Tuméfaction osseuse Flashcards
1
Q
Tuméfactions osseuses: fréquence
A
- Pour la majorité d’entre vous, cette session sur les lésions bénignes ou malignes de l’os sera le seul temps consacré à cette matière dans votre formation.
- La raison principale est le faible volume de ces pathologies, si on exclut les métastases osseuses.
- Par exemple, en 2001, on estimait à 1,3 millions le nombre de nouveaux cas de cancer aux Etats-Unis.
- De ce total, on dénombrait environ 8500 cas de sarcomes des tissus mous, et seulement 2500 cas de sarcomes osseux.
- Les lésions malignes primaires de l’os ne représentent donc que moins de 0,5% des nouveaux cancers diagnostiqués.
2
Q
Tuméfactions osseuses: quand se fait le diagnostic la plupart du temps?
A
- Malheureusement, les patients porteurs de ce type de néoplasie sont trop souvent diagnostiqués tard dans leur évolution, avec un impact négatif sur leur survie.
- Ceci peut s’expliquer par le délai avant la consultation médicale, par la subtilité ou la nonspécificité des symptômes rapportés par le patient, mais aussi par la non-connaissance de ces pathologies par le médecin consulté.
- Un principe de base en médecine : on trouve ce que l’on cherche…
3
Q
Tuméfactions osseuses: ce que couvre le cours
A
- Nous toucherons également le chapitre des métastases osseuses, qui représentent la grande majorité des lésions malignes osseuses.
- Ce cours se veut donc un survol des principales lésions bénignes et malignes de l’os.
4
Q
Tuméfactions osseuses: notions de base - définir tumeur primaire
A
Néoplasie originant des cellules normalement présentes dans les structures locales.
5
Q
Tuméfactions osseuses: notions de base - définir tumeur secondaire
A
- Métastase.
- En oncologie musculosquelettique, les métastases sont de très loin les tumeurs les plus fréquentes.
6
Q
Tuméfactions osseuses: notions de base - définir sarcome
A
- Néoplasie originant des tissus mésenchymateux.
- Par opposition aux carcinomes, originant des cellules épithéliales.
7
Q
Tuméfactions osseuses: notions de base - comment sont classifiées les tumeurs PRIMAIRES?
A
Les tumeurs primaires de l’os, qu’elles soient bénignes ou malignes, peuvent être classifiées selon le tissu d’origine.
8
Q
TABLEAU CLASSIFICATION TUMEURS PRIMAIRES
A
9
Q
Pour le tissu d’origine suivant, dire le nom de la tumeur PRIMAIRE: OS
- Bénin
- Malin
A
- Bénin:
— ostéome
— ostéome ostéoïde - Malin
— Ostéosarcome
10
Q
Pour le tissu d’origine suivant, dire le nom de la tumeur PRIMAIRE: CARTILAGE
A
- Bénin:
— Enchondrome
— Ostéochondrome
— Chondroblastome - Malin: Chondrosarcome
11
Q
Pour le tissu d’origine suivant, dire le nom de la tumeur PRIMAIRE: TISSU CONJONCTIF
A
- Bénin: Firbome
- Malin: Fibrosarcome
12
Q
Pour le tissu d’origine suivant, dire le nom de la tumeur PRIMAIRE: TISSU ADIPEUX
A
- Bénin: Lipome
- Malin: Liposarcome
13
Q
Pour le tissu d’origine suivant, dire le nom de la tumeur PRIMAIRE: VAISSEAUX
A
- Bénin: Hémangiome
- Malin:
— Hémangioendothéliome
— Angiosarcome
14
Q
Pour le tissu d’origine suivant, dire le nom de la tumeur PRIMAIRE: AUTRES
A
- Bénin:
— Tumeur à cellules géantes
— Kyste osseux - Malin: Sarcome d’Ewing
15
Q
Tuméfaction osseuse: symptômes
A
- Douleur
♦ Composante nocturne
♦ Progressive
♦ Reliée ou non à l’activité
♦ Traumatisme au préalable ?
♦ Secondaire à une fracture pathologique (au sein d’un os anormal) - Tuméfaction
- Ankylose articulaire
- Boiterie
- Symptômes généraux (fièvre, sudations nocturnes, perte de poids)
— Rares dans le contexte d’une lésion primaire
— Plus fréquents dans le cadre d’une maladie métastatique ou d’une maladie lymphomateuse
16
Q
Tuméfaction osseuse: symptômes - douleur
- provoqué
- évolution
- cause
- cause
A
- Composante nocturne
- Progressive
- Reliée ou non à l’activité
- Traumatisme au préalable ?
- Secondaire à une fracture pathologique (au sein d’un os anormal)
17
Q
Tuméfaction osseuse: symptômes - la douleur est secondaire à quoi?
A
♦ Traumatisme au préalable ?
♦ Secondaire à une fracture pathologique (au sein d’un os anormal)
18
Q
Tuméfaction osseuse: symptômes - symptômes généraux - dans quel type de lésion?
