TRIVSEL, IKTERUS, ERNÆRING

Question 1

1. Hvornår er man neonatal?

Answer 1

• Indtil 1 mdr efter termin

Question 2

1. Hvad er definitionen på ikterus (gulsot)?

Answer 2

• Tilstand med gulfarvning af hud og sclerae som følge af forhøjet bilirubinkoncentration i blodet og vævene.
• Ukonjugeret hyperbilirubinæmi (neurotoksisk ved høje værdier).
• Konjugeret hyperbilirubinæmi (ofte prolongeret/efter 2. leveuge).

Question 3

1. Hvordan er den normale fysiologiske håndtering af bilirubin i kroppen?.

Answer 3

• Bilirubin er nedbrydningsprodukt fra erytrocytterne.
• Via blodbanen føres det til leveren og konjugeres.
• Her efter uddskilles det til galden fra galdeblæren.
• Galden udskilles til tarmene og til sidst udskilles det i afføringen.

Question 4

1. Hvad kendetegner fysiologisk ikterus?

Answer 4

leveuge og svinder inden 14 dage. (peaker 4.-5. levedøgn) Dette skyldes forbigående ukonjugeret hyperbilirubinæmi som følge af:
* Stor nedbrydning pga høj hbg-koncentration ved fødsel og relativ kort levetid af føtale erytrocytter (70 dage).
* Reduceret konjugering af bilirubin i leveren i de første levedøgn pga nedsat enzymaktivitet.
* Høj reabsorption af bilirubin fra tarmen til blodet pga glukuronidase, i mekonium og ammemælk, der dekonjugerer bilirubin, så de reabsorberes fra tarmen.
* Bilirubin stiger med <100 mikromol/L/24 timer

Question 5

1. Hvornår skal man mistænke patologisk ikterus?

Answer 5

• Ved tidlig debut.
• Hurtig stigning.
• prolongeret ikterus.

Question 6

1. Hvad må bilirubin stige med hos den nyfødte?

Answer 6

• Må ikke stiger med over 7 mikromol/L pr time hos den nyfødte!

Question 7

1. Hvad kan ætiologien være bag ikterus?

Answer 7

Debut af ikterus i første levedøgn:
* Immunisering ift rhesus eller ABO.
* Kongenit hæmolytisk anæmie:
* Sfærocytose
* Glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel (GDP6 magnel).
* Kongenit hepatitis:
* CMV

Debut af ikterus fra 2-14 levedøgn eftere fødsel:
* Fysiologisk ikterus.
* Modermælksinducerte ikterus.
* Immunisering fx ABO
* Kongenit hæmolyirks anæmi:
* sfærocytose.
* Kongenit Hepatitis.
* Hæmatom:
* Cephalhæmatom,
* Store blå mærker ifm fødselsttraume.
* Crigler Naijars syndrom?? mies noter
* Akut leversvigt.

Debut af ikterus efter 2. leveuge (prolongeret ikterus):
* Ukonjugeret hyperbilirubinæmi:
* modermælksindduceret ikterus.
* Infektion (fx UVI).
* Kongenit hypothyreose.
* Kongenit hæmolytisk anæmi (sfærocytose).
* Gastroinstestinal obstruktion: (pylerus stenose).
* Konjugeret hyperbilirubinæmi:
* Galdevejsatresi el. anden galdevejsobstruktion.
* Neonatal leversygdom (CMV infektion eller alpha1-trypsinmangel)

Question 8

1. Hvilke typer patologisk icterus findes der ?

Answer 8

• Ikterus i 1. levedøgn:
• Ukonjugeret icterus → ofte pga øget hæmolyse eks immunisering.
• Kongenit infektion eks. CMV eller toxoplasmose (bili dog ofte konjugeret) → gul ved fødsel, leverpåvirkning og evt petekkier.

Question 9

1. Hvad er risikofaktorer?

Answer 9

• Dehydreret barn, hvis det ikke får mad nok!
• Amning → for lidt modermælk/forsinket etableret amning.
• Polycytæmi:
  → Sen afklemning af navlesnoren øger risikoen for ikterus (men man gør det fordi det er godt for mange andre ting).
  → Recipienten i tvillinge transfusions syndrom → monokoriske med fælles placenta. Det er den tvilling med højest hbg der har størst risiko pga af mange erytrocytter.
• Blod Uden for blodkarene (cephalohæmatom eller indre blødninger).
• Sen mecoinuimafgang.
• Præmaturitet → Har en mere umoden lever og kan ikke omsætte bilirubinen og skal derfor på et tidliger tidspunkti lysbehandling.

