KZN Flashcards

1
Q

Postacie kliniczne

A

1) Zespół nerczycowy.
2) Zespół nefrytyczny.
3) Krwinkomocz bezobjawowy z lub bez białkomoczu.
4) Ostre KZN.
5) Przewlekła KChN.
6) Gwałtownie postępujące KZN.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Pobranie wycinka na histpat

A

Zawsze konieczne w przypadku pierwotnego KZN u chorego z z. nerczycowym, szybko postępującą niewydlonością nerek lub krwiomoczem

Można odstąpić u dzieci (80% to submikroskopowe KZN)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ostre poinfekcyjne KZN

A
  • po paciorkowcu β-hemolizującym gr. A
  • reakcja krzyżowa Ag
  • głównie dzieci
  • częściej chłopcy
  • wiosna, jesien
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ostre poinfekcyjne KZN
Obraz kliniczny

A
  • 1-2 tyg. po zap. gardła lub 2-6 tyg. po zmianach skórnych
  • Triada Addisa
  • bezobjawowe 4-5x częściej niż objawowe
  • ustępuje samoistnie do 6 tyg.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Triada Addisa

A
  • obrzęki
  • nadciśnienie
  • zmiany w moczu (krwinkomocz i wałeczki eryt.)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ostre poinfekcyjne KZN
Rozpoznanie

A
  1. białkomocz i aktywny osad
  2. obniżenie C3 dopełniacza i podwyższenie ASO

Biopsja tylko gdy w ciągu 6 tyg. nie następuje zdrowienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ostre poinfekcyjne KZN
Leczenie

A
  • fenoksymetylopenicylia w czynnym zakażeniu paciorkowcowym
  • ograniczenie sodu do 50-100mmol/d
  • ograniczenie podaży płynów
  • diuretyki
  • leczenie NT (DHP CCB, ACEI)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ostre poinfekcyjne KZN
Czynniki niekorzystne

A
  • GFR<40
  • białkomocz >2 g/d
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Gwałtownie postępujące KZN

A
  • spadek GFR ≥50% w mniej niż 3 msc.
  • w biopsji półksiężyce w ≥50% kłębuszków
  • wtórne GPKZN - w 80% do układowego zapalenia małych naczyń
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Gwałtownie postępujące KZN
Typy

A
  • I - Ab przeciw błonie podstawnej (anty-GBM)
  • II - złogi kompleksów imm.
  • III - ANCA
  • IV - I+III
  • V - bez Ab i kompleksów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Gwałtownie postępujące KZN
Obraz kliniczny

A
  • z. nefrytyczny
  • szybko postępująca NN (w ciągu 1tyg do kilki msc.)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Gwałtownie postępujące KZN
Rozpoznanie

A

Na podstawie biopsji nerki
- półksiężyce w ≥50% kłębuszków
- martwica włośniczek
- uszk. błony podst.
- złogi immunologiczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Gwałtownie postępujące KZN
Leczenie

A
  • metyloprednizolon i.v. potem prednizon p.o.
    Dodatkowo z anty-GBM (typ I i IV):
  • Cyklofosfamidᵃ
  • plazmaferezy do zaniku anty-GBM

ᵃ też w ubogo immunologicznym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Gwałtownie postępujące KZN
Rokowanie

A
  • niepewny powrót czynności nerek
  • nie ma samoistnych remisji
  • anty-GBM nawraca rzadko
  • ANCA - nawroty u 25-50% pacjentów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Mezangialne KZN

A
  • dominuje krwinkomocz i umiarkowany białkomocz
  • najcz. przyczyna pierwotna - nefropatia IgA
  • najcz. przyczyna wtórna - nefropatia IgA w przebiegu chorób
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Nefropatia IgA w przebiegu chorób

A
  • zapalenie naczyń z IgA
  • celiakia
  • marskość wątroby
  • HIV
  • choroby układowe tkanki łącznej
  • łuszczyca
  • sarkoidoza
  • choroba Bergera
17
Q

Nefropatia IgA

A
  • najcz. postać KZN u dorosłych
  • kompleksy igA w mezangium
  • najcz. bezobjawowy krwiomocz z niewielkim białkomoczem
  • nawracający krwiomocz przy zakażeniu DO lub PP
  • może dać z. nerczycowy lub nefrytyczny (RPGN)
18
Q

Nefropatia IgA
Rozpoznanie

A

immunofluorescencyjny wycinek nerki

19
Q

Nefropatia IgA
Leczenie

A
  • gdy białkomocz ≥ 0,5 g/d - ACEI/ARB
  • GKSᵃ - gdy po ≥3 msc. leczenia i GFR>30 dalej białkomocz ≥0,75 g/d
  • chorzy z szybkim spadkiem GFR i półksiężycami w >50% kłębuszków - leczenie jak w RPGN z ANCA

ᵃ przez 6 msc.

