Tema 8: Enfermedades neurodegenerativas.

Question 1

Asocia la enfermedad con la zona afectada:

1. Alzheimer 2. Parkinson 3. Huntington

A. Sustancia nigra B. Córtex entorrinal e hipocampo C. Estriado dorsal

a. 1A 2B 3C
b. 1A 2C 3B
c. 1B 2A 3C
d. 1B 2C 3A

Answer 1

c

Question 2

Asocia la enfermedad con la proteína que la causa

1.Alzheimer 2.Parkinson 3.Huntington
A.Huntingtina B.Beta amieloide y Tau C.Alfa-sinucleína

a. 1A 2B 3C
b. 1B 2C 3A
c. 1B 2A 3C
d. 1 A 2C 3B

Answer 2

b

Question 3

La mayoría de enfermedades causadas por degeneración neuronal, como Alzheimer, Parkinson y Huntington, tienen un periodo de pre-manifestación que se considera como “asintomático”, donde los pacientes muestran síntomas leves:

a. Verdadero
b. Falso

Answer 3

Verdadero

Question 4

Señala la falsa con respecto al Alzheimer:

a. Afecta más a las hombres que a las mujeres
b. Es la enfermedad neurodegenerativa más común
c. Afecta a 6,9 de cada 1.000 hombres
d. El depósito extremo de proteína beta-amiloide mal plegada es una de las causas de la enfermedad

Answer 4

a

Question 5

¿Qué hipótesis habla del origen genético del Alzheimer?

a. Hipótesis Tau
b. Hipótesis excitotóxica
c. Hipótesis ApoE
d. Hipótesis beta-amiloide

Answer 5

c

Question 6

Se teoriza que el Alzheimer podría ser un diabetes de tipo III, debido a que el 80% de enfermos padecen además resistencia a insulina o diabetes de tipo II

a. Verdadero
b. Falso

Answer 6

Verdadero

Question 7

La mayoría de casos de Alzheimer son genéticos:

a. Verdadero
b. Falso

Answer 7

Falso, la gran mayoría de los casos son esporádicos.

Question 8

¿Cúal de estos genes se asocia con la aparición de un Alzheimer prematuro?

a. APP
b. PSEN1 y PSEN2
c. ApoE
d. Todos son correctos

Answer 8

d

Question 9

¿Dónde se localiza el gen precursor de la proteína beta-amiloide?

a. Cromosoma 21
b. Cromosoma 4
c. Cromosoma 14
d. Cromosoma 18

Answer 9

a

Question 10

Indica la falsa con respecto a la proteína APP

a. Es la precursora de la proteína beta amiloide
b. Tiene 4 isoformas
c. Localizada en el cromosoma 21
d. Causa la aparición de Alzheimer sobre los 40/50 años

Answer 10

b, la proteína que tiene 4 isoformas es la ApoE

Question 11

¿Qué forman las proteínas PSEN1 y PSEN2?

a. Complejo alfa-secretasa
b. Presenilina
c. Complejo gamma-secretasa
d. Beta-secretasa

Answer 11

c

Question 12

Indica la falsa con respecto a la proteína ApoE

a. Tiene 4 isoformas, de las cuales la ApoE3 causa que el individuo tenga 8 veces más posibilidades de padecer Alzheimer
b. Implicada en la eliminación de las placas de beta-amiloide
c. Puede causar una alteración en la composición de microestructuras lipídicas relacionadas con la señalización en la membrana celular
d. Puede causar una aparición tardía de la enfermedad.

Answer 12

a, La isoforma que causa eso es la ApoE4, no la 3

Question 13

Indica los que se corresponden con síntomas de Parkinson:

a. Corea
b. Ceguera
c. Hipósmia
d. Pérdida de memoria

Answer 13

c. La hipósmia es un síntoma muy particular del Parkinson, que sudece en 95-99% de los pacientes. Es la baja capacidad del olfato.

Question 14

¿Qué parte del cerebro se ve afectada en Parkinson?

a. Sustancia nigra
b. Caudatus/Putamen
c. Hipocampo
d. Núcleo basal

Answer 14

a. Esta oarte del cerebro es donde se localizan las neuronas dopaminérgicas, que son las ppales neuronas afectadas en esta enfermedad.

