Trouble du métabolisme osseux : Maladie de Paget Flashcards
Définir la Maladie de Paget en deux mots
Cette maladie peut être qualifiée d’ostéodystrophie bénigne
Maladie de Paget : Épidémiologie
- Plutôt chez la personne âgée (10% des W 80 ans)
- Plutôt chez l’homme que chez la femme
Maladie de Paget : étiologies possibles
- Cause génétique : mutations du gène sequestosome SQSTM1
- Hypothèse virale : paramyxovirus (rougeole, virus respiratoire syncytial, virus de la maladie carré du chien ) => lien possible avec infection ancienne
Maladie de Paget : Physiopathologie
Dysfonctionnement des ostéoblastes responsables de la résorption osseuse :
Il y a augmentation de la résorption qui entraîne une accélération du remaniement osseux qui se fera de façon anarchique avec pour conséquences :
- Hypertrophie et déformation
- Anomalies de l’architecture de l’os
- Hypervascularisation et fibrose médullaire
=> Phénomènes de fragilisation et compression des structures vasculaires = douleurs et inflammation,
Maladie de Paget : Découverte chez le patient
Découverte souvent fortuite par :
- Radiologie
- Scintigraphie osseuse : fait notamment lors de bilan d’extension d’un cancer du sein ou de la prostate
- Élévation des phosphatages alcalines (rare pour le diagnostique)
Maladie de Paget : Signes cliniques
- Apparition de douleurs osseuses (bassin, vertèbres, crâne, fémurs)
- Augmentation de la chaleur locale (effet hypervascularisant) : hyperthermie
- Déformation a/n du crâne ou d’un is long
Les formes symptomatiques sont peu fréquentes et peu graves
Maladie de Paget : complications
- Fractures
- Neurologiques : hypoacousie ou claudication intermittente (afflux sanguin insuffisant dans membres inférieurs à la marche provoque douleurs, crampes, faiblesse musculaire)
Maladie de Paget
Principalement clinique + radiologique
+/- Scintigraphie
+/- biologique : la calcium et le phosphore seront normaux (augmentation = signes d’alerte)
+/- Phosphatases alcalines totales : augmentation isolée
+/- Phosphatases alcalines osseuses