A
- Rares dans le contexte d’une lésion primaire
- Plus fréquents dans le cadre d’une maladie métastatique ou d’une maladie lymphomateuse
19
Q
Tuméfaction osseuse: examen clinique - inspection
A
Déformation ou voussure, œdème, augmentation du réseau veineux superficiel, rougeur, atrophie musculaire, épanchement intra-articulaire
20
Q
Tuméfaction osseuse: examen clinique - palpation
A
♦ Chaleur
♦ Masse
♦ Perte d’amplitude articulaire
♦ Présence d’adénopathies
21
Q
Tuméfaction osseuse: examen clinique - autres examens à faire
A
- Examen neuro-vasculaire distal
- Examen plus complet si suspicion de lésion métastatique (recherche d’un primaire)
22
Q
Tuméfaction osseuse: utilité des laboratoires dans le dx
A
- Les examens de laboratoires sont habituellement peu contributoires dans le diagnostic d’une lésion primaire de l’os.
- Ils peuvent cependant aider dans le diagnostic d’une ostéomyélite ou de certaines autres pathologies (e.g. myélome multiple, hypercalcémie maligne, hyperparathyroïdie).
23
Q
Tuméfaction osseuse: laboratoires - bilan de base
A
♦ Formule sanguine complète avec différentielle
♦ Vitesse de sédimentation (infection)
♦ Protéine C réactive (infection)
♦ Calcium, phosphore
♦ Phosphatase alcaline
24
Q
Tuméfaction osseuse: laboratoires - autres (pas le bilan de base)
A
♦ Électrophorèse des protéines sériques et urinaires (myélome)
♦ Dosage des chaines légères libres sériques (myélome)
♦ Dosages des gammaglobulines (myélome)
♦ Dosage de la PTH (hyperparathyoïdie)
25
Tuméfaction osseuse: imagerie - importance pour le dx
La radiographie simple, avec vues orthogonales (habituellement vues antéro-postérieure et latérale), demeure l’outil le plus utile dans l’élaboration du diagnostic différentiel d’une lésion osseuse, malgré l’avènement de modalités plus perfectionnées.
26
Tuméfaction osseuse: imagerie - utilité pour le dx
* Les trouvailles à la radiographie simple permette habituellement de déterminer le niveau d’aggressivité de la lésion.
* La radiographie est plus utile pour les os longs que pour le squelette axial (où l’imagerie telle la tomodensitométrie ou l’IRM comporte un avantage).
* La radiographie simple, avec vues orthogonales (habituellement vues antéro-postérieure et latérale), demeure l’outil le plus utile dans l’élaboration du diagnostic différentiel d’une lésion osseuse, malgré l’avènement de modalités plus perfectionnées.
27
Tuméfaction osseuse: imagerie - quelles vues pour la radiographie?
* La radiographie simple, avec vues orthogonales (habituellement vues antéro-postérieure et latérale), demeure l’outil le plus utile dans l’élaboration du diagnostic différentiel d’une lésion osseuse, malgré l’avènement de modalités plus perfectionnées.
28
Tuméfaction osseuse: imagerie - questions auxquelles il faut répondre en voyant une lésion sur une radiographie
Voici les questions auxquelles il faut répondre en voyant une lésion sur une radiographie :
1) Quel est l’âge du patient ?
2) Localisation ?
3) S’agit-il d’une lésion unique ou multiple ?
4) Y a-t-il destruction osseuse ? Si oui, quel type ?
5) Y a-t-il une matrice ?
6) Y a-t-il une réaction périostée ? Si oui, la caractériser.
7) Y a-t-il extension du processus dans les tissus mous ?
29
Tuméfaction osseuse: âge - importance clinique
L’âge est un des facteurs les plus importants dans l’élaboration d’un diagnostic différentiel.
* Par exemple, pour une lésion agressive, le diagnostic différentiel diffère si le patient :
♦ Est un enfant : infection, ostéosarcome, sarcome d’Ewing, …
♦ Est un adulte de plus de 40 ans : métastase, lymphome, myélome, chondrosarcome…
30
Tuméfaction osseuse: âge - importance clinique - exemples
Par exemple, pour une lésion agressive, le diagnostic différentiel diffère si le patient :
♦ Est un enfant : infection, ostéosarcome, sarcome d’Ewing, …
♦ Est un adulte de plus de 40 ans : métastase, lymphome, myélome, chondrosarcome…
31
Tuméfaction osseuse: localisation - nommez-les
1. Os longs, os plats ou squelette axial
2. Épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire
3. Centrale ou eccentrique (pour la région métaphysaire)
4. Intra-corticale ou juxta-corticale
32
Tuméfaction osseuse: localisation - Os longs, os plats ou squelette axial - quels sont les tumeurs osseuses les plus fréquentes à ces endroits?
* Ostéosarcome (fémur distal, tibia proximal et humérus proximal)
* Chordome (sacrum, vertèbres, base du crâne)
33
Tuméfaction osseuse: localisation - Épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire - dire les types de tumeurs les plus fréquentes pour chacune de ces 3 localisation différentes
Épiphyse → chondroblastome, infection
Métaphyse → fibrome non-ossifiant, tumeur à cellules géantes, ostéosarcome, etc…
Diaphyse → granulome éosinophile, sarcome d’Ewing, etc…
34
Tuméfaction osseuse: nombre de lésions - types
* unique
* multiple
35
Tuméfaction osseuse: nombre de lésions - unique
* Tuméfaction osseuse: nombre de lésions
* Lésion primaire de l’os
* Métastase unique
36
Tuméfaction osseuse: nombre de lésions - multiple - type
1. Dans un même os (dysplasie fibreuse, tumeurs vasculaires)
2. Polyostotique
37
Tuméfaction osseuse: nombre de lésions - multiple - dans un même os
* dysplasie fibreuse
* tumeurs vasculaires
38
Tuméfaction osseuse: Polyostotique de lésions - multiple - causes bénignes va malignes
Bénin : maladie de Paget, hyperparathyroïdie, dysplasie fibreuse, enchondromatose, ostéochondromatose,…
Malin : métastases, myélome multiple, tumeurs vasculaires,…
39
Tuméfaction osseuse: types de destruction osseuse - nommez-les
1. type I (géographique)
2. type II (mité ou «moth-eaten »
3. Type III (perméatif)
*Plus on avance dans cette classification, plus la lésion a un comportement aggressif, mais pas nécessairement malin.*
40
Tuméfaction osseuse: types de destruction osseuse - comparez les différents types
Plus on avance dans cette classification, plus la lésion a un comportement aggressif, mais pas nécessairement malin.