Question 15

¿Son el Parkinson y la enfermedad de Huntington complementarias? Justifica.

a. Verdadero
b. Falso

Answer 15

Verdadero. En Parkinson, degeneran las neuronas dopaminérgicas presentes en la sustancia nigra del mesencéfalo. Esas neuronas proyectan sus axones hacia el caudatus/putamen, donde se localizan las neuronas GABAérgicas, cuya degradación origina la Enfermedad de Huntington.

Question 16

¿Cuál/es de este/os factor/es genéticos causan susceptibilidad a padecer Parkinson?

a. PARKIN, PINK1, DJ1
b. LRRK2
c. SCNA
d. Todas son correctas

Answer 16

d

Question 17

¿Qué factor de susceptibilidad codifica para la alfa-sinucleína?

a. PARKIN
b. SCNA
c. LRRK2
d. DJ1

Answer 17

b

Question 18

¿Cuál es la señal neuropatológica que implica que alguien tiene Parkinson?

a. Presencia de placas de beta-amiloide
b. Disfunción mitocondrial
c. Presencia de cuerpos de Lewy
d. Reacción importante del sistema inmunitario

Answer 18

c, estos cuerpos se crean a partir de la alfa-sinucleína

Question 19

¿En qué lugares se deposita principalmente la alfa-sinucleína?

a. Bulbo olfativo anterior y tronco del encéfalo
b. Bulbo olfativo posterior y bulbo raquídeo
c. Tronco e hipotálamo
d. Bulbo raquñideo e hipotálamo

Answer 19

a

Question 20

¿En qué estadio de Parkinson se ve afectada la sustancia nigra?

a. 1-2
b. 3-4
c- 2-3
d. 5-6

Answer 20

b

Question 21

Explicar el mecanismo mediante el cual acaba afectada la corteza motora de una persona con Parkinson (5 pasos)

Answer 21

1. Degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra
2. Cesa la excitación de las neuronas del caudatus/putamen
3. Aumenta la inhibición sobre el segmento externo del globus pallidus, y disminuye para el segmento interno
4. Esta disminución de la inhibición del segmento interno causa que haya mayor inhibición en el tálamo
5. Disminución de la acción de neuronas excitadoras sobre el Córtex frontal, donde se situa la corteza motora, por lo que hay mvm reducido

Question 21

Explicar el mecanismo mediante el cual acaba afectada la corteza motora de una persona con Parkinson (5 pasos)

Answer 21

1. Degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra
2. Cesa la excitación de las neuronas del caudatus/putamen
3. Aumenta la inhibición sobre el segmento externo del globus pallidus, y disminuye para el segmento interno
4. Al aumentar la inhibición sobre el GP externo, disminuye la inhibición del núcleo subtalámico, por lo que hay una mayor excitación del GP interno.
5. Todo esto causa mayor inhibición sobre el tálamo, disminuyendo el poder excitador que este ejerce sobre la corteza motora.

Question 22

El problema ppal de las personas afectadas por Parkinson viene a la hora de cambiar el mvm que están realizando como, por ejemplo, sucede al bajar escaleras:

a. Verdadero
b. Falso

Answer 22

Verdadero. Al verse afectada la corteza motora y recibir menos señales, a las personas con Parkinson se les dificulta el inicio o cambio del movimiento.

Question 23

La enfermedad de Huntington:

a. Está causada por degeneración de neuronas GABAérgicas en el núcleo caudado y el putamen.
b. Es considerada como común en Europa.
c. Causada por una mutación en el cromosoma 21.
d. Causada por una repetición inestable de GAC.

Answer 23

a: Verdadera
bF: Es considerada como rara, con una prevalencia de 4-7 personas por cada 100.000 habitantes
cF: La mutación sucede en el cromosoma 4, no el 21
dF: Repetición inestable de CAG, no GAC.

Question 24

¿Cuántas repeticiones inestables CAG del gen de la Huntingtina hay en enfermos?

a. 5-15
b. 10-29
c. 36-121
d. 80-136

Answer 24

c

Question 25

La enfermedad de Huntington:

a. Tiene la misma prevalencia alrededor del mundo
b. Cuantas menos repeticiones, antes se expresa
c. No es mortal
d. Es una enfermedad genética

Answer 25

aF: No, hay zonas del mundo con una prevalencia mucho más alta, com Xulia, con 1/500 afectados
bF: Cuantas MÁS repeticiones, antes se expresa
cF: Es mortal, tras 10-20 años de manifestarse
d: VERDADERA

Question 26

Explicar el mecanismo mediante el cual acaba afectada la corteza motora de una persona con Huntington (4 fases).

Answer 26

1. Degeneran las neuