TÚMORES ÓSEOS Flashcards
¿Cuáles son las divisiones de la clasificación de Enneking de bajo grado?
IA e IB.
Mencione la diferencia entre la clasificación Enneking de A y B de bajo grado.
A - Intracompartimental
B - Extracompartimental
¿Cuáles son las de alto grado?
IIA y IIB
¿Cuáles es la diferencia con las tipo III?
Presencia de metástasis
Mencione los márgenes quirúrgicos.
- Intralesional
- Marginal
- Amplio
- Radical
Mencione los márgenes de la lesión que determinan su crecimiento.
Definida esclerótica (1A)
Definida lítica (1B)
No definida (1C)
Mencione los tres tipos de destrucción ósea que determinan al mismo tiempo, tasa de crecimiento de la lesión.
- Geográfico
- Apolillado
- Permeativo
Mencione el sitio más común de fracturas patológicas por estrés (posradiación)
- Diáfisis femoral
- Región subtrocantérica
En la fibromatosis, ¿cuál es el tumor de partes blandas (duro como una roca) más invasivo localmente, tanto en adolescentes como en adultos jóvenes que presentan fibroblastos y abundante colágeno?
Tumor desmoide extraabdominal
¿Cuáles son los dos tumores malignos fibrosos de partes blandas?
- Histiocitoma fibroso maligno
- Fibrosarcoma
Neoplasia que presenta células en patrón escoriforme (en ruedas de carro)
Histiocitoma fibroso maligno
Neoplasia que presenta células fusiformes “en espina de pescado”
Fibrosarcoma
Es el único lipoma muy doloroso a la palpación
Angiolipoma
Neoplasia que histológicamente presenta células en tipo “anillo de sello”. Tumor maligno de partes blandas.
Liposarcoma
Mencione los dos tumores neurales benignos
- Neurofibroma
- Neurilemoma (schwannoma benigno)
Tumor maligno formado de novo a partir de neurofibromatosis de von Recklinghausen, que es de alto grado
Neurofibrosarcoma
Mencione los dos tumores benignos del tejido muscular
- Leiomioma
- Rabdomiosarcoma benigno
Es el más maligno de los tumores musculares, ¿a qué edad se presenta?
Rabdomiosarcoma (es el sarcoma más frencuente en individuos menores de 20 años).
¿Cuáles son los dos tumores vasculares benignos más frecuentes?
- Hemangiomas
- Tumores glómicos
Mencione el agente esclerosante usado en los hemangiomas
Alcohol
¿Cuál es el tratamiento para el hemangioma?
Resección marginal o legrado; si es irresecable, radioterapia a dosis alta.
Mencione el tratamiento para el tumor glómico
Resección; en cóccix se reseca por completo.
Tumor vascular muy maligno que da metástasis pulmonares
Angiosarcoma
Tratamiento para el angiosarcoma:
Resección en bloque y radioterapia
Tumor vascular maligno muy raro, cuyo tratamiento es la resección en bloque y radioterapia:
Hemangiopericitoma
Causa de hermartrosis atraumática recurrente en rodilla, codo, hombro, pero no es hemofílica
Sinovitis vellonodular pigmentada
Sarcoma más común en el pie
Sarcoma sinovial
Es raro, pero es el sarcoma más común de la mano
Sarcoma epiteloide
¿Cuáles son las tres lesiones que no tienen origen mesenquimatoso?
- Mieloma
- Linfoma
- Enfermedad metastásica ósea
Los sarcomas son neoplasias malignas del tejido conjuntivo (mesenquimatoso) de crecimiento rápido y centrípeto, ¿por qué mecanismo dan metástasis?
Via hematógena
Es la localización más frecuente de metástasis en los sarcomas
Pulmonar
Menciona 3 lesiones productoras de osteoides
- Osteosarcoma
- Osteoblastoma
- Osteoma osteoide
Edad y género más frecuente para aparición de osteoma osteoide
de 5 a 30 años, con predominio en el género masculino 2:1
Dolor y características del mismo en el osteoma osteoide
Nocturno, disminuye con AINE´s, salicilatos, si es intracapsular puede dar dolor referido o bien presentar escoliosis indolora.
Localizaciones de osteoma osteoide:
- Elementos posteriores de la columna vertebral
- Fémur proximal
- Diáfisis de la tibia
Radiográficamente ¿qué se encuentra en el osteoma osteoide?
Hueso reactivo con nido radiotransparente, siempre menor de 1.5 cm.
Estudio de gabinete para osteoma osteoide, de primera línea:
Tomografía computarizada
Representa el 2% de todos los tumores primarios óseos, aparte del osteoma osteoide que es el más frecuente
Osteoblastoma
Mencione el tratamiento para el osteoma osteoide
Raspado (curetaje) injerto
Mencione qué diferencia hay entre el osteoma osteoide y el osteoblastoma:
Ambos son elementos vertebrales posteriores. El osteoblastoma es más grande y no tiene hueso reactivo a su alrededor.
¿Qué es el osteoblastoma?
