Troubles du mouvement Flashcards
Quelles sont les fonctions du système extrapyramidal ?
- contrôle et régulation de la motricité
- tonus
- posture
- initiation du mouvement
- cognition
- humeur
V/F: les ganglions de la base ont des projections qui vont directement en périphérie
Faux, pas de projections directes
De quoi est composé le striatum?
Noyau caudé + putamen
De quoi est composé le noyau lenticulaire?
Putamen et globus pallidus
De quoi est composé le corps strié?
Striatum + noyau lenticulaire
Quelle structure trouve-t-on antérieurement à l’extrémité de la queue du noyau caudé?
L’amygdale
Quelles sont les deux parties de la substance noire ?
- pars reticulata (ventral)
- pars compacta (dorsal)
Compléter
Presque tous les influx qui se rendent aux noyaux gris centraux se rendent initialement au ______
Striatum
Les efflux quittent les noyaux gris centraux par le ________ et par la _______ .
Globus pallidus (segment interne)
Substance noire (pars reticulata)
Le putamen est principalement impliqué dans les fonctions ____ tandis que le noyau caudé dans les fonctions _______
Motrices
Cognitives
Une stimulation de la voie directe des noyaux gris centraux résulte en une ____ du thalamus qui ____ le mouvement
Excitation
Facilite
Une stimulation de la voie indirecte des noyaux gris centraux résulte en une ____ du thalamus qui ____ le mouvement
Inhibition
Inhibe
Quelle est l’étape limitante dans la synthèse de la dopamine?
Tyrosine hydroxylase
Donner des symptomes hyperkinétiques et des symptomes hypokinétiques
- hypokinétique : rigidité, bradykinésie, akinésie/hypokinésie
- hyperkinétique : chorée, atéthose, ballisme, tic, dystonie, tremblements, myoclonie, stéréotypie
V/F: les tremblements sont des mouvements bidirectionnels
Vrai, car contraction de muscles antagonistes
Associer la définition au type d’hyperkinésie :
1) Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation/de direction, prédominance distale
2) Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes, prédominance distale
3) Mouvements involontaires vigoureux et très amples, rotatoires, prédominance proximale
4) Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage
5) Contractions musculaires brèves et soudaines
6) Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs, précédés d’une sensation prémonitoire et suivis d’un soulagement
7) Activité coordonnée, continue, répétitive, sans but
8) Oscillation d’un membre autour d’un axe, contractions rythmiques de muscles antagonistes
- chorée
- tic
- myoclonie
- dystonie
- ballisme
- atéthose
- stérotypie
- tremblement
1) Chorée
2) Atéthose
3) Ballisme
4) Dystonie
5) Myoclonie
6) TIC
7) Stéréotypie
8) Tremblements
Donner des étiologies de chorée
- chorée de huntington
- Chorée de Sydenham (rhumatismale liée au strep)
- effet secondaire dyskinétique de lévodopa
Citer deux types de médicaments pouvant donner de l’atéthose
- médicaments antidopaminergiques (antipsychotiques - antiémétiques)
- levo dopa
Quelle est la forme la plus fréquente de ballisme ? Par quelle cause ?
Hémiballisme
AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
Quelle est la forme la plus fréquente de dystonie ?
Dystonie cervicale
Caractériser le tremblement pouvant être présent dans la dystonie
Irrégulier et positionnel : augmente dans le sens opposé à la contraction dystonique, diminue dans le sens de la dystonie
Quelle est la différence entre la myoclonie et les tremblements
Myoclonie est irréguliere
Donner des exemples de stéréotypie
- Mastication
- Croisement/décroisement des jambes
V/F: un tremblement de repos augmente lors des mouvements
Faux, diminue ou s’arrête lorsque membres bougent
V/F : un tremblement postural disparait au repos
Vrai, présent juste dans les maintiens de position
Le tremblement cinétique est la caractéristique principale du tremblement______
Essentiel
Quel est le type de tremblement relié à une atteinte des voies cérebelleuses?
Tremblement d’intention
Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
Quelle est l’épidémiologie de la chorée de Huntington (prévalence, population, âge de début)
- 4-5/100 000
- Surtout nord europeens
- début entre 30-50 ans
Quelle est l’espérance de vie de la chorée de huntington
Médiane de 15 ans
La transmission de la chorée de Huntington est autosomale ____.
Le gène responsable est sur le chromosome _
Dominante
4
Donner des facteurs déterminant l’âge de début de la maladie d’huntington
- plus tôt si transmission par le père
- longueur de la répétition du trinucléotide CAG (plus c’est long plus ça commence tôt)
Quelle est la structure touchée dans la chorée de huntington ?
