Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

PÆDIATRI > MEDFØDTE HJERTESYGDOMME > Flashcards

MEDFØDTE HJERTESYGDOMME Flashcards

1
Q
  1. Beskriv det føtale kredsløb
A
  • Foramen ovale = blodet kan shuntes udenom lungerne i fostertilværelsen, forbindelse mellem atrierne.
  • Ductus arteriusus = kan shuntes til aorta fra højre ventrikel.
  • Lavtryk system på hø. side.
  • Højtryk på ve. side

Hjerte-kar-systemet hos fosteret og den nyfødte:
* Da lungeperfusionen hos fosteret er beskeden er trykket i ve. atrium lavt. Da hø. atrium modtager alt det venøse blod fra foster og placenta (=iltet) overstiger trykket i hø. atrium trykket i ve. atrium. Trykforskellen holder foramen ovale åben, hvorved størstedelen af blodet i hø. atrium passerer gennem atrieseptet til ve. atrium og ventrikel. Herfra pumpes blodet ud i kredsløbet.
* Det blod fra hø. atrium, der løber i truncus pulmonalis shuntes via ductus arteriosus til arcus aortae, da trykket i de to aa. pulmonalis er højere end trykket i aortae.

ved fødslen
Når det nyfødte barn taget sin første vejrtrækninger og lungerne fyldes med luft vil modstanden i lungekredsløbet falde. Samtidig stiger modstanden i det systemiske kredsløb grundet afklemning af aa. umbilicalis. Dette medfører et skift i trykforholdene i hjertet således at trykket i ve. atrium overstiger trykket i hø. atrium. Som følge heraf shuntes blodet ikke længere gennem foramen ovale, men løber i stedet via det pulmonale kredsløb til ve. atrium. Trykændringer medfører lukning af foramen ovale og de høje ilttensioner mediere lukning af ductus arteriosus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q
  1. Hvor hyppig er medfødte hjertefejl blandt børn og hvor mange diagnosticeres årligt?
A

Ca 0,8% af alle levendefødte børn.
Hjertesygdom er den hyppigste medfødte misdannelse op til 500 børn årligt. De alvorlige bliver hurtigere diagnosticeret

  • 75% af alvorlige hjertemisdannelser diagnosticeres prænatalt.
  • 90 % < 1 år, 50% < 1 mdr.
  • Ca 50 % operationskrævende.
  • Ikke særlig stor gentagelsesrisiko for næste barn/ søster (1 hjertebarn 1-3% g 2 hjertebørn 3-12%).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
  1. Hvilke hjertefejl er hyppigst?
A
  • VSD 31%
  • Atrieseptum defekt 8%
  • persisterende ductus arteriusus 7%
  • Pulmonalstenose 7%
  • Fallot tetralogi (TOF) 6%
  • Mange sjældne, VSD helt klart hyppigst.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
  1. Hvad er ætiologien? (HJERTEFEJL)
A

Enkeltgendefekter
Kromosomanomalier
Syndromer
o Digeorg - afbrudt aortabue, fallots tetralogi
o William syndrom - supravalvulær aortastenose, pulmonal stenose.
o Noonan: Pulmonalstenose.
o Down: atrievetriculær septumdefekt, ventrikelseptumdefekt og fallots tetralogi.

Teratogener
o Rubella
o dysreguleret DM
o sjögrens syndrom (og SLE)
o Wafarin behandling.
o alkohol
* Multifaktoriel genese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  1. hvordan kan man klassisk inddele hjertefejlene overordnet?
A

Pink/ acyanotisk
Blue/cyanotisk
Pulmonal hypoperfusion (?) eller transpositions kredsløb mixing

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  1. hvad er symptomer? (HJERTEFEJL)
A

Central Cyanose
Hjerteinsufficiens
o Takypnø, takykardi
o spiseproblemer
o dårlig trivsel
o bleghed
o svedtendens
o kolde ekstremiteter
o recidiverende lungeinfektioner
o Hepatomegali

Mislyd
o obs der kan findes fysiologiske mislyde hos 10-50% af børn, fx vibratorisk.