Es un tumor de serie osteoblástica, junto con el osteoma osteoide. Es raro; productor de hueso de gran tamaño no autolimitado.
Mencione las localizaciones más frecuentes del osteoblastoma:
Columna (puede dar escoliosis dolorosa), húmero proximal y cadera.
Mencione los hallazgos en las radiografías de osteoblastoma:
el 80% en la diáfisis (excéntrica abomba la cortical), destrucción ósea (apolillado infiltrativo).
¿Qué sucede con el hueso trabecular en el osteoblastoma metáfisis?
No lo infiltra, se fusiona con el hueso trabecular.
Mencione el tratamiento para osteoblastoma:
Resección en bloque
¿Cuál es la frecuencia del osteosarcoma?
Es el segundo tumor primario maligno de hueso más común después del miedo mieloma múltiple.
¿Cuál es el osteosarcoma clásico?
El intramedular de alto grado.
¿Qué porcentaje de micrometástasis destruye la quimioterapia en el osteosarcoma?
de 80 - 90%.
¿Cuál es el tiempo prequirúrgico de la quimioterapia en el osteosarcoma?
De 8 a 12 semanas.
¿Cuál es la duración de la quimioterapia en el postquirúrgico?
De 6 a 12 meses.
Mencione las localizaciones más frecuentes del clásico intramedular de alto grado:
- Rodilla (en niños y adultos jóvenes)
- Húmero proximal, pelvis y fémur proximal.
Mencione las características comunes del 90% de los osteosarcomas intramdulares:
Son de alto grado, infiltran de modo cortical y tienen un componente de tejidos blandos.
¿Qué estadio de Enneking sería el osteosarcoma clásico?
Es G2 T2 M0
IIb alto grado (G2)
Extracompartimental (T2)
Sin metástasis (M0)
¿Cuál es el porcentaje de pacientes con metástasis pulmonares al dar el diagnóstico de osteosarcoma?
20% de los pacientes.
¿Cuál es el osteosarcoma de bajo grado sobre la superficie de metáfisis de huesos largos, habitualmente fémur distal?
Osteosarcoma parostal (paraostal)
Osteosarcoma de forma superficial infrecuente en la diáfisis de huesos largos, habitualmente en fémur y tibia:
Osteosarcoma perióstico
Osteosarcoma de localización en cara posterior de fémur distal. Tibia o húmero proximal:
Parostal
¿En qué genero es más frecuente el osteosarcoma parostal?
Femenino
¿Cuál es el osteosarcoma que radiográficamente presenta aspecto de “rayos de sol”, y que descansa sobre depresión cortical poco profunda?
Perióstico
Mencione el aspecto radiográfico del parostal:
Masa densamente osificada, lobulada, que tiene origen en la cortical.
¿Cuál es el osteosarcoma parostal con malignidad de alto grado?
El osteosarcoma parostal desdiferenciado.
¿Cuál es el osteosarcoma que debe diferenciarse del quiste óseo aneurismático?
El osteosarcoma telangiectásico.
¿Cómo acuden los pacientes con osteosarcoma a consulta (sintomatología)?
Acuden con dolor, edema o fractura patológica. El 50% de los osteosarcomas se presentan en la rodilla.
El osteosarcoma es más frecuente entre los 10 y 30 años de edad, posteriormente ¿a qué edad también se observa un incremento y qué tipo de osteosarcoma se presenta?
Aproximadamente a los 60 años y se trata de un osteosarcoma secundario.
¿Cuál es la etapa más común del osteosarcoma en la consulta incial?
70% corresponde a la etapa IIB. Casi el 20% ya está en etapa III.
¿Cómo se define el osteosarcoma secundario?
Tumor que surge en huesos anormales, suele guardar relación con radiación de hueso, enfermedad de Paget o displasia fibrosa y por lo general es de alto grado.
Mencione las características radiográficas generales del osteosarcoma:
Lesión penetrante con destrucción cortical.
¿Qué es el triángulo de Codman?
Son expansiones del osteosarcoma que elevan el periostio en relación con el hueso subyacente.
¿A qué se debe el aspecto característico en rayos de sol del osteosarcoma?
A la extensión del tumor óseo hacia los tejidos blandos, que corresponden a espículas óseas que se irradian.
¿Cuál es el tratamiento para los osteosarcomas?
Quimioterapia neoadyuvante , extirpación y quimioterapia adyuvante.
¿Qué osteosarcomas de bajo grado, no suelen requerir quimioterapia?
El perióstico y el parostal.
El osteosarcoma perirrotuliano en niños, la plastia de rotación de Van Ness en qué consiste:
En la fusión de la tibia y el fémur acortados después de rotarlos 180°, para que el tobillo funcione como rodilla en una prótesis.
¿Qué osteosarcom clásico, por su localización tiene mejor pronóstico?
El de los huesos de la cara y el cráneo.
Mencione los quimioterápicos usados a dosis altas en el osteosarcoma clásico:
Doxorrubicina, metotrexato a dosis alta y cisplatino.