41
Tuméfaction osseuse: types de destruction osseuse - type I
géographique
a) contours sclérotiques
b) contours définis
c) contours mal définis
42
Tuméfaction osseuse: types de destruction osseuse - type II
mité ou «moth-eaten »
43
Tuméfaction osseuse: types de destruction osseuse - type III
perméatif
44
Tuméfaction osseuse: type de matrice - nommez-les
1. Non-visible sur R-X
2. Visible sur R-X
45
Tuméfaction osseuse: type de matrice - non-visible sur R-X
Fibreuse ou myxoïde
46
Tuméfaction osseuse: type de matrice - visible sur R-X
- Chondroïde (tumeur formant du cartilage qui se calcifie. Les calcifications peuvent être punctiformes, en forme d’anneaux et de cercles, ou de C et J)
- Ostéoïde (tumeur formant de l’os; aspect plus homogène)
47
Tuméfaction osseuse: type de matrice - visible sur R-X - définir chondroïde
* tumeur formant du cartilage qui se calcifie.
* Les calcifications peuvent être punctiformes, en forme d’anneaux et de cercles, ou de C et J
48
Tuméfaction osseuse: type de matrice - visible sur R-X - définir oestéoïde
tumeur formant de l’os; aspect plus homogène
49
Tuméfaction osseuse: réaction périostée - types
Il existe 2 catégories de réaction périostée :
- continue
- et interrompue
50
Tuméfaction osseuse: réaction périostée - différenciez réaction continue vs interrompue
* De façon générale, une réaction continue démontre que l’os a eu le temps de s’adapter à la lésion, et qu’il reste capable de la contenir.
* Une réaction interrompue signifie que la lésion n’est plus contenue, ce qui signe un niveau d’aggressivité supérieur.
51
Tuméfaction osseuse: réaction périostée - différenciez réaction continue vs interrompue - exemples
§ Continue : solide
§ Interrompue : triangle de Codman, lamellaire, perpendiculaire (« sunburst »)
52
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - signification
L’extension d’un processus tumoral dans les tissus mous environnants est un autre signe d’un niveau plus élevé d’aggressivité.
53
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - quel types de lésions peuvent être en cause?
* Bien que plusieurs lésions malignes se présentent en ayant traversé le cortex (ostéosarcome, sarcome d’Ewing, lymphome, métastase, etc…), certaines lésions bénignes (tumeur à cellules géantes, fibrome chondromyxoïde) peuvent le faire aussi.
54
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - quels outils permettent le dx?
* TDM
* IRM
55
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - diagnostic
- Tomodensitométrie :
§ Meilleure définition de l’os.
§ Permet de mieux apprécier la matrice.
- Imagerie par résonance magnétique :
§ Meilleure évaluation des tissus mous et de la moëlle osseuse.
§ Plusieurs plans d’imagerie (axial, coronal, sagittal) permettant une meilleure visualisation de l’os atteint ainsi qu’une meilleure planification chirurgicale.
56
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - diagnostic - TDM
Tomodensitométrie :
§ Meilleure définition de l’os.
§ Permet de mieux apprécier la matrice
57
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - diagnostic - IRM
Imagerie par résonance magnétique :
§ Meilleure évaluation des tissus mous et de la moëlle osseuse.
§ Plusieurs plans d’imagerie (axial, coronal, sagittal) permettant une meilleure visualisation de l’os atteint ainsi qu’une meilleure planification chirurgicale.
58
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - bilan d'extension
Tomodensitométrie pulmonaire
* Dans le cas de sarcomes osseux, le site de métastases à distance le plus fréquent est le **POUMON**.
Scintigraphie osseuse (99 Tc MD)
* Permet de déterminer si la lésion est unique ou multiple.
59
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - bilan d'extension - TDM
Tomodensitométrie pulmonaire
* Dans le cas de sarcomes osseux, le site de métastases à distance le plus fréquent est le **POUMON**.
60
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - bilan d'extension - Scintigraphie osseuse
Scintigraphie osseuse (99 Tc MD)
* Permet de déterminer si la lésion est unique ou multiple.
61
Tuméfaction osseuse: extension dans les tissus mous - bilan d'extension - Quoi faire s'il s'agit possible d'une métastase unique?
* S’il s’agit possiblement d’une métastase unique, il faut alors rechercher le cancer primaire à l’origine de cette métastase, et s’assurer qu’elle est bien unique.
* Ceci se fait habituellement par une TDM thoraco-abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse, ou simplement par un TEP-scan.
