Tubulopatie Flashcards
1
Q
Glukozuria nerkowa
A
- pierwotna - wrodzone zab. reabsorpcji glukozy przy prawidłowej glikemii
- wtórna - toksyczne uszk. cewek
2
Q
Nerkowe kwasice cewkowe
A
- prowadzą do hiperchloremicznej kwasicy metabolicznej
3
Q
Kwasica cewkowa bliższa
NKC typ 2
A
- zab. reabsorbja HCO3- w cewce bliższej
- pierwotna - wiek niemowlęcy
- wtórna - MM, amyloidoza, z. Sjorgena, metale ciężkie, leki
- L: wodorowęglan sodu lub mieszanka cytrynianów (5-15mmol HCO3-/kg/d), uzupełnienie K+
4
Q
Kwasica cewkowa dalsza
A
- upośledzenie wydzielania H+ przez cewki dalsze
- niezdolność obniżenia pH moczu <5,5 mimo kwasicy
- H+ buforowane przez kości - demineralizacja
- utrata sodu i potasu przez nerki
- wapnica nerek i kamica moczowa
- wielomocz
5
Q
Kwasica cewkowa dalsza
Podział
A
- NKC 1 - prawidłowa reab. HCO3-
- NKC 3 - zmniejszona reab. HCO3- w cewce bliższej
- pierwotna - AD lub AR
- wtórna: ch. autoimm, toksyny, ch. Wilsona, CŚZN, OOZN, anemia sierpowatokrwinkowa
6
Q
Kwasica cewkowa dalsza
Leczenie
A
- wodorowęglan sodu lub roztwór cytrynainów
- uzupełnienie K+
7
Q
NKC typu 4
A
- hiperkaliemiczna kwasica cewkowa
- najczęstsza kwasica cewkowa dorosłych
- wynik niedoboru aldosteronu lub oporności cewki dalszej
- wrodzona: z. Conna, hipoaldosteronizm rzekomy typ I lub II
- zwykle bezobjawowa, chyba że duża hiperkaliemia
8
Q
Hipoaldosteronizm rzekomy
A
- typ I - mutacja kanału ENaC, zwiększony aldosteron i ARO
- typ II - aldosteron - N, ARO zmniejszona, nadciśnienie
9
Q
NKC typu 4
Leczenie
A
- wyrównanie kaliemii = wyrównanie kwasicy
- ograniczenie potasu w diecie
- odstawienie leków zwiększających stęż. potasu
- ew. diutetyk kaliuretczny (pętlowy lub tiazydowy)
10
Q
Wtórna moczówka nerkowa
A
- na skutek: hiperkalcemii, hipokaliemii, lit
- inne przyczyny: CŚZN, szpiczak, amyloidoza, z. Sjogrena, OOZN, anemia sierpowatokrwinkowa
11
Q
Cystynuria
A
- defekt ransportu w cewkach nerkowych i PP: cystyny, lizyny, ornityny, argininy
- efektem jest kamica cystynowa ok. 20 rż.
- L: alkalizacja moczu, wit B6, płyny
12
Q
Zespół Gitelmana
A
- defekt transportera Na-Cl w cewce dalszej
- AR
- utrata NaCl - hipowolemia - aktywacja RAA
- hipokaliemia i hipomagnezemia
- zasadowica
- hipokalciuria
- hipermagnezuria
- zwiększona ARO
- niskie ciśnienie
L; suplementacja magnezu i potasu
13
Q
Zespół Barttera
A
- defekt reabsorpcji NaCl i K w grubym odc. ramienia wstępującego
- postać klasyczna ( niedobór wzrostu, wielomocz, polidypsja, wymioty)
- postać noworodkowa (wielomocz i odwodnienie)
- hipokaliemia
- zasadowica
- zwiększona ARO
- hiperkalciuria
14
Q
Zespół Barttera
Leczenie
A
- suplementacja NaCl, KCl i Mg
- inhib synt. prostaglandyn (indometacyna, ibuprofen)
- leki hamujące wydzielanie potasu przez nerki i hamujące RAA
15
Q
Zespół Fanconiego
A
- defekt cewki bliższej: reabsorbji aminokwasów, glukozy i fosforanów, HCO3-, K+, wody
- pierwotny AD lub AR lub wtórny
- ból i zniekształcenie kości
- wielomocz