20
Q

Nefropatia IgA
Przebieg

A
  • powolny
  • u 20% PNN w ciągu 20 lat
21
Q

Błoniasto-rozplemowe KZN

A
  • proliferacja mezangium i pogrubienie włośniczek
  • wiek: 5-30 lat (dzieci)
  • wtórne najcz. spow. zak. HCV
  • niepomyślne rokowanie
  • po 5 latach 60% dorosłych wymaga dializ
22
Q

Błoniasto-rozplemowe KZN
Obraz kliniczny

A
  • NT 50-80%
  • krwinkomocz, białkomocz subnerczycowy, wałeczki ziarniste 35%
  • Z. nerczycowy z prawidłową lub lekko zab. f. nerek 35%
  • PChN z NT, krwinko i białkomoczem 20%
  • GPNN 10%
23
Q

Błoniasto-rozplemowe KZN
Leczenie

A

u chorych z białkomoczem>3,5g/d i spadkiem GFR
- cyklofosfamid lub mykofenolan
- w skojarzeniu z GKS w małej dawce

24
Q

Submikroskopowe KZN

A
  • najcz. przyczyna z. nerczycowego <16 rż
  • u dorosłych przyczyna z. nerczycowego w 20-25%
  • Rozp - wykluczenie innych przyczyn KZN
  • w mikroskopie elektronowym - stopienie wypustek stopowatych podocytów
25
Q

Submikroskopowe KZN
Obraz kliniczny

A
  • ZESPÓŁ NERCZYCOWY
    białkomocz często>10g/dᵃ
  • CTK - N lub lekko ↑
  • GFR zazw. N
  • rokowanie pomyślne, czasem samoistne remisje

ᵃ białkomocz selektywny - głównie albumina

26
Q

Submikroskopowe KZN
Leczenie

A
  • prednizon
  • alternatywnie cyklofosfamid przy steroidozależności lub steroidooporności
  • cyklosporyna przy nawrotach pomimo cyklofosfamidu i u chcących zachować płodność
  • takrolimus, mykofenolan
27
Q

Submikroskopowe KZN
Remisja

A
  • całkowita: białkomocz <300mg/d
  • częściowa: 300–3500 mg/d oraz spadek o ≥ 50% w stosunku do wart. wyjść.
28
Q

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS)

A
  • młodzi mężczyźni
  • najcz. pod postacią z. nerczycowego
  • przyczyny wtórnego: hiperfiltracja, toksyny, HIV
  • złe rokowanie - u 50% PNN w 10 lat
29
Q

FSGS
Obraz kliniczny

A
  • zespół nerczycowy
  • krwinkomocz
  • NT
  • spadek GFR
30
Q

FSGS z białkomoczem subnerczycowym
Leczenie

A
  • ACEI/ARBᵃ
  • białko max. 0,8g/kg/d
  • sód max 50-100mmol/d

ᵃ docelowe CTK 125/75

31
Q

FSGS z białkomoczem nerczycowym
Leczenie

A
  • prednizonᵃ
  • oporni: cyklosporyna+prednizon, MMF+deksametazon, takrolimus
  • plazmafereza: nawroty w nerce przeszczepionej

ᵃkryteria remisji jak w submikr.

32
Q

Błoniaste KZN
(nefropatia błoniasta)

A
  • kompleksy immunologiczne
  • najcz. przyczyna z. nerczycowego u dorosłych
  • najcz. 40-60 lat, M
  • u 70-80% autoAb przeciwko rec dla fosfolipazy A2
33
Q

Błoniaste KZN
Przyczyny

A
  1. pierwotne błoniaste KZN 70-75% nieznana przyczyna
  2. wtórne:
    - nowotwory - płuco, żołądek, JG
    - SLE
    - HBV, HCV
    - leki (penicylamina, złoto, NLPZ, kaptopril)
34
Q

Błoniaste KZN
Obraz kliniczny

A
  • z. nerczycowy - u ok 50% incydenty ZZ
  • krwinkomocz u 40-60%
  • późno NT
  • często samoistne remisje
35
Q

Błoniaste KZN
Leczenie

A
  • ACEI/ARBᵃ
  • w ciężkich przypadkach immunosupresja
  • we wtórnym usunięcie ch. podstawowej prowadzi do ustąpienia objawów

ᵃdocelowe CTK 125/75

36
Q

Błoniaste KZN
Czynniki pogarszające rokowanie

A
  • płeć męska
  • starszy wiek
  • NT
  • białkomocz >8g/d
  • obniżone GFR