62
Tuméfaction osseuse: biopsie - importance
Étape cruciale du diagnostic
63
Tuméfaction osseuse: biopsie - par qui elle est faite?
Devrait toujours être faite par ou bien en consultation avec le chirurgien-orthopédiste oncologue traitant.
64
Tuméfaction osseuse: biopsie - comment choisir le site de la biopsie?
Site de la biopsie est choisi en considérant l’approche chirurgicale utilisée pour réséquer cette lésion si cela s’avérait nécessaire, car le site de biopsie devra être excisé au moment de l’intervention finale.
65
Tuméfaction osseuse: biopsie - risque si biopsie est mal faite
Si la biopsie est faite de façon inadéquate, ceci peut mettre en danger le membre atteint, et même la vie du patient.
66
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - nommez-les
1. Fibrome non-ossifiant
2. Kyste osseux simple
3. Kyste osseux anévrysmal
4. Ostéomyélite
5. Fracture de stress
67
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fibrome non-ossifiant
- causes
- âge
* Probablement secondaire à un défaut dans la plaque de croissance (physe)
* 2 premières décades
68
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fibrome non-ossifiant - cause
Probablement secondaire à un défaut dans la plaque de croissance (physe)
69
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fibrome non-ossifiant
- symptômes
- présentation clinique
* Asymptomatique (découverte fortuite), sauf douleurs si à risque de fracture
* Peut se présenter sous forme d’une fracture pathologique
70
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fibrome non-ossifiant - RX
- quels os?
- apparence
♦ Os longs des membres inférieurs
♦ Contours géographiques, avec marges sclérotiques
♦ Corticale, eccentrique
♦ Souvent aspect en bulles de savon
71
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fibrome non-ossifiant - traitement
* Observation, puisque la majorité s’ossifie de façon spontanée.
* Si douloureux, à risque de fracture ou fracturé, curetage et greffe +/- fixation
72
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux simple - définir
* Lésion kystique remplie de liquide jaune-citrin clair
* 2 premières décades
* Asymptomatique sauf si fracture pathologique
73
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux simple - patient type
* Lésion kystique remplie de liquide jaune-citrin clair
* **2 premières décades**
* Asymptomatique sauf si fracture pathologique
74
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux simple - symptômes
* Lésion kystique remplie de liquide jaune-citrin clair
* 2 premières décades
* **Asymptomatique sauf si fracture pathologique**
75
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux simple - RX
♦ Métaphyso-diaphysaire
♦ Humérus et fémur proximaux
♦ Lésion légèrement expansive, centrale, avec amincissement cortical
♦ Pas de réaction périostée sauf si fracture
♦ Septations à l’intérieur
76
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux simple - traitement
♦ Parfois comblement de la lésion dans le processus de guérison de la fracture
♦ Injection de corticostéroïdes intra-kyste
♦ Curettage et greffe osseuse
77
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux anévrysmal - décrire / définir
* Lésion beaucoup plus expansive que le kyste osseux simple
* 3 premières décades
* Présentation : douleurs, fracture pathologique
78
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux anévrysmal - patient type
* Lésion beaucoup plus expansive que le kyste osseux simple
* **3 premières décades**
* Présentation : douleurs, fracture pathologique
79
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux anévrysmal - présentation clinique
* Lésion beaucoup plus expansive que le kyste osseux simple
* 3 premières décades
* **Présentation : douleurs, fracture pathologique**
80
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux anévrysmal - association avec quoi?
* Association, dans 30-50% des cas, avec une autre lésion (bénigne ou maligne)
♦ Dysplasie fibreuse, tumeur à cellules géantes, chondroblastome, ostéosarcome, …
81
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux anévrysmal - RX
♦ Métaphysaire, eccentrique, géographique (lytique)
♦ Aspect soufflé du cortex
♦ Pas de matrice, ni de réaction périostée
♦ Niveaux liquide-liquide à la tomodensitométrie ou l’IRM
82
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux anévrysmal - traitement
♦ Curettage et greffe osseuse
§ Risque significatif de récidive
♦ Angio-embolisation, sclérothérapie (injection de substances dans le kyste pour le « scléroser »)
83
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux anévrysmal - traitement - risque du curettage et greffe osseuse
Risque significatif de récidive
84
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - kyste osseux anévrysmal - traitement - Angio-embolisation / sclérothérapie - c'est quoi?
injection de substances dans le kyste pour le « scléroser »
85
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - apparence
* **L’infection de l’os peut donner une lésion d’allure très aggressive, voire même maligne.**
* Le plus souvent causée par le Staphylococcus aureus (bien que l’agent causal peut varier avec l’âge et le type de patient )
* Peut être de forme aiguë, sub-aiguë ou chronique
86
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - germe en cause
* L’infection de l’os peut donner une lésion d’allure très aggressive, voire même maligne.
* **Le plus souvent causée par le Staphylococcus aureus (bien que l’agent causal peut varier avec l’âge et le type de patient)**
* Peut être de forme aiguë, sub-aiguë ou chronique
87
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - différentes formes
* L’infection de l’os peut donner une lésion d’allure très aggressive, voire même maligne.