¿Qué porcentaje de los osteosarcomas representa el parostal?
El 3.5% de los casos de osteosarcoma.
Edad y género en que predomina el parostal
De 10 a 40 años de edad, con predominio en mujeres (1.5:1)
Mencione el tratamiento para el osteosarcoma parostal:
Resección en bloques I y II; con metástasis, resección amplia y quimioterapia.
Mencione el porcentaje de presentación del osteosarcoma perióstico:
El 2% de los osteosarcomas.
¿A qué edad se presenta con más frecuencia el perióstico y qué género afecta?
Segundo decenio de la vida, y afecta a varones
Tratamiento para osteosarcoma perióstico:
Resección en bloque.
Representa de 2.5 a 11% de los osteosarcomas, es más frecuente en el segundo decenio de la vida, afecta más a varones, se presenta en rodilla y húmero proximal, y el diagnóstico diferencia se hace con quiste óseo aneurismático.
Osteosarcoma telangiectásico.
Tratamiento para el osteosarcoma telagienctásico:
Quirúrgico: amputación o desarticulación si se requiere.
Mencione el tratamiento para el osteosarcoma intraóseo:
Quirúrgico: resección amplia con borde sano.
Osteosarcoma de corta evolución al que corresponde el 1% de todos los osteosarcomas, que se manifiesta
Osteosarcoma de células pequeñas.
Nombre de tumores cartilaginosos benignos en superficie ósea (fémur distal, húmero y fémur proximal)
Condromas periósticos.
¿Qué diferencia hay entre los encondromas y los condromas simples?
Se presentan dentro de la cavidad medular, en las metáfisis de los huesos largos.
Sitio común de encondromas en diáfisis y metáfisis, y pueden causar fracturas patológicas
Mano
¿Qué sintomatología producen los encondromas de huesos largos?
Ninguna, son asintomáticos.
Aspecto radiográfico de los encondromas de los huesos largos:
Calcificaciones moteadas o punteadas. (A veces sólo líticas sin datos de mineralización.)
Encondromatosis múltiples, hueso displásico, unilaterales, ¿qué nombre reciben?
Enfermedad de Ollier
¿Qué se agrega en el síndrome de Maffuci (aparte de la encondromatosis múltiple)
Hemangiomas en los tejidos.
¿Qué tipo de encondromatosis se torna maligna a condrosarcoma en el 100%?
Maffuci; Ollier sólo el 30%.
De requerirse cirugía ¿qué se hace en la encondromatosis (igual que el osteoma osteoide)?
Raspado e injerto.
Clínicamente es una forma benigna, ¿cómo se presenta el osteocondroma?
Como una masa indolora después de un traumatismo. Puede ser un hallazgo incidental en radiografías.
Localizaciones frecuentes de osteocondroma benigno:
Rodilla, fémur y húmero proximal.
Características radiográficas del osteocondroma benigno:
Es frecuente en inserciones tendinosas del hueso; se ve anormalmente ancho. La imagen de pico (lesión superficial) se continúa con la cortical; con la cavidad medular es continua.
Penduculado: si tiene pedículo estrecho.
Sésil: si tiene base amplia.
Anatomopatológicamente, ¿qué es característico en el osteocondroma benigno?
La cortical subyacente se encuentra recubierta por un casquete cartilaginoso.
El tratamiento para el osteocondroma benigno es sólo observación. ¿En qué casos debe hacerse quirúrgico?
Cuando hay irritación muscular, traumatismo mecánico, bursitis sobre la lesión.
¿Cuál es el signo clínico característico de malignidad a condrosarcoma?
Dolor de aparición sin alteraciones mecánicas.
La transformación maligna del osteocondroma es rarísima (1% de los casos) y radiográficamente presentan:
Lisis de hueso subcondral, mineralización de masa de tejidos blandos de aspecto heterogéneo.
¿Cómo se llama al condrosarcoma que deriva de un osteocondroma?
Condrosarcoma secundario.
Trastorno común caracterizado por múltiples osteocondromas grandes y sésiles (10% se transforma a condrosarcoma secundario)
Exostosis múltiples
¿Qué mutaciones genéticas predisponen a la malignidad de la exostosis múltiple?
En el locus EXT1 y EXT2.
¿Cuáles son los tumores benignos formadores de cartílago?
- Osteocondroma
- Condroma
- Condroblastoma
- Fibroma condromixoide
Exostosis cortical benigna recubierta por cartílago en la metáfisis o epífisis de un hueso. Se cree que por aberraciones de cartílago en la fisis, y crece por osificación endocondral:
Osteocondroma
Mencione el porcentaje de los osteocondromas que tienen degeneración maligna
El 1%
Tumor primario benigno más común de los huesos de la mano:
Encondroma
Ollier y Maffuci (encondromatosis múltiple) se relacionan con cánceres viscerales ¿cuáles?
Adenocarcinoma gástrico y astrocitoma.
Es el más frecuente de los tumores primarios benignos; en la mayor parte de los casos es solitario, pero hay variantes múltiples:
Osteocondroma
Osteocondroma. Mencione la edad y género en que es más frecuente.