Striatum (principalement noyau caudé, accumbens aussi mais moins)
Dans la chorée de Huntington, la dégénération du striatum affecte initialement la voie ____ ce qui explique les mouvements hyperkinétiques
Indirecte
Quelle est la triade classique de symptomes de la chorée de Huntington ?
1) chorée (début : doigts, orteils, visage)
2) démence sous corticale (attention, jugement, fonctions executives)
3) problèmes psychiatriques (depression, tocs, irritabilité, anxiété…)
D’autres symptomes sont possibles : impersistence motrice, dysarthrie, difficulté marche, dystonie, bradykinésie, chutes, dysphagies
V/F: On trouve des ventricules dilatés dans la chorée de huntington à cause de l’hydrocéphalie associée
Faux, c’est car le noyau caudé ne fait plus son renflement
Quel est le traitement de la chorée de Huntington ?
traitement symptomes :
- tetrabenazine est le 1er choix: déplétion pré-synaptique dopaminergique
- bloqueurs dopaminergiques : olanzapine
- traitement manifestations psy
- conseil génétique
- multidisciplinaire
V/F: la plupart du temps la maladie de parkinson est d’origine génétique
Faux, rare sauf si début précoce
Généralement c’est sporadique par des facteurs environnementaux
Parkinson touche _ % des > 50 ans et touche ____ les hommes que les femmes
1%
Plus les hommes que les femmes (1.5H/1F)
Que peut on observer en pathologie concernant la maladie de Parkinson ?
- substantia nigra pars compacta apparait pâle car perte des neurones dopaminergiques
- Corps de Lewy : inclusions cytoplasmiques dans les neurones dopaminergiques restants
- Pertes de neurones pigmentés dans d’autres régions du SNC
Quelle est la triade classique du parkinson?
1) Bradykinésie
2) Tremblement de repos
3) Rigidité
V/F : la maladie de parkison est généralement symétrique
Faux, asymétrique
Quels sont les facteurs prédictifs d’une évolution lente du parkinson?
- jeune
- tremblement prédominant
- asymétrie marquée
- absence de démence
Comment est le tremblement généralement en parkinson ?
Tremblement de repos (pronation supination ou flexion extension doigts)
Tremblement d’action possible aussi
Comment est l’expression faciale d’un parkinson ?
Hypomimie, facies figé, diminution du clignement spontané des yeux
Voix hypophonique
Caractériser la démarche du parkison
- Instabilité posturale
- Difficulté à faire ajustements posturaux reflexe
- difficulté à se lever d’une chaise
- rétropulsion
- freezing (n’entame pas le pas)
- démarche festinante ( petits pas qui trainent, penché vers avant)
- diminution balancement bras
- pivot décompensé (besoin de plus de deux pas pour faire demi tour)
V/F : La démence est un signe tardif de parkison
Vrai, 15 à 40% des patients
Quel est l’un des sens atteint dans la maladie de parkinson et que l’on retrouve généralement en premier symptome?
Anosmie par la dégénérescence du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur
V/F: tous les parkisons ont un tremblement de repos
Faux, 30% n’en ont pas.
Il faut quand même élargir le diagnostic différentiel s’il n’y en a pas
Quel est le désordre du mouvement le plus commun?
Tremblement essentiel
Caractériser le tremblement d’un tremblement essentiel
- flexion / extension poignet
- tremblement de posture ou cinétique
- fréquence 8-12 hz
- bilatéral (mains, bras principalement)
- amélioré par alcool
- augmenté par stress, caféine, nicotine
- peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle
V/F: le tremblement essentiel augmente beaucoup avec l’âge
Faux, progression minime avec le temps
Comment différencier un tremblement essentiel d’un tremblement physiologique exacerbé ?
Tremblement essentiel a :
- plus grande amplitude
- plus faible fréquence
- tête peut trembler
- tremblement essentiel cinétique plus que postural
V/F : comme le tremblement essentiel, le tremblement de la maladie de Parkinson s’attenue avec l’alcool
Faux, peu ou pas
Quelles sont les différences entre syndrome parkinsoniens et Parkinson en terme de symptomes?
Syndromes Parkinsoniens :
- relativement symétrique
- pas de tremblement de repos
- instabilité posturale apparait tôt
- peu de réponse aux agents
Quels sont les deux syndromes neurodégénératifs retrouvés dans une atrophie multisystème?
- type parkisonisme
- type cerebelleux
Quel âge ont généralement les patients atteints d’une atrophie multisystème?