shock

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
  1. hvordan vurderes mislyde?
A
  • lokalisation
  • placering i cyklus
    OBS diastoliske mislyde er altid patologiske
    børn < 1 har patologisk mislyd indtil modsatte er bevist
  • styrke 1-6
  • lydkarakter
  • frekvens
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  1. Hvordan diagnosticeres hjertemisdannelse?
A
  • Anamnese
  • Sat
  • EKG/ døgn måling
  • st.p og c
  • BT
  • EKKO
    Diagnosen stilles oftest på baggrund af denne postnatalt.
  • CT
  • MRI
  • Rtg. thorax
  • Anstrengelsestest
  • hjertekateterisation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
  1. hvordan stilles diagnosen prænatalt?
A
  • Langt de fleste hjertemisdannelser diagnosticeres prænatalt i.fm. UL-scanning i 18.-20. gestationsuge. Ved mistanke om hjertemisdannelser på UL eller v. højrisiko foster fx foster m. Downs Syndrom eller kendt hjertemisdannelse hos 1. gradsslægtning henvises til detaljeret fosterhjertescanning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
  1. Hvordan vurderes cyanose og hvad er udfordringen ved anæmi?
A
  • Blåfavning af hud og slimhinder
  • Ses når 3 mmol/l hgb ikke er O2 bundet
  • Anæmi? meget lav sat før der ses cyanose! → da man ikke vil have så meget ikke bundet hgb, da der i det hele taget er lav hgb.
  • SAT > 80% → ikke sikker cyanose - kan være svært at se.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q
  1. Hvilke årsager er der til cyanose?
A
  • Perifert = afkøling
  • Centralt = venoarteriel shunting af blod, lungesygdom eller cerebralt betinget
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
  1. Hvad er hyperoxitest?
A
  • PaO2 måles 10 min før og efter 100 % O2
  • PaO2 < 15 kpa = hjertesygdom el. persisterende føtal cric.
  • 20 < PaO2 < 30 kPa = Lungesygdom sandsynlig
  • > 30 kPa = CNS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
  1. Hvilken cyanotisk hjertemisdannelse er den hyppigste?
A
  • Fallo tetralogi er den mest almindelige.
  • Blåt blod løber ud i kredsløbet - typisk hø - ve. shunt.
    case
  • stor lever, takypnøisk, mislyd
  • Når børn har hjerteinsufficiens = lever forstørres, de har svært ved at opretholde cirkulation perifert. → backward flow??
  • Mislyd = tegn på shuntning.
  • Ve. side er større end hø. normalt. men vil blive endnu større ved hjertemisdannelser.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q
  1. Hvad kendetegner ventrikel septum defekt? (DEF)
A
  • Definition: Defekt i ventrikelseptum resulterende i shuntning af blodet fra ve. ventrikel til hø. ventrikel systolen → blod bliver i diastolen presset tilbage til ve. side, som derfor skal pumpe hårdere → forstørrelse af ve. ventrikel. (? - slå op)
  • Der kommer mere blod ud i truncus pulmonalis da mindre modstand i denne ift aorta. → Pulmonal hyperperfusion
  • Mislyd = turbulens over VSD → hvis alt for stor kan der ikke høres mislyd.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q
  1. hvilke symptomer og parakliniske fund ses?
A

Symptomer
o Små VSD < 3 mm = asymptomatiske, dog højfrekvent mislyd nedre ve. sternalrand
o Store > 3 mm = hjerteinsufficiens, stor ve. ventrikel.
Takypnø, tarkykardi. Rumlende holosystolisk mislyd nedre ve. sternalrand. + pulmonal komponent til 2. hjertelyd. Hyperaktivt præcordium. + hepatomegali.

Parakliniske fund
o Små VSD = EKG og rt.thorax i.a.
o Store VSD = EKG: positiv t-tak i v1 - tegn på hø. sidig ventrikelhypertrofi. (særligt efter længere tid og ubehandlet sygdom - lungekarmodstand øges)
Rtg. thorax: kardiomegali, forstørret pulmonalarterie, øget lungekar-tegning og evt. lungestase.
EKKO!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
  1. hvordan behandles VSD?
A

Små VSD’er = ingen beh - lukker ofte spontant

Store VSD’er = kirurgisk lukning af VSD af defekt ofte i 3-6 mdrs alderen, indtil da beh med:
Antikongestiv beh (anti-blodoverfyldning i et organ)
 Diuretika
 ACE hæmmer
 Beta-blokker
 evt. digoxin
ved OP skal hjertet være blodtomt og stå stille - kanylerer, HL-maskine.

17
Q
  1. Hvilke andre misdannelser giver også pulmonal hyperperfusion?
A
  • AVSD - ofte først symptomer når ældre
  • Ductus arteriosus
  • ASD
  • Single ventrikel - ikke sikkert mislyde.
18
Q
  1. Hvad kendetegner ASD? (DEF)
A
  • Definition: medfødt defekt i atrieseptum resulterende i shuntning af blod fra ve. til hø. atrie
  • Inddeling:
    o ASD secundum 80% = defekt centralt i atriale septum involverende foramen ovale.
    o ASD primum 20% = sammenvoksning af nederste del af det atriale septum og atrioventrikulære klapper - evt. samtidig klapmisdannelse.
19
Q
  1. hvad er symp og klinisk fund ASD?
A

Symptomer:
* Asymptomatisk
* arytmier og hjerteinsufficiens kan komme senere i livet

Kliniske fund:
st.c. = mislyd:::
 Fikseret, spaltet 2. hjertelyd over pulmonalsteddet.
 Systolisk uddrivningsmislyd v. øvre ve. sternalrand.
 Evt. diastolisk mislyd v. nedre ve. sternalrand.
 evt. holosystolisk mislyd apikalt ved ASD primum.