En varones; es muy raro después de los 30 años.
El condroblastoma es un tumor cartilaginoso benigno ¿ a qué edad se presenta y cuál es la localización más frecuente?
Epífisis abiertas en niños y adolescentes, aparece en rodilla y húmero proximal, es muy rara antes de los cinco años de edad. Género masculino.
¿Qué otra localización puede tener el condroblastoma?
Apófisis y cartílago trirradiado.
Mencione las características radiográficas del condroblastoma:
Región central con destrucción ósea, delimitada de la cavidad medular normal por un borde delgado de hueso esclerótico. Puede o no tener mineralización en su interior.
El tratamiento para el condroblastoma es igual que el osteoma osteoide y encondromas ¿cuál es?
Raspado e injerto óseo.
¿En qué porcentaje el condroblastoma benigno puede dar metástasis pulmonares?
En un 2%
Tumores cartilaginosos benignos, infrecuentes, tienen cantidades de condroide, fibromatoide y moco en su interior.
Fibromas condromixoides.
La localización más frecuente del fibroma condromixoide
Metáfisis proximal de la tibia.
El tratamiento para el fibroma condromixoide es igual al osteoma osteoide, ¿cuál es?
Raspado e injerto.
Puede presentar dolor durante meses o años, ¿qué características radiográficas tiene un fibroma condromixoide?
Lesión lítita destructiva excéntrica, nítidamente delimitada no mineralizada. Lobulada.
Histológicamente qué tipo de células se encuentran en la matriz del fibroma condromixoide:
Células estrelladas.
Tumor que histológicamente presenta células poliédricas en “alambre para pollos”
Condroblastoma.
¿Qué otro tumor afecta preferentemente la metáfisis de los huesos largos y es de origen desconocido?
Tumor de células gigantes.
¿De qué tumores se desconoce el tipo celular de origen?
- Células gigantes.
- Sarcoma de Ewing
- Adamantinoma
Rango de aparición de tumor de células gigantes:
Entre los 20 y 60 años; es más frecuente en mujeres; 50% de estos tumores se presentan alrededor de la rodilla.
Mencione el tratamiento para el tumor de células gigantes:
Raspado e injerto; o polimetilmetacrilato.
Edad frecuente de aparición del condrosarcoma
Por lo común en personas mayores de 30 años.
Sitios más frecuentes de aparición del condrosarcoma
- Pélvis 30% de los casos.
- Rodilla.
- Fémur.
- Húmero proximal.
- Costillas.
El condrosarcoma secundario se debe a un osteocondroma previo, encondromatosis. Cuando es primario ¿Qué grado de malignidad presenta el condrosarcoma?
Generalmente de bajo grado IA o IB.
¿Cuál es la etapa clínica más común del condrosarcoma en la consulta inicial?
IA
Mencione el tratamiento para el condrosarcoma
Resección con margen amplio en bloque. No requiere quimioterapia al ser de bajo grado; es necesaria la radioterapia en casos no resecables.
¿Qué porcentaje de los tumores óseos primarios representa el condrosarcoma?
7%
Radiográficamente ¿Cómo se observae condrosarcoma?
En huesos largos es central fusiforme con engrosamiento de las corticales. En el centro, la lesión se observa como anillos o con puntilleos característicos de cartílago mineralizado.
Neoplasia maligna de cartílago en ancianos, aparece en cintura escapular o pélvica, rodilla y columna y presenta dolor y masa:
Condrosarcoma intramedular.
Representa el 10% de todos los condrosarcoma, aparece entre el 5° a 7° decenios de la vida. Radiográficamente no está delimitado en sus bordes, penetra la cortical y partes blandas. Tiene engrosamiento cortical con área superpuesta muy destructiva:
Condrosarcoma desdiferenciado.
El condrosarcoma desdiferenciado tiene un pronóstico pésimo. Después de la resección en bloque amplia ¿Qué papel tiene la radioterapia?
Ninguno, no sirve en estos tumores.
Imagen característica del condrosarcoma intramedular:
Destrucción ósea con engrosamiento cortical.
Mineralización del cartílago en su interior en puntilleos o anillos.
Porcentaje de las lesiones con cambios corticales importantes en el condrosarcoma intramedular.
El 85% de los pacientes.
En el condrosarcoma intramedular, el paciente presentará dolor importante de larga evolución ¿A qué se debe?
A masa de tejidos blandos.
Porcentaje de condrosarcomas grados I y II (bajo grado).
El 90% son de bajo grado.
En los condrosarcomas no es útil la quimioterapia ni radioterapia, siempres es quirúrgico, ¿qué tipo de márgenes?
Amplios.
¿Cuál es el tumor cartilaginoso de mayor malignidad y de pero pronóstico?
El condrosarcoma desdiferenciado.
¿Cuál es el porcentaje de supervicencia del paciente con condrosarcoma desdiferenciado?
Menor al 10%.
Aparte de la resección amplia, ¿qué otro tratamiento se puede usar en el condrosarcoma desdiferenciado?
Quimioterapia.
Condrosarcoma raro en costillas, huesos de la cara, maxilar inferior, que causa la muerte al año del diagnóstico con o sin resección quirúrgica.
Condrosarcoma mesenquimatoso.
Representa el 4%, de los condrosarcomas, afecta la rodilla y húmero proximal, se presenta en pacientes de 50 años de edad. Debe diferenciarse del de células gigantes, radiográficamente no se observa engrosamiento cortical y puede crecer lobulado en la cercanía de la epífisis
Condrosarcoma de células claras.
Tumor óseo maligno no cartilaginoso, de presentación y localización similar al osteosarcoma, que se observa en pacientes de mayor edad, con dolor y edema:
Fibrosarcoma.
Mencione las características anatomopatológicas del fibrosarcoma:
Patrón en espinas de pescado.
Radiográficamente, ¿Cómo se observa el fibrosarcoma?
Lesión permeativa, lítica, erosión y destrucción de cortical ósea. Masa de tejidos blandos sin mineralización característica, la zona transicional no está bien definida.
Mencione el tratamiento del fibrosarcoma:
Radical, hasta desarticulación. No sirve la radioterapia ni quimioterapia.
Tumor óseo palpable que a la exploración rectal en 50% de los casos.
Cordoma sacro.
Nombre de las células de aspecto vacuolado del cordoma
Fisalíforas.
Neoplasia en los cuerpos vertebrales. En este caso, el paciente acude a consulta por dolor o fractura patológica; siempre afecta más de un cuerpo vertebral:
Hemangioma.
Mencione el tratamiento del hemangioma:
Resección amplia, de no ser posible, radioterapia.
Radiográficamente, en el hemangioma de los cuerpos vertebrales se observa:
Destrucción lítica con estriaciones verticales en aspecto de “panal”.
Tumor vascular maligno (raro) que se presenta a cualquier edad, con afectación multifocalen huesos de la misma extremidad:
Hemangioendotelioma.
Radiográficamente, el hemangioendotelioma es:
Una lesión lítica oval sin formación reactiva de hueso.
Tratamiento del hemangioendotelioma:
Quirúrgico y radioterapia.
Tumor raro que aparece en cuerpos vertebrales, costillas y fémur, en el quinto decenio de la vida, con lesión lítica tipo geográfica, adelgazamiento de la cortical ósea, sin mineralización de la matriz. Se trata con radioterapia, resección quirúrgica y radioterapia postquirúrgica:
Plasmocitoma (mieloma solitario).
Mencione los dos tumores malignos hematopoyéticos que afectan el hueso:
- Linfoma
- Mieloma
Mencione las 3 presentaciones clínicas del linfoma óseo:
- Linfoma primario (foco solitario)
- Linfoma asociado a enfermedad ganglionar (masas de tejidos blandos)
- Linfoma por focos metastáticos
Localizaciones del linfoma óseo
Rodilla, pelvis y vértebras, fémur proximal y cintura escapular.
Radiográficamente, el linfoma es:
Una lesión larga, con lisis ósea de aspecto moteado. Formación ósea reactiva mezclada con destrucción; la cortical se encuentra engrosada.
Histológicamente, ¿cómo se presentan los linfomas óseos?
La mayor parte tiene conglomerados difusos de células B.
Tratamiento para el linfoma óseo:
Radioterapia.
Mencione las 3 discrasias sanguíneas en ortopedia relacionadas con tumores:
- Mieloma múltiple.
- Plasmocitoma solitario.
- Mieloma osteoesclerótico.
Edad más frecuente de presentación del mieloma múltiple:
De los 50 años a 80 años.
Localizaciones del mieloma múltiple:
Costillas, vertebras, esternón, fémur proximal.
Síntomas acompañantes al dolor óseo en el mieloma múltiple:
Fatiga por anemia o fracturas patológicas.
Estudios de laboratorio en pacientes con mieloma múltiple:
Creatinina elevada 50%
Calcio sérico elevado 30%
Aspecto clásico radiográfico del mieloma múltiple
Lesiones líticas en sacabocados, con osteopenia, hueso expandido y con forma de globo, nula esclerosis.
Aspecto microscópico de células plasmáticas en mieloma múltiple:
En carátula de reloj.
¿Qué porcentaje de tumores primarios representa el mieloma múltiple?
35%
¡ES EL TUMOR MÁS FRECUENTE!
Mieloma único, de mejor pronóstico
Plasmocitoma solitario
Alteración que se encuentra en el análisis de orina en el mieloma múltiple:
Proteinuria de Bence-Jones
Mejor estudio de gabinete para el diagnostico de plasmocitoma solacitario en la columna vertebral:
Resonancia magnética
¿Qué porcentaje de los plasmocitomas solitarios progresan a múltiple?
50% a 75%.
Variante rara del mieloma, asociado a polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Mieloma ostosclerótico.
Tratamiento del mieloma otoesclerótico:
Exéresis y radioterapia.
