewing) ou em padrão raios de sol (menos comum).

e) O que é o tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)?
É um tumor de mesmo origem e com características semelhantes ao S. Ewing, porém se diferencia deste morfologicamente pela formação histológica de “rosetas” de homer wright.
Na radiologia, há maior comprometimento da região diafisária, e também tem reação periosteal em casca de cebola.

Question 21

[Tumores Ósseos] Sobre os Mielomas Múltiplos/ Plasmocitoma, responda:

a) O que é?
b) Qual a localização?
c) Qual a variação da microscopia?
d) Quais são as complicações da doença?
e) Qual a apresentação radiológica?
f) O que é um plasmocitoma?

Answer 21

a) O que é?
É a neoplasia óssea mais comum em idosos, e afeta principalmente o sexo masculino.
É uma neoplasia dos plasmócitos, e, obviamente, de comportamento maligno.

b) Qual a localização?
Ossos com medula hematopoietica - ossos chatos em especial, e ossos longos (porções proximais).

c) Qual a variação da microscopia?
Há variação do tamanho dos núcleos dos plasmócitos, com diferentes graus de diferenciação celular dependendo da malignidade do tumor. Formam “lençóis” de células tumorais.

d) Quais são as complicações da doença?
- Anemia (por comprometer os ossos com medula hematopoiética funcionante e consequentemente, a produção das 3 linhas sanguíneas).
- Fraturas patológicas;
- Compressão da medula espinal e troncos nervosos, além de queda dos corpos vertebrais.

• Destruição óssea: que pode levar à hipercalcemia (e esse aumento de cálcio circulante pode levar à depósitos calcificados). Além disso, também pode causar hipercalcinúria (que leva a depósito de cálcio nos rins).
• Produção de imunoglobulinas anômalas.
• Produção de substância amilóide, levando a amiloidose.
• Insuficiência renal por atrofia do rim - rim do mieloma.

e) Qual a apresentação radiológica?
São múltiplas lesões líticas, com diminuição da densidade óssea difusamente, com limites bem definidos e sem esclerose marginal.
-Podem ou nao romper a cortical.
-A zona de transição é estreita.
**O comportamento histológico do mieloma não é tão agressivo, mas a biomecânica é (destruição óssea).

f) O que é um plasmocitoma?
É um mieloma solitário. Normalmente aparecem nas vértebras, calota craniana, esterno, bacia e costelas.

Question 22

[Tumores Ósseos] [Lesões Pseudotumorais]

a) O que é um Cisto Ósseo Aneurismático?
b) Qual a localização preferencial?
c) Qual a morfologia?
d) Quais o tipos?
e) Quais as características microscópicas?
d) Qual as características radiológicas?

Answer 22

a) O que é um Cisto Ósseo Aneurismático?
É um tipo de lesão pseudotumoral mais comum na 2ª década e sem predileção por sexo.

b) Qual a localização preferencial?
Metáfises dos ossos longos e ossos chatos.

c) Qual a morfologia?
É uma lesão insulflante (como se tivesse assoprado um balão) de baixa agressividade.

d) Quais o tipos?
- Primários: quando só há um cisto.
- Secundários: em conjunto com outras lesões ósseas.

e) Quais as características microscópicas?
Há a presença de cavitações de vários tamanhos revestidos por septos de tecido fibroconjuntivo e células multinucleadas.

d) Qual as características radiológicas?
É uma lesão lítica e insulflativa (observável em RM com saturação t1).
São mais comuns metáfises ósseas e são excêntricas.
-Podem afetar a cortical.

**No TC ou RM são observáveis líquidos nas cavidades, com sedimentação das células sanguíneas e nivelação (típico de COA).

Question 23

[Tumores Ósseos] [Lesões Pseudotumorais] Sobre a Displasia Fibrosa, responda:

a) O que é? Costuma afetar que população?
b) Qual a localização preferencial?
c) Quais são as formas em que se apresenta?
d) Quais são seus aspectos radiológicos?

Answer 23

a) O que é? Costuma afetar que população?
É uma lesão pseudotumoral que surge de uma anomalia do mesênquima ósseo sem fatores hereditários ou familiares, bastante deformante.
A população mais afetada são crianças e jovens adultos de ambos os sexos.

b) Qual a localização preferencial?
Ossos longos, craniofaciais e arco-costais.

c) Quais são as formas em que se apresenta?
Apresenta-se de duas formas: Monostática (única) ou polistática (múltiplas).
Dentro das polistáticas, temos as formas monomética (destribuídas em um lado do esqueleto axial ou apendicular) ou polimética (distribuída em + de 1 lado).

d) Quais são seus aspectos radiológicos?
Essas dependem da proporção de tecido ósseo e fibroso que produz, podendo ser as lesões líticas ou escleróticas.
-Podem ter aspecto de “vidro fosco”
-São lesões de baixa agressividade.

Question 24

[Metástases Ósseas]

O que são metástases ósseas?

Answer 24

As metástases são neoplasias secundárias que surgem a partir de células transportadas por via hematogênica ou linfática de tumores primários.
Nos ossos, normalmente se apresentam como lesões múltiplas e quando são solitárias em geral são confundidas com tumores primários.
Nos ossos podem ser provenientes de tumores em outros órgãos ou de outros ossos, assim como os tumores primários ósseos também originam metástases para outras regiões.

Question 25

[Metástases Ósseas] Qual a origem das metástases ósseas em adultos e crianças?

Answer 25

• Adultos: se originam de carcinomas (origem epitelial), em especial mama, pulmão, próstata, rim e tireóide.
• Crianças: se originam de sarcomas (origem mesenquimal): neuroblastoma, osteossarcomas.

Question 26

[Metástases Ósseas] Quais os locais mais acometidos pelas metástases ósseas?

Answer 26

São especialmente acometidos os locais onde há medula óssea funcionante.
No eixo axial: vértebras> pélvis> costelas > crânio> esterno
Apendicular: fêmur e úmero (porção proximal)

Question 27

[Metástases Ósseas] Quais são os fatores predisponentes às metástases ósseas?

Answer 27

• Presença de capilares sinusóides;
• Medula hematopoiética funcionante;
• Plexos venosos conectados aos órgãos do tórax e abdomen.
• plexos venosos vertebrais (de Batson - sem válvulas, o que facilita para o sangue voltar aos corpos vertebrais)