* Le plus souvent causée par le Staphylococcus aureus (bien que l’agent causal peut varier avec l’âge et le type de patient)
* **Peut être de forme aiguë, sub-aiguë ou chronique**
88
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - différents mécanismes
♦ plaie pénétrante
♦ par continuité (infection dans les tissus mous)
♦ par voie hématogène (chez l’enfant, métaphyse des os longs)
89
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - RX - forme AIGUË
- Perte des plans graisseux (tissus mous)
- Destruction (aspect perméatif)
- Réaction périostée
- Formation de séquestre ou d’involucrum
90
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - forme SUBAIGUË - synonyme
abcès de Brodie
91
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - RX - forme SUBAIGUË
Forme sub-aiguë (abcès de Brodie)
§ Métaphysaire (enfant)
§ Zone lytique bien définie, avec marges sclérotiques
§ Peut être intra-cortical
92
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - RX - forme CHRONIQUE
Forme chronique
§ Épaississement des cortex, hétérogène
§ Sclérose avec zones lytiques
§ Peut se réactiver
93
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - Ostéomyélite - traitement
♦ Drainage, lavage
♦ Antibiothérapie intra-veineuse (4 à 6 semaines)
94
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fracture de stress - définir
* **Fracture dans un os normal suite à une trop forte demande (trauma répété)**
* Douleur insidieuse apparaissant avec l’activité, disparaissant au repos
* Douleur habituellement très localisée
* Os atteints : métatarse, tibia, col fémoral, bassin, etc…
95
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fracture de stress - décrire la douleur
* Fracture dans un os normal suite à une trop forte demande (trauma répété)
* **Douleur insidieuse apparaissant avec l’activité, disparaissant au repos
* Douleur habituellement très localisée**
* Os atteints : métatarse, tibia, col fémoral, bassin, etc…
96
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fracture de stress - os atteints
* Fracture dans un os normal suite à une trop forte demande (trauma répété)
* Douleur insidieuse apparaissant avec l’activité, disparaissant au repos
* Douleur habituellement très localisée
* **Os atteints : métatarse, tibia, col fémoral, bassin, etc…**
97
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fracture de stress - RX
♦ Peuvent être normales dans les premiers stades
--- Scintigraphie osseuse (ou IRM) sera positive
♦ Apparition d’une réaction sclérotique, avec ligne radiotransparent
98
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fracture de stress - RX
- quand peut-elle être normale?
- quoi faire?
♦ **Peuvent être normales dans les premiers stades
--- Scintigraphie osseuse (ou IRM) sera positive**
♦ Apparition d’une réaction sclérotique, avec ligne radiotransparent
99
Tuméfaction osseuse: simulateurs de tumeurs - fracture de stress - traitement
♦ Repos
♦ Stabilisation chirurgicale (surtout au col fémoral)
100
Tumeurs bénignes primaires de l'os: nommez-les
1. Enchondrome
2. Ostéochondrome
3. Ostéome ostéoïde
4. Tumeur à cellules géantes
101
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - fréquence
* **2ième tumeur bénigne de l’os en fréquence**
* Anomalie de la physe ?
* Formation de cartilage hyalin mature, qui s’ossifie
* Le plus souvent une découverte fortuite
102
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - cause / physiopatho
* 2ième tumeur bénigne de l’os en fréquence
* **Anomalie de la physe ?**
* Formation de cartilage hyalin mature, qui s’ossifie
* Le plus souvent une découverte fortuite
103
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - c'est quoi?
* 2ième tumeur bénigne de l’os en fréquence
* Anomalie de la physe ?
* **Formation de cartilage hyalin mature, qui s’ossifie**
* Le plus souvent une découverte fortuite
104
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - comment est-il découvert?
* 2ième tumeur bénigne de l’os en fréquence
* Anomalie de la physe ?
* Formation de cartilage hyalin mature, qui s’ossifie
* **Le plus souvent une découverte fortuite**
105
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - sites habituels
♦ Petits os des mains et pieds
♦ Fémur distal, tibia, humérus
106
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - RX
♦ Contours géographiques (peut donner de l’amincissement cortical)
♦ Matrice cartilagineuse (sauf habituellement lytique a/n des mains & pieds)
♦ Le plus souvent monostotique
♦ Formes polyostotiques
§ Enchondromatose, ou maladie d’Ollier
§ Syndrome de Maffucci (idem + hémangiomatose)
107
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - RX - formes polyostiques
§ Enchondromatose, ou maladie d’Ollier
§ Syndrome de Maffucci (idem + hémangiomatose)
108
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - risques associés
Le risque de dégénérescence maligne est très faible, mais un peu plus élevé dans les formes polyostotiques.