El mieloma otoesclerótico afecta costillas, pelvis y columna; las extremidades no se afectan. Se acompaña del síndrome de POEMS que engloba:
Polineuropatía
Organomegalia
Endocrinopatía
M - protein
Skin
¿Cuál radioisótopo es mejor para el diagnóstico de mieloma múltiple?
Ninguno sirve. Únicamente se capta tecnecio en fractura patológica.
¿Cuál es la supervivencia promedio en pacientes con mieloma múltiple diagnosticado?
2 años.
Mencione 3 tumores de origen celular desconocido:
- Sarcoma de Ewing
- Adamantinoma
- Tumor de células gigantes
Histológicamente en el sarcoma de Ewing se encuentra:
Células pequeñas redondas azules.
Edad en la que se presenta el sarcoma de Ewing:
A los 20 años de edad.
El sarcoma de Ewing ocurre en huesos largos y pelvis hasta el 20% de los casos. ¿Cuál es la localización más frecuente?
Diáfisis femoral.
Aspecto radiográfico del Sarcoma de Ewing:
Lesión penetrante con destrucción cortical y edema de tejidos blandos. Además, reacción perióstica en “capas de cebolla”.
¿Qué anormalidad genética se relaciona con el sarcoma de Ewing?
Traslocación del cromosoma 11 al 22.
Tratamiento para el sarcoma de Ewing
Resección con bordes amplios y quimioterapia. En extremidades amputar esqueleto apendicular radioterapia y quimioterapia.
El tumor de células gigantes es benigno, pero agresivo ¿en qué porcentaje da metástasis a pulmón?
El 2%.
Mencione la localización predominante del tumor de células gigantes:
Epífisis de huesos largos. Rodilla 50%; vértebras y sacro, 10%.
Género más afectado por el tumor de células gigantes:
Femenino.
¿Cuándo se presenta de forma maligna el tumor de células gigantes?
3 a 50 años postradiación. Esto es, tiene un período de latencia largo.
Radiográficamente, ¿qué características presenta el tumor de células gigantes?
Se trata de una lesión destructiva puramente lítica en metáfisis. Se extiende hasta la epífisis y frecuentemente delimita el hueso subcondral.
Imagen del perióstio que caracteriza el sarcoma de Ewing:
Periostio en capas de cebolla.
Factores de mal pronóstico en el sarcoma de Ewing:
Localización en la columna o pelvis
Más de 100 cm3
Mala respuesta a quimio (<90% de necrosis)
Altas concentraciones de LDH
Tumor de huesos largos, con presencia de isla de células seudoepiteliales (la tibia es más afectada en frecuencia); dolor de meses o años:
Adamantinoma.
Radiográficamente, el adamantinoma, ¿qué características presenta?
Defectos múltiples bien circunscritos transparentes de distintos tamaños, con hueso escleróstico entremezclado. Con mucha frecuencia, hay una lesión central de mayor tamaño con destrucción de hueso cortical.
Histológicamente, el adamantinoma ¿qué características presenta?
En empalizada.
Mencione el tratamiento para el adamantinoma:
Resección en bloque , y si recurre, amputar.
Enfermedad no neoplásica que puede ser agresiva, destruye hueso normal y puede extenderse hacia partes blandas. Presentación en menores de 20 años de edad. Con dolor y edema de meses o años de evolución.
Quiste óseo aneurismático.
Radiográficamente, el quiste óseo aneurismático ¿qué características presenta?
Zona excéntrica, lítica, expansible con destrucción ósea en metáfisis. Hay un estrecho borde de hueso perióstico que rodea la lesión.
Histológicamente, el quiste óseo aneurismático ¿qué características presenta?
Espacios carvernosos llenos de sangre sin revestimiento endotelial.
¿Cuál es el sitio más frecuente de presentación del quiste óseo solitario (unicameral)?
Húmero proximal.
Radiográficamente, el quiste óseo solitario ¿qué características presenta?
Expansión simétrica con adelgazamiento de corticales. Presenta zona lítica central.
Diga otras localizaciones del quiste unicameral o solitario:
Fémur proximal y tibia distal.
¿Cómo se diferencia un quiste óseo solitario (unicameral) latente o activo?
Activo: colindante con placa fisaria.
Latente: se aleja de la placa fisaria.
Mencione tres entidades de histiocitosis X, según Lichestein:
- Granuloma eosinofílico.
- Enfermedad o síndrome de Hand-Schuller-Christian múltiples con enfermedad visceral (afección poliostótica)
- Enfermedad o Síndrome de Litterer-Siwe; fulminante en niños.
¿Cuál es la anomalía celular en la histiocitosis?
Proliferación de células de Langerhans del sistema dentrítico.
¿Cuál de los 3 tipos de histiocitosis es el más común?
El granuloma eosinofílico (monostótico).
Radiográficamente, el granuloma eosinofílico ¿qué características presenta?
Lesión muy lítica, de bordes muy bien definidos.
Signo patognomónico de granuloma eosinofílico en vértebras:
De acuñamiento de moneda.