> 30 ans
Pourquoi en atrophie multisystèmes la pharmacologie est peu efficace ?
Il y a une perte neuronale au tronc cérébral, cervelet et noyaux gris centraux
Même si la transmission dopaminergique est améliorée avec les médicaments la perte neuronale cause tjr l’inhibition du thalamus
V/F : la dysfonction autonome est prédominante au début de la maladie d’atrophie multisystème
Vrai
Incontinence urinaire, dysfonction erectile
HTO
Quelles sont les structures atteintes en paralysie supra nucléaire progressive? À cause de quelle protéine?
Jonction mésencéphale diencéphale :
Colliculus supérieur
Noyau rouge
Noyau dentelé du cervelet
Noyau sous-thalamique
Globus pallidus
Accumulation de protéines tau
Quels sont les symptomes de paralysie supra nucléaire progressive?
Au début
- Diminution équilibre, chutes plus précoce que parkinson
- Rigidité axiale (distale pour parkinson)
- Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce que parkinson
Tardivement :
- Parésie regard vertical (bas puis haut)
- Dysarthrie pseudo bulbaire
- Dysphagie
Quels sont les symptomes de la démence à corps de Lewy ?
- hallucinations visuelles
- fluctuations attention/éveil
- parkinsonisme
- REM-sleep behavior disorder
- Hypersensibilité aux neuroleptiques
V/F : l’hypothyroide cause des tremblements
Faux, hyperthyroidie
Quels médicaments peuvent donner des tremblements?
- sympathomimétiques (adrénaline, bronchodilatateur, théophylline)
- agents avec action centrale (neuroleptiques, TBZ, métoclopramide, antidépresseurs, lithium)
- antiarythmiques (amiodarone, mexilétine, procaïnamide)
- hormones (synthroïd, stéroïdes)
- valproate, cyclosporine, vincristine, citosinarabinoside (chimios)
Quel est le type de tremblement d’un sevrage ROH?
- repos
- posture
- cinétique
- intention
Posture ou intention
V/F : le tremblement physiologique est un tremblement postural et est présent chez tous les individus
Vrai
Donner des causes d’un tremblement physiologique exacerbé
- médicament
- anxiété
- dépression
- hyperthyroidie
- hypoglycémie
- drogue
- phéochromocytome
- sevrage alcool
- caféine
Donner deux causes de chorée
- Paralysie cérébrale (10% des patients, mouvements lents)
- huntington
La levodopa est le médicament le plus efficace en parkinson, quels sont les effets secondaires ?
- effets gastro intestinaux (no vo)
- hypotension orthostatique
En parkison, quel médicament est généralement associé avec la lévodopa pour augmenter la quantité de dopamine convertie au SNC? Comment cela fonctionne?
Carbidopa
inhibiteur de la dopa décarboxylase en périphérie, on a donc plus de levodopa disponible au SNC
Ça réduit également les effets secondaires de la dopamine
On ajoute parfois de l’entacapone à la lévodopa et carbidopa. Pourquoi?
Diminue la dégradation de la dopamine
Au delà de levodopa+carbidopa+entacapone, quels sont les médicaments pouvant être donnés aux parkinsons? pourquoi ?
- anticholinergiques : tremblements
- antiviral : dyskinésie ou traitement initial
- agonistes dopaminergiques : traitement initial ou d’appoint
- inhibiteur MAO-B : ttt initial ou d’appoint, inhibe dégradation dopamine, limite évolution
- Inhibiteur COMT : inhibe dégradation dopamine, ttt d’appoint
Quelles sont les différences entre la lévodopa et les agonistes dopaminergiques ?
levodopa: meilleure fonctionnalité au quotidien, meilleure qualité de vie, moins de handicap
agonistes dopaminergique : plus d’effets secondaires, délai initial dans apparition fluctuations motrices
V/F: tous les patients parkison ont de la levodopa
Faux, juste si symptomes incapacitants
V/F: il existe des solutions chirurgicales pour le Parkinson
Vrai
- stimulation cérébrale profonde du striatum ou globus pallidus
- infusion intestinale de gel de levodopa ou carbidopa
V/F : on traite tous les tremblements essentiels
Faux, si léger, aucun traitement
Quel est le traitement de 1 ere ligne pour le tremblement essentiel ? 2 e ligne?
1ere ligne : propranolol (beta bloqueur), primidone (barbiturique)
2 e ligne : anticonvulsivants (gabapentin, topiranam, clonazépam)
Autres traitements: botox, DBS thalami