109
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Enchondrome - traitement
♦ Observation
♦ Biopsie si suspicion de transformation maligne ou si possibilité de chondrosarcome de bas grade
110
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéochondrome - définir / décrire
* **Anomalie de la physe; assez commun (croissance cesse habituellement après la fermeture de la physe)**
* Douleurs par irritation mécanique, rarement par fracture de la lésion
* Peut donner des déformations de l’axe des membres (surtout si présence de lésions multiples = ostéochondromatose)
* Faible risque de transformation maligne
111
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéochondrome - décrire la douleur
* Anomalie de la physe; assez commun (croissance cesse habituellement après la fermeture de la physe)
* **Douleurs par irritation mécanique, rarement par fracture de la lésion**
* Peut donner des déformations de l’axe des membres (surtout si présence de lésions multiples = ostéochondromatose)
* Faible risque de transformation maligne
112
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéochondrome - présentation clinique
* Anomalie de la physe; assez commun (croissance cesse habituellement après la fermeture de la physe)
* Douleurs par irritation mécanique, rarement par fracture de la lésion
* **Peut donner des déformations de l’axe des membres (surtout si présence de lésions multiples = ostéochondromatose)**
* Faible risque de transformation maligne
113
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéochondrome - risque associé
* Anomalie de la physe; assez commun (croissance cesse habituellement après la fermeture de la physe)
* Douleurs par irritation mécanique, rarement par fracture de la lésion
* Peut donner des déformations de l’axe des membres (surtout si présence de lésions multiples = ostéochondromatose)
* **Faible risque de transformation maligne**
114
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéochondrome - RX
♦ Pédiculé ou sessile
♦ Métaphysaire, pointe en s’éloignant de la physe
♦ Cavité médullaire de l’os est en continuité avec celle de la lésion
♦ Forme polyostotique : ostéochondromatose (transmission autosomale dominante)
115
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéochondrome - RX - forme polyostotique
Forme polyostotique : ostéochondromatose (transmission autosomale dominante)
116
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéochondrome - traitement
♦ Observation
♦ Excision simple si symptomatique
117
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéome ostéoïde - définir / décrire
* **Lésion bénigne qui produit de l’os réactionnel**
* Symptomatologie douloureuse importante, souvent nocturne, très améliorée par la prise d’ASA ou d’AINS
* Majorité sont des lésions corticales dans les os longs
* Diagnostic différentiel d’une scoliose douloureuse
118
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéome ostéoïde - douleur soulagée par quoi?
* Lésion bénigne qui produit de l’os réactionnel
* **Symptomatologie douloureuse importante, souvent nocturne, très améliorée par la prise d’ASA ou d’AINS**
* Majorité sont des lésions corticales dans les os longs
* Diagnostic différentiel d’une scoliose douloureuse
119
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéome ostéoïde - localisation
* Lésion bénigne qui produit de l’os réactionnel
* Symptomatologie douloureuse importante, souvent nocturne, très améliorée par la prise d’ASA ou d’AINS
* **Majorité sont des lésions corticales dans les os longs**
* Diagnostic différentiel d’une scoliose douloureuse
120
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéome ostéoïde - ddx
* Lésion bénigne qui produit de l’os réactionnel
* Symptomatologie douloureuse importante, souvent nocturne, très améliorée par la prise d’ASA ou d’AINS
* Majorité sont des lésions corticales dans les os longs
* **Diagnostic différentiel d’une scoliose douloureuse**
121
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéome ostéoïde - RX
♦ Réaction périostée solide, d’allure bénigne, avec petite lésion radiotransparente au sein de celle-ci (nidus)
♦ Le nidus est plus facilement identifiable à la tomodensitométrie
♦ Hypercaptation importante à la scintigraphie osseuse
122
Tumeurs bénignes primaires de l'os: Ostéome ostéoïde - traitement
♦ De choix : Ablation par radiofréquences (sous contrôle tomodensitométrique)
♦ Si impossible, excision du nidus par voie chirurgicale
123
Tumeurs bénignes primaires de l'os: tumeur à cellules géantes - âge des patients
* **85% après l’âge de 20 ans**
* Très rarement multicentrique
* Douleurs, fracture pathologique
* Même si lésion bénigne, donne rarement des métastases pulmonaires (2%)
* Risque de transformation maligne très faible (sauf si radiothérapie)
124
Tumeurs bénignes primaires de l'os: tumeur à cellules géantes - multicentrique
* 85% après l’âge de 20 ans
* **Très rarement multicentrique**
* Douleurs, fracture pathologique
* Même si lésion bénigne, donne rarement des métastases pulmonaires (2%)
* Risque de transformation maligne très faible (sauf si radiothérapie)
125
Tumeurs bénignes primaires de l'os: tumeur à cellules géantes - présentation clinique
* 85% après l’âge de 20 ans
* Très rarement multicentrique
* **Douleurs, fracture pathologique**
* Même si lésion bénigne, donne rarement des métastases pulmonaires (2%)
* Risque de transformation maligne très faible (sauf si radiothérapie)
126
Tumeurs bénignes primaires de l'os: tumeur à cellules géantes - métastases pulmonaires
* 85% après l’âge de 20 ans
* Très rarement multicentrique
* Douleurs, fracture pathologique
* **Même si lésion bénigne, donne rarement des métastases pulmonaires (2%)**
* Risque de transformation maligne très faible (sauf si radiothérapie)
127
Tumeurs bénignes primaires de l'os: tumeur à cellules géantes - risque associé
* 85% après l’âge de 20 ans
* Très rarement multicentrique
* Douleurs, fracture pathologique
* Même si lésion bénigne, donne rarement des métastases pulmonaires (2%)
* **Risque de transformation maligne très faible (sauf si radiothérapie)**
128
Tumeurs bénignes primaires de l'os: tumeur à cellules géantes - RX
♦ Lésion lytique pure, métaphyso-épiphysaire, eccentrique
♦ Fémur distal, tibia proximal, radius distal
♦ Pas de sclérose, ni de réaction périostée
♦ Peut s’étendre dans les tissus mous avoisinants
129
Tumeurs bénignes primaires de l'os: tumeur à cellules géantes - traitement
♦ Curetage agressif et greffe (ou cimentation) + traitement adjuvant (phénol, alcool, cautérisation,…)
♦ Risque de récidive locale élevé (15-20%)
♦ Parfois résection, si atteinte trop sévère de l’os et de la surface articulaire, ou si fragmentation lors d’une fracture pathologique
130
Tumeurs bénignes primaires de l'os: tumeur à cellules géantes - traitement - risque de récidive
♦ Curetage agressif et greffe (ou cimentation) + traitement adjuvant (phénol, alcool, cautérisation,…)
♦ **Risque de récidive locale élevé (15-20%)**
♦ Parfois résection, si atteinte trop sévère de l’os et de la surface articulaire, ou si fragmentation lors d’une fracture pathologique
131
Tumeurs malignes primaires de l'os: nommez-les
1. Ostéosarcome
2. Sarcome d’Ewing
3. Chondrosarcome
132
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome
- fréquence
- âge des patients
* La plus fréquente (20%)
* Pic d’incidence entre 10 et 25 ans
133
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome - présentation clinique
♦ douleurs, masse, fracture pathologique (plus rare)
♦ 10-20% d’emblée avec des métastases pulmonaires
134
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome - localisation
60% autour du genou, +humérus proximal
135
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome - variantes + leur fréquence
♦ Plus fréquente (70%) : ostéosarcome dit « classique » (intra-médullaire de haut grade)
♦ Bas ou haut grade histologique, intra-médullaire ou juxta-corticale
136
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome - ostéosarcomes secondaires - chez qui?
Chez les **patients de plus de 50-60 ans**, il existe des formes d’ostéosarcomes secondaires
♦ Maladie de Paget
♦ Post-radique
♦ Dysplasie fibreuse
♦ Infarctus osseux
137
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome - ostéosarcomes secondaires - nommez-les
Chez les patients de plus de 50-60 ans, il existe des formes d’ostéosarcomes secondaires
♦ Maladie de Paget
♦ Post-radique
♦ Dysplasie fibreuse
♦ Infarctus osseux
138
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome - RX
♦ Lésion lytique, avec le plus souvent présence de matrice ostéoïde
♦ Métaphysaire
♦ Réaction périostée de type interrompue (sunburst, triangle de Codman)
♦ Extension dans les tissus mous
139
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome - traitement
♦ Chimiothérapie néoadjuvante (pré-op)
♦ Résection large (avec marges saines)
♦ Chimio adjuvante (post-op)
♦ Peu de place pour la radiothérapie
140
Tumeurs malignes primaires de l'os: Ostéosarcome - pronostic
♦ 65-75% survie à 5 ans
♦ Plus sombre (< 25%) si métastatique d’emblée
141
Tumeurs malignes primaires de l'os: Sarcome d’Ewing
- fréquence
- âge des patients
* **Seconde en fréquence chez l’enfant après l’ostéosarcome
* 95% entre 4 et 25 ans**
* Même présentation clinique que l’ostéosarcome, sauf que 1/3 auront de la fièvre avec leucocytose et vitesse de sédimentation élevée (simulant une infection)
* 15-30% sont métastatiques d’emblée
* 75% bassin et os longs
142
Tumeurs malignes primaires de l'os: Sarcome d’Ewing - présentation clinique
* Seconde en fréquence chez l’enfant après l’ostéosarcome
* 95% entre 4 et 25 ans
* **Même présentation clinique que l’ostéosarcome, sauf que 1/3 auront de la fièvre avec leucocytose et vitesse de sédimentation élevée (simulant une infection)**
* 15-30% sont métastatiques d’emblée
* 75% bassin et os longs
143
Tumeurs malignes primaires de l'os: Sarcome d’Ewing
- métastases
- os touchés
* Seconde en fréquence chez l’enfant après l’ostéosarcome
* 95% entre 4 et 25 ans
* Même présentation clinique que l’ostéosarcome, sauf que 1/3 auront de la fièvre avec leucocytose et vitesse de sédimentation élevée (simulant une infection)
* **15-30% sont métastatiques d’emblée
* 75% bassin et os longs**
144
Tumeurs malignes primaires de l'os: Sarcome d’Ewing - RX
♦ Lésion centrale diaphysaire ou métaphyso-diaphysaire
♦ Aspect perméatif, sans matrice
♦ Réaction périostée d’allure aggressive
♦ Extension dans les tissus mous
145
Tumeurs malignes primaires de l'os: Sarcome d’Ewing - traitement
♦ Chimiothérapie néoadjuvante (pré-op)
♦ Résection large (avec marges saines) ou radiothérapie pour les lésions difficilement accessibles (bassin, vertèbre), ou combinaison
♦ Chimio adjuvante (post-op)
146
Tumeurs malignes primaires de l'os: Sarcome d’Ewing - pronostic
♦ 65-75% survie à 5 ans
♦ Plus sombre (< 25%) si métastatique d’emblée
147
Tumeurs malignes primaires de l'os: Chondrosarcome
- fréquence
- âge des patients
* Tumeur maligne plus fréquente dans les 4 e, 5 e et 6 e décades
* Localisée dans les régions métaphysaires des os longs, bassin et ceinture scapulaire
* 90% des formes centrales sont de bas grade histologique, avec un potentiel de récidive locale et de métastases plus limité. Cependant, dans les lésions de haut grade, ce risque est nettement plus élevé.