Paraklinisk: *	EKG = hø. aksedeviation, eller negativ udslag i AVF. hø. grenblok.  *	Rtg. thorax = evt. kardiomegali, forstørret pulmonalarterie og øget lunge-kar tegning    *	EKKO
20
Q
  1. Hvordan behandles ASD?
A
  • Små defekter behandles ikke, større = for at mindske risiko for arytmier og hjerteinsufficiens senere.
  • Kirurgisk beh! - lukning af defekt, og ved ASD primum evt. også rekonstruktion af AV-klapper.
21
Q
  1. Hvad er definition, symp, kliniske og parakliniske fund ved PDA? (PERSISTERENDE DUCTUS ARTERIOSUS)
A

Definition:
o Manglende lukning af ductus arteriosus > 4 uger efter fødslen pga. defekt konstriktions mekanisme resulterende i shuntning af blod fra aorta til truncus pulmonalis.
Symptomer:
o Ofte asymptomatisk - ved stor shunt = symp svt. VSD.

Kliniske fund
o st.c.: kontinuerlig mislyd øvre ve. sternalrand.

paraklinisk
o ofte normal EKG og rtg. thorax - ved stor shunt svt. VSD.
o EKKO!

22
Q
  1. hvordan behandles PDA?
A

Prostaglandinsyntesehæmmere: indometacin el. ibuprofen.
o Indikation = nyfødte m. symp på PDA

Kirurgisk beh: hjertekaterisation mhp. indsættelse af spiral i ductus arterosus
o indikation= manglende effekt af medicin. ofte større børn m. persisterende ductus arteriosus.

23
Q
  1. Hvad er fallot tetralogi? (DEF)
A

Definition: cyanotisk hjertefejl. Tilstand der karakteriseres af fire anatomiske hjertemisdannelser
o stor VSD
o Overridende aorta
o Pulmonalstenose
o Højresidig ventrikelhypertrofi

24
Q
  1. hvad er symp og kliniske fund ved fallot?
A

Symptomer:

ofte asymptomatisk - men følgende kan forekomme
 Neonatal cyanose - ved svær pulmonalstenose
 Hjerteinsufficiens - v. let pulmonalstenose
 Fallot-anfald - v. spasmer i pulmonalstenose
 Cyanose
 dyspnø
 gråd
 irritabilitet
 bevidsthedspåvirkning

Kliniske fund
* St.c. = kraftig, langvarig systolisk uddrivningsmislyd ve. sternalrand
* Ekstremiteter = trommestiksfingre, urglasnegle. (pulmonal hypotension)

Paraklinisk
* EKG = hø. ventrikelhypertrofi
* Rtg. thorax = støvleformet hjerte pga. eleveret apex og konkavitet på ve. side af hjerteskyggen (pulmonalstenose)

25
Q
  1. hvilken beh ved fallot?
A

Kirurgisk med rekonstruktion af hjertet - typisk 6. mdrs alderen, indtil da evt. beh af symptomer:

Neonatal cyanose
* Prostaglandin i.v.
* Kirurgisk beh med hjertekaterisation - shunt eller ballondilatation af pulmonalstenosen

Hjerteinsufficiens
* Diuretika
* evt. ACE-hæmmer

Fallot anfald
* knæ-bryst manøvre
* evt. medicinsk beh - ved manglende bedring inden for 15 min efter manøvre
o I.v. væske
o beta-blokker i.v.
o morfin i.v.

26
Q

TGA/ transpositio vasorum / great arteries
1. Hvad er TGA? (DEF)

A
  • Definition: Cyanotisk hjertefejl, ombytning af A.Pulmonalis og aorta, hvorved pulmonalarterien har forbindelse til ve ventrikel og aorta til højre.
    Derved pumpes afiltet blod ud i det systemiske kredsløb mens oxygeneret blod pumpes ud i det pulmonale kredsløb.
  • resulterer i to parallelle kredsløb som er dødeligt hvis de ikke opblandes fx ved VSD, ASD, ductus arteriosus.
27
Q

TGA SYMPTOMER, KLINIK OG PARA

A

Symptomer: neonatal cyanose m.m.
* Klinisk og paraklinisk:
o St.c. i.a.
o EKG i.a.
o Rtg. thorax = hjerteskygge som skråtstillet æg pga. hypertrofi af hø. ventrikel og smalt mediastinum. + øget lunge-kar tegning.

28
Q
  1. hvordan behandles TGA?
A

Kirurgisk med arteriel switch operation → ombytning af aorta og truncus pulmonalis - typisk indenfor få dage efter fødslen. inden kirurgi sikret sufficient opblanding af blod v.
o I.v. prostaglandin
o evt. kirurgisk hjertekaterisation mhp. ballonatrieseptostopi hvor foramen ovale åbnes.
 Indikation = manglende effekt af medicinsk beh.

PÆDIATRI (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions