Trastornos Plaquetarios

Question 1

Definición de PTT

Answer 1

Trombopenia de causa desconocida y de diagnóstico clínico que cursa con :
1. Trombopenia
2. Anemia hemolítica microangiopatica
3. Fiebre
4. Afección neurologica transitoria
5. Disfunción renal

Tiene comienzo brusco

Patogenia relacionada con la existencia de anticuerpos contra la metaloproteasa que degrada el factor de vW (proteína ADAMTS-13)

Question 2

Tratamiento de la PTT

Answer 2

Mortal sin tratamiento
El de elección es el recambio plasmático que elimina los multimeros del vW y aporta ADAMTS-13. Suele asociarse a esteroides.

Question 3

Definición de Enfermedad de vW

Answer 3

Anomalia cuantitativa y/cualitativa del factor vW

Question 4

Formas clínicas de la enfermedad de vW

Answer 4

• en formas leves: hemorragia solamente aparece tras cirugía o traumatismos (tiempo de sangria prolongado con plaquetas normales, disminución del vW y actividad reducida del factor VIII y descenso del TTPA).

Formas congénitas y adquiridas (LES Ac anti factor vW)

Expresión clínica mas frecuente es el sangrado otorrinolaringologico y las equimosis

Question 5

Tto de la enfermedad de vW

Answer 5

Criopreciptados, DDAVP (desmopresina) que aumenta la liberación de vW

Question 6

Clínica de SUH

Answer 6

• exposición a animales de granja, consumo de carne poco cocida
• dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea
• lesión renal, anemia hemolítica microangiopatica y trombopenia

Question 7

Fisiopatología del SUH

Answer 7

Toxina Shiga genera alteración del epitelio y agregación plaquetaria exagerada con predilección al glomérulo renal

Question 8

Diagnóstico de SUH

Answer 8

Serología positiva o cultivos positivos

Question 9

Tto de SUH

Answer 9

• Sostén (fluidos, iones, diálisis)
• Eculizumab en caso de compromiso neurológico grave
• IECA en fase post aguda si mantiene IR