* Lésions sous-diagnostiquées, car peuvent être radiologiquement peu agressives
148
Tumeurs malignes primaires de l'os: Chondrosarcome - localisation
* Tumeur maligne plus fréquente dans les 4 e
, 5 e et 6 e décades
* **Localisée dans les régions métaphysaires des os longs, bassin et ceinture scapulaire**
* 90% des formes centrales sont de bas grade histologique, avec un potentiel de récidive locale et de métastases plus limité. Cependant, dans les lésions de haut grade, ce risque est nettement plus élevé.
* Lésions sous-diagnostiquées, car peuvent être radiologiquement peu agressives
149
Tumeurs malignes primaires de l'os: Chondrosarcome - risques associés
* Tumeur maligne plus fréquente dans les 4 e
, 5 e et 6 e décades
* Localisée dans les régions métaphysaires des os longs, bassin et ceinture scapulaire
* **90% des formes centrales sont de bas grade histologique, avec un potentiel de récidive locale et de métastases plus limité. Cependant, dans les lésions de haut grade, ce risque est nettement plus élevé.**
* Lésions sous-diagnostiquées, car peuvent être radiologiquement peu agressives
150
Tumeurs malignes primaires de l'os: Chondrosarcome - % qui sont diagnostiqués
* Tumeur maligne plus fréquente dans les 4 e
, 5 e et 6 e décades
* Localisée dans les régions métaphysaires des os longs, bassin et ceinture scapulaire
* 90% des formes centrales sont de bas grade histologique, avec un potentiel de récidive locale et de métastases plus limité. Cependant, dans les lésions de haut grade, ce risque est nettement plus élevé.
* **Lésions sous-diagnostiquées, car peuvent être radiologiquement peu agressives**
151
Tumeurs malignes primaires de l'os: Chondrosarcome - RX
♦ Tendance à être géographique, parfois avec expansion corticale
♦ Habituellement pas de sclérose
♦ Matrice variable (aucune visible, calcifications subtiles ou matrice chondroïde importante)
♦ Réaction périostée peu impressionnante
152
Tumeurs malignes primaires de l'os: Chondrosarcome - traitement
♦ Traitement purement chirurgical
♦ Pas de traitement adjuvant efficace
♦ Marges de résection doivent être saines
153
Tumeurs malignes primaires de l'os: Chondrosarcome - pronostic
♦ Variable selon le grade (globalement, 75% de survie à 5 ans)
154
Métastases osseuses: chez qui?
**TOUJOURS Y PENSER CHEZ UN PATIENT ÂGÉ DE PLUS DE 40 ANS…**
155
Métastases osseuses: rechercher quoi?
Recherche d’un primaire. Voici les plus fréquents :
§ Poumon
§ Prostate
§ Rein
§ Sein
§ Thyroïde
156
Métastases osseuses: tumeurs primaires en cause
Recherche d’un primaire. Voici les plus fréquents :
§ Poumon
§ Prostate
§ Rein
§ Sein
§ Thyroïde
157
Métastases osseuses: RX
§ Généralement polyostotique
§ Aspect mité, mal défini
§ Densité variable, selon le primaire
♦ Lytique pure (poumon, sein, rein, thyroïde,…)
♦ Mixte lytique et blastique (sein, poumon, prostate,…)
♦ Blastique pure (prostate, sein, vessie,…)
§ Souvent pas de réaction périostée
158
Métastases osseuses: RX - densité
§ Densité variable, selon le primaire
♦ Lytique pure (poumon, sein, rein, thyroïde,…)
♦ Mixte lytique et blastique (sein, poumon, prostate,…)
♦ Blastique pure (prostate, sein, vessie,…)
159
Métastases osseuses: localisation
* Sont très fréquentes dans les squelette axial, ceintures scapulo-humérales et fémurs proximaux
* Sont rares distalement aux coudes et aux genoux
160
Métastases osseuses: traitement
§ Analgésie adéquate
§ Selon le primaire (biphosphonates, hormonothérapie, chimiothérapie, etc…)
§ Traitement palliatif avec radiothérapie (soulagement de la douleur)
§ Évaluation du risque fracturaire, et fixation prophylactique si nécessaire
§ Fixation des fractures pathologiques
§ Si traitée chirurgicalement, la métastase devra aussi être irradiée, afin de réduire le risque de progression locale de la tumeur, ce qui pourrait mener à une détérioration fonctionnelle.
161
Métastases osseuses: traitement - évaluation du risque fracturaire
* Il faut alors faire la distinction entre la douleur dite « tumorale », et la douleur « mécanique », i.e. associée à la mise en charge sur le membre atteint. Ce sont les patients avec une forte composante douloureuse mécanique qui bénéficieront le plus d’un traitement chirurgical (fixation prophylactique, ou préventive).
* Certains critères radiologiques peuvent nous aider à déterminer le risque fracturaire d’une métastase des os longs (présence de lyse osseuse, 50% et plus d’atteinte du cortex, localisation au membre inférieur, région péritrochantérienne, …)
162
Tuméfactions osseuses: quoi toujours faire avant de débuter un traitement? pourquoi?
**IMPORTANT : Toujours prouver le diagnostic de façon histologique (biopsie) avant d’initier un traitement, surtout s’il s’agit d’une lésion unique et le patient n’est pas connu avec une maladie métastatique.**