Question 10

1. Hvordan udreder man for ikterus (anamnese mv)?

Answer 10

• Anamnese:
• Barnets alder
• Debut og varighed af gulfarvningen.
• Barnets kontakt ift vanligt.
• Hvordan ernæres barnet?
• Melder barnet sig til måltiderne og spiser det som vanligt?
• Episoder med gylp
• Vandladning og afføring som vanligt.
• GA, fødselsvægt og længde.
• Gravida og evt komplikationer fx irregulære blodtype antistoffer, infektion og DM.
• Medicin under gravida.
• Moderens blodtype.
• Familiær disposition til hæmoglobinopati.
• Icterus hos søskende.
• Objektiv undersøgelse:
• Graden af ikterus.
• Vitale værdier (BT, ST; RF, P, og temp).
• Almen tilstand:
• Bevidsthedsniveau.
• kontakt.
• Hydreringsgrad.
• Ernæringstilstand (længde og vækst).
• kranie:
• Fødselstraume fx cephalhæmatom.
• Abdomen:
• Organomegali
• Udfyldninger.
• Blodprøver inklusiv: Hæmatologi, nyre og væsketal, syrebasestatus, levertal, bilirubin og infektionstal.
  o Evt supplerende undersøgelser afhængigt af, hvilken ætiologi der mistænkes.

Question 11

1. Hvordan stilles diagnosen?

Answer 11

• Kan stilles på baggrund af karakteristiske kliniske fund m. gulfarvning af hud og sclerae samt måling af højt serum bilirubin.

Question 12

1. HVordan behandles ikterus?

Answer 12

• Fototerapi / fotodegradering: Lys v. bølgelængde 450 nm omdanner ukonjugeret bilirubin til et atoksisk vandopløseligt pigment.
• Man kan give enkeltlys, dobbeltlys eller trippellys.
• Indikation: Afhænger af fødselsvægt, antal levedøgn og serum-bilirubin.
• Behandlingsvarighed: Indtil S-bilirubin <80% af niveauet for lysgrænsen (typisk 2-4 dage)

Question 13

• Immunoglobulin i.v:

Answer 13

• Svær immunisering.
• manglende effekt af lysbehandling ved hyperbilirubinæmi forårsaget af immunisering.

Question 14

• Udskiftningstransfusion:

Answer 14

• Erstatning af barnets blodvolumen x2 med donorblod, hvorved bilirubin og evt antistoffer fjernes.

Indikation:
* Manglende effekt af lys- og immunuglobulinbehandling.
* Symptomer på akut bilirubininduceret encephalopati.

Question 15

1. Hvad skal man tænke ved nyfødt med vægttab på over 10%?

Answer 15

Børn der har tabt sig mere end 10% af fødselsvægten SKAL tilses af vagtlægen eller egen læge. Fordi børn der har tabt sig mere end 10% har øget risiko for ikterus. Desuden kan vægttab skyldes infektion!

Question 16

1. Hvordan følger man nyfødtes vækstmønster?

Answer 16

• Via WHO’s vækst standarder pga ammende børn.
• Husk at børn med modermælkserstatning behøver ikke vokse ligeså meget, som børn med amning. Det skyldes at øget vækst hos disse er associeret mere med livsstilssygdomme senere ift modermælksbørn. Altså må modermælksbørn godt ligge lidt højere i vægt på kurven.

Question 17

1. Hvad er modermælksindueret ikterus?

Answer 17

• Ammede børn kan være gule i 1-2 mdr (modermælksinduceret)
• Ukonjugeret hyperbilirubinæmi er årsagen.
• Modermælken indeholder glukuronidase → øget enterohepatisk kredsløb.
• Den er normal 150-200 (s-bilirubin) altså er den ikke så høj, at de skal lysbehandles.
• Børnene skal altså IKKE stoppe med at amme.

Question 18

1. Hvornår forekommer ukonjugeret icterus pga øget hæmolyse?

Answer 18

I 1. levedøgn er årsagen oftest isoimmunisering (rhesus eller ABO).

I 2-7. levedøgn ses:
* Glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel (middelavslande især)
* Sfærocytose
* pyruvatkinase mangel.
* Alpha thalassami
* Sepsis (acidose med displacering af bilirubin fra albumin) med DIC

Question 19

Hvad karakteriserer immunisering hos fosteret?

Answer 19

• En lang række blodtypeantigener kan forårsage immunisering, vigtigst er rhesus-antigernerne D (46%), K, C, c , E , e og ABO.
• Rhesus immunisering → det er et hurtigt immunrespons ved antigen eksponering og primært IgG medieret.
• IgG antistoffer passerer placenta med føtal hæmolyse til følge (nedbrydning af fosterets erytrocytter).
• Virkningen på fosteret varierer, da anæmien kan udvikles langsomt over flere mdt eller hurtigt i løbet af en uges tid.

Question 20

1. Beskriv rhesusimmunisering og sammenhængen ml mor og barn:

Answer 20

• Mor er RhD negativ.
• Foster er RhD positiv.
• Fosterer danner D-antigen
• I moren blodbane dannes der Anti-D (IgG).
• AntiD passerer placenta hvor antistofferne forårsager hæmolyse af fostererytrocytter.
• Evt anæmi opståen og hydrops føtalis.

Question 21

1. Hvordan behandles moren ved forekomst af immunisering?

Answer 21

• Alle gravide tilbydes blodtypebestemmelse og screening for irregulære blodtype antistoffer ved 1. graviditetsundersøgelse.
• Alle RhD negaitive gravide tilbydes ny maternel blodprøve til bestemmelse af fosterets rhesus type i uge 25 hos e.l.
• Ved rhesus positivt foster skal den gravide henvises til fødestedet mhp profylaktisk injektion af anti-D.
• Alle ikke-immuniserede RhD negative gravide med RhD positive fostre tilbydes rutinemæssigt 250-300 mikrogram immunoglobulin med IgG anti-D i uge 29 samt 72 timer efter fødsel.

Question 22

1. Hvordan er den videre udredning og behandling ved fund af antistoffer ved første u.s?

Answer 22

Ved påvirkning af fosteret:
* intrauterin transfusion kan foretages efter uge 18-20 og ofte er det nødvendigt at gentagne transfusionen hver 2. uge.

Kejsersnit:
* Ved alvorlig immunisering er det normalt at forløse ved kejsersnit.
* Behandlingen kan bl.a. omfatte udskiftning af blod og lysbehandling.

Question 23

1. Hvornår skal man foretage udskiftningstransfusion?

Answer 23

• Hvis se-bilirubin ligger 100 mikromol/L over lysgrænsen.
• Via navle-venekateter udskiftes 85 ml blod pr kg (det er barnetsblodvolumen, altså de 85 ml pr kg).
• Udskiftningen foregår i portioner af 10-20 ml af gangen i løbet af en time.

Question 24

1. Hvad definerer Kernicterus (bilirubin-encephalopati)?

Answer 24

= tilstand med cerebrale symptomer som følge af ophobning af ukonjugeret bilirubin i basalgangierne og hjernestammen.

EN høj ukonjugeret bilirubin, der ikke er albuminbundet er lipofil og kan derfor passere blod-hjerne barrieren.

Breder sig fra nervecellens terminaler vi axonet til cytoplasmaet hvor der sker irreversibel skade.

Risikoen forstærkes af:
* beskadiget Blod hjerne barriere.
* Lav albumin.
* Medicin der konkurrerer med bilirubin om bindingen til albumin: sulfonamider, natriumnesoat, Ceftriaxon, Rifampicin m. fl.

Question 25

1. Hvad er symptomerne på Kerns og de kliniske fund?

Answer 25

Symptomer deles i tre faser:
1. Fase: De første dage ses sløvhed, hypotoni, gylpen og nedsat dieevne. Denne fase er reversibel ved lysbehandling.
2. Fase: Efter 5-7 dage ses hypertoni og irritabilitet, evt opistotonus, evt kramper og hjerneskrig (irreversibel).
3. Senere ses igen hypotoni, koma og evt død