Edad que se presenta el granuloma eosinofílico y en qué género predomina (es un tumor raro):
Antes de los 20 años, con predominio en varones.
Anatomopatología del granuloma eosinofílico:
Células de Langerhans proliferantes con núcleo indentado surcado con citoplasma eosinofílico.
Tríada de Hand-Schuller-Christian:
- Exoftalmos
- Diabetes insípida
- Lesiones craneales líticas
Afectación monostótica o poliostótica. Presenta placas cutáneas amarillentas; es dada por insuficiencia de la producción de hueso laminar:
Displasia fibrosa.
¿Qué nombre recibe la displasia fibrosa si se acompaña de alteraciones endocrinas (pubertad precoz), múltiples lesiones óseas y anomalías cutáneas?
Síndrome de McCune Albright
Mencione cuál es la localización más común de displasia fibrosa:
Fémur proximal
Radiográficamente, ¿qué se encuentra en la displasia fibrosa?
Un aspecto lítico en vidrio esmerilado. Con frecuencia borde bien definido de hueso esclerótico alrededor.
Características histológicas de la displasia fibrosa:
Proliferación fibroblástica , fragmentos óseos desorganizados en “sopa de letras”.
Nunca debe usarse este injerto óseo como tratamiento, porque se transforma en el hueso entretejido de displasia fibrosa:
Injerto de hueso esponjoso.
Displasia infrecuente que afecta la tibia y queda confinada a cortical tibial anterior (arqueamiento es común) y puede presentar fracturas patológicas:
Displasia osteofibrosa.
Afección que consiste en destrucción y reconstrucción ósea anormal, y que se presenta en el quinto decenio de la vida. Radiográficamente se observan trabéculas toscas y corticales reestructuradas:
Enfermedad de Paget.
El tratamiento para la enfermedad de Paget consiste en retardar la resorción osteoclástica, ¿con qué agentes?
Difosfonatos y calcitonina.
Menos del 1% de la enfermedad de Paget da metástasis, ¿cómo?
Sarcoma en el interior del foco de Paget.
Si en las radiografías se ven trazos serpiginosos y áreas de destrucción irregular ósea, ¿qué se sospecha?
Osteomielitis.
En los adultos mayores se presentan cinco carcinomas que provocan enfermedad metastásica (paratumoral), ¿cuáles son?
Carcinomas de mama, pulmón, próstata, riñón y tiroides.
Localizaciones más frecuentes de metástasis en el hueso:
Pélvis, cuerpos vertebrales, costillas, cintura escapular.
¿Con cuál plexo venoso se relaciona la patogenia de metástasis?
Plexo venoso de Batson.
Radiográficamente, ¿cómo se ven las metástasis?
Hay 3 tipos de presentación:
1. Lesión destructiva lítica
2. Lesión destructiva y formativa
3. Puramente esclerótica
Mencione los 6 tumores vertebrales de elementos anteriores:
- Mieloma múltiple
- Metástasis
- Hemangioma
- Granuloma eosinofílico
- Cordoma
- Tumor de células gigantes
Mencione los 3 tumores de elementos posteriores de la columna
- Osteoma osteoide
- Osteoblastoma
- Quiste óseo aneurismático
¿Cuáles son los tumores primarios de hueso malignos más frecuentes?
En primer lugar mieloma, seguido por el osteosarcoma.
Tumor óseo benigno más frecuente:
Osteocondroma
Localizaciones más frecuentes del osteocondroma:
Cerca de las zonas de mayor crecimiento óseo (rodilla y húmero proximal)
Localización más frecuente de encondromas:
El 40% en manos y pies (Falanges)
Tumor benigno de cartílago. Aparece en epífisis inmaduras esqueléticamente
Condroblastoma
Características radiográficas del condroblastoma:
Imágenes líticas bien definidas sin esclerosis reactiva al rededor.
Única diferencia entre el osteoma osteoide y el osteoblastoma:
Su tamaño. El osteoma osteoide siempre es menor de 1.5 cm, cuando es mayor, corresponde a osteoblastoma.
Características radiográficas de un tumor de células gigantes:
Lesión osteolítica de huesos largos, excéntrica, llega hasta hueso subcondral; la cortical se adelgaza y se expande.
Edad predominante en el tumor de células gigantes:
Después del crecimiento esquelético Generalmente alrededor de los 30 años.
Localización en esqueleto axial de tumor de células gigantes:
Sacro, articulaciones sacroilíacas, cuerpo vertebral.
Diagnósticos diferenciales del tumor de células gigantes:
Quiste óseo aneurismático y condroblastoma.
En el mieloma múltiple ¿se utiliza como método diagnóstico la gammagrafía?
No. se usa serie ósea metastásica; a menos que haya fractura patológica se capa el radioisótopo.
Edad de aparición más frecuente del condrosarcoma:
En el quinto decenio de la vida.
Localizaciones más frecuentes del condrosarcoma:
Fémur proximal, húmero proximal y pelvis.
Edad y localizaciones del osteosarcoma:
En la mayor parte de los casos en el segundo y tercer decenio de la vida, las localizaciones más frecuentes son rodillas, fémur distal, tibia proximal y fémur proximal.
En la radiografía de un paciente de 53 años de edad se observan lesiones endósticas en sacabocados, mineraliación moteada en la diáfisis tibial, ¿Cuál es el probable diagnóstico?
Condrosarcoma.
Niño de 6 años con destrucción permeativa de la diáfisis del fémur, el cual cuenta con reacción perióstica asociada a masa de tejidos blandos, ¿cuál es el probable diagnóstico?
Sarcoma de Ewing.
¿Cuáles son las células presentes en el adamantinoma en el estudio histológico?
Células epiteliales y fusiformes.
Quiste óseo solitario (unicameral), ¿qué características radiográficas presenta?
Se encuentra en la metáfisis de huesos inmaduros (de aspecto fusiforme); la cortical se observa adelgazada y no abombada, y de localización central.
El quiste óseo solitario unicameral ¿en qué se diferencia radiográficamente con el quiste óseo aneurismático?
Adelgazamiento y abombamiento, excéntrico, lesiones líticas.
Características anatomopatológicas del quiste óseo unicameral:
Vacío o lleno de líquido amarillento o color marrón, tapizado de tejido fibroso.
Características anatomopatológicas del quiste óseo aneurismático:
Cavidades llenas de sangre, cavitaciones, tejido carnoso sólido.
¿Cuál es un criterio válido para considerar algún sitio de riesgo de fractura patológica?
Lesiones que ocupan 50% del diámetro de algún hueso que soporta carga.
¿Cuáles sarcomas son más frecuentes, los de partes blandas o los óseos?
Los de partes blandas.
Edad de aparición más frecuente del rabdomiosarcoma.
Antes de los 30 años de edad. Se considera el tumor muscular más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.
¿Cuál es el tratamiento del rabdomiosarcoma?
Quimioterapia.
¿Cuál es el aspecto radiográfico de la displasia fibrosa?
Se observa rarefacción en “vidrio despulidoo esmerilado”, fino margen de hueso esclerótico, dilatación y adelgazamiento del hueso cortical.
El granuloma eosinofílico a qué edad se presenta y cuáles son las localizaciones más frecuentes:
Niños y jóvenes. Aparece en fémur, cráneo , cuerpos vertebrales.
El síndrome de Hand-Schuller-Christian qué tríada presenta:
- Exoftalmos
- Diabetes
- Lesiones líticas
¿A qué edad es más frecuente la aparición clínica del síndrome de Hand-Schuller-Christian?
En niños de 3 años.
¿Qué márgenes quirúrgicos proporciona la amputación?
Radicales.
¿Cuándo se opera un osteocondroma?
Cuando es sintomático, por motivo estéticos, cuando un osteocondroma crece después del término de la maduración esquelética.
Tipo de margen quirúrgico en el osteoma osteoide:
Intralesional agresivo.
Tratamiento coadyuvante en el tumor de células gigantes:
Resección con cementación con polimetilmetacrilato.
¿Cuándo se utiliza radioterapia en tumor de células gigantes?
Cuando es irresecable. Se tiene riesgo de ocasionar malignidad cuando se usa radioterapia por es solo se utiliza sólo en casos muy específicos.
¿Cuál es el tratamiento para el condrosarcoma?
Resección con márgenes amplios.
¿Radioterapia y quimioterapia sirven en el condrosarcoma?
No. Es un tumor resistente a estos procedimientos; se utiliza únicamente resección quirúrgica.
¿Cuáles son los condrosarcomas de mal pronóstico?
El condrosarcoma desdiferenciado y el condrosarcoma mesenquimatoso. Este último da metástasis en alto grado.
¿Cuál es el tratamiento para el osteosarcoma clásico?
Exéresis y quimioterapia.
¿Cuáles son los quimioterpéuticos utilizados en el osteosarcoma?
Adriamicina-doxorrubicina, cisplatino, metotrexato ifosfamida.
Tratamiento del sarcoma de Ewing:
Quirúrgico, quimioterapia y radioterapia.
Mencione los efectos secundarios que puede presentarse con radioterapia en el sarcoma de Ewing:
Rígidez articular, anquilosis, discrepancias de longitud de extremidades por detención del crecimiento, sarcoma postradiación.
¿Qué se utiliza como adyuvante prequirúrgico en el sarcoma de Ewing?
Quimioterapia.
Quimioterapéuticos utilizados en el sarcoma de Ewing:
Vincristina, adriamicina-doxorrubicina, ciclosfamida, ifosfamida, etopósido, dactinomicina.
¿Cuál es el tratamiento para el miogloma?
Quimioterapia y radiación.
¿En qué caso el tratamiento para el mieloma es quirúrgico?
Cuando hay afección neurovascular en caso de un plasmocitoma solitario (mieloma único)
¿Cuál es el tratmiento del adamantinoma?
Resección amplia y reconstrucción. No se usa quimioterapia ni radioterapia.
