TUMORES MALIGNOS 1

Question 1

OSTEOSSARCOMA - Definição? Epidemiologia (comum x idade x sexo)? Qual tipo de célula? Qual topografia mais comum? Quais doenças associadas?

Answer 1

Tumor maligno PRIMÁRIO de células fusiformes produtora de OSTEÓIDE

Primário MAIS COMUM não-hematogênico (hematogênico = MM)
10 - 25 anos
Masculino
Joelho (fêmur distal e tíbia proximal)

Sd. Li-Fraumani
Retinoblastoma

Question 2

OSTEOSSARCOMA - Achados clínicos?

Answer 2

DOR noturna (+ específico)
Massa firme, fixa e sem inflamação

Question 3

OSTEOSSARCOMA - Achados de imagem? E alteração laboratorial?

Answer 3

RX é diagnóstico !!
Osso imaturo, metáfise, medular (cortical posteriormente) e excêntrico
Extenso, misto (blástico!!)
Margens mal definidas
Agressivo (rotura cortical, extensão partes moles, reação periosteal [raios de sol e triângulo de Codman])

RM: melhor (define extensão)
TC tórax: mtx pulmonar
Cintilografia: mtx óssea

Aumento FA e LDH = pior prognóstico

Question 4

OSTEOSSARCOMA - Qual achado histopatológico da biópsia?

Answer 4

Células FUSIFORMES em matriz OSTEÓIDE

Question 5

OSTEOSSARCOMA - Quais os subtipos (primários x secundários)

Answer 5

PRIMÁRIOS (nasceram do próprio OS):
- Clássico (convencional): mais comum, menor idade, mais agressivo que os justacorticais
- Justacortical parosteal: baixo grau (tto cx), posterior fêmur distal
- Justacortical periosteal: intermediário grau, diáfise tíbia e fêmur
- Justacortical de alto grau: agressivo
- Intramedular de baixo grau: evolução indolente, sem extensão extraóssea, tto cx
- Telangectásico: alto grau, puramente lítico (RX), DDx COA e TGC
- Células pequenas: alto grau, DDx Ewing e Linfoma, IHQ necessária

SECUNDÁRIOS (outras que degeneraram):
- Paget; RTx (locais incomuns); Infarto ósseo…
- Geralmente pacientes mais velhos (>50a)

Question 6

OSTEOSSARCOMA - Tratamento? Fatores de pior prognóstico?

Answer 6

QTx neo + Cx + QTx adj
Cx = margens AMPLAS

Baixo grau = 90% sobrevida

MTx não-pulmonar
Grau histológico
Resposta a QTx (HUVOS)
Tamanho/localização

Question 7

OSTEOSSARCOMA - Caso evolua com fratura em osso patológico durante QTx, o que fazer?

Answer 7

MANTER QTx + imobilização !!!

Question 8

SARCOMA DE EWING - Conceito? Epidemiologia (comum x idade x sexo)? Topografia mais comum?

Answer 8

Tumor maligno PRIMÁRIO de origem neuroectodérmica;
3º mais comum dos primários não-hematológicos (OS e CS);
SEMPRE alto grau;
5-30 anos (maioria 10 - 20 anos)
Masculino

Fêmur, pelve e sacro

Question 9

SARCOMA DE EWING - Qual translocação genética clássica? Fator epidemiológico de proteção?

Answer 9

t (11,22) - cromossomi filadelfia
Raro em NEGROS e ASIÁTICOS

Question 10

SARCOMA DE EWING - Achados clínicos?

Answer 10

Dor + massa palpável ou fx patológica;
Pode simular osteomielite (inflamação local);

Question 11

SARCOMA DE EWING - Achados de imagem? Qual laboratório denota pior prognóstico?

Answer 11

Osso imaturo
(meta)Diáfise e medular
Dimensão variável
Lítico
Margem (roído de traça)
Agressivo (várias características - reação periosteal em CASCA DE CEBOLA)

Anemia, PCR e VHS, LDH (aumentados)

Question 12

SARCOMA DE EWING - Achado na histopatologia?

Answer 12

Células pequenas, redondas e azuis (forfun)

Question 13

SARCOMA DE EWING - Tratamento e prognóstico?

Answer 13

QTx foi grande marco (era o sarcoma ósseo mais letal)
Sobrevida com MTx = 5%

RADIOSSENSIVEL!!

QTx neo + controle local (RTx ou ressecção) + QTx
- Ressecção com margens amplas é melhor
- RTx se inoperáveis ou na pelve/acetábulo
- Complicação: sarcoma radioinduzido
Boa resposta a QTx = redução importante da massa!!

Question 14

CONDROSSARCOMA - Conceito? Epidemiologia (idade x sexo)? Topografia mais comum?

Answer 14

Tumor maligno primário CARTILAGINOSO;
2º primário ósseo não-hematológico mais comum (OS 1º);
Maioria baixo grau

40 - 60 anos (mais VELHOS)
Masculino

“Tumor proximal”: pelve, úmero e fêmur

Question 15

CONDROSSARCOMA - Achados de imagem? Como diferenciar de condrossarcoma de baixo grau de encondroma?

Answer 15

“Encondroma agressivo” (DDx!!!)
Osso maduro
Metáfise + medular + lítico
Dimensão variável
Margens mal definidas
Agressivo (destruição cortical + extensão partes moles)

CSS de baixo grau = maior (> 5cm) e captação heterogênea do contraste na RM

RM: capa de cartilagem > 2cm no adulto

Question 16

CONDROSSARCOMA - Vale a pena biopsiar? Qual definição de CSS na criança?

Answer 16

NÃO indicado! Patologia não é capaz de diferencias CSS baixo grau e encondroma

Osteossarcoma condroblástico

Question 17

CONDROSSARCOMA - Quais os subtipos?

Answer 17

PRIMÁRIOS:
- Clássico: baixo grau
- Desdiferenciado: alto grau (baixo grau que uma área desdiferencia em sarcoma de alto grau);
- Mesenquimal: alto grau (similiar ao clássico, mas mais agressivo);
- Células claras: baixo grau (epifisário!!)

SECUNDÁRIOS:
- Osteocondroma
- Exostose múltipla hereditária
- Encondroma e suas formas múltiplas (Ollier e Maffucci)

Question 18

CONDROSSARCOMA - Tratamento e prognóstico (recidiva x sobrevida)?

Answer 18

MAIORIA NÃO RESPONDE A QTx E RTx = CIRURGIA!!
- Curetagem estendida + cimentação (baixo grau)
- Ressecção ampla + reconstrução (alto grau)
- QTx se desdiferenciado ou mesenquimal (alto grau)

ALTA RECIDIVA !!

Mortalidade:
- Clássico: 90%
- Alto grau (20-40%)

Question 19

CONDROSSARCOMA - Nos casos de fratura em osso patológico, o que fazer?

Answer 19

Aumenta chance de recidiva = ressecção ampla
Se desviado, amputação deve ser considerada

Question 20

CORDOMA - Conceito? Epidemiologia (comum x sexo x idade)? Queixa mais comum e topografia mais comum na coluna? Tto?

Answer 20

Notocorda não involuída na coluna (ocorre na linha média)

2º mais comum maligno da coluna (após MM)
Baixo grau
40 - 70 anos
Masculino

Dor lombar baixa
Sacrococcígeo (50% abaixo de S3) e base do crânio

Tratamento SEMPRE ressecar, mesmo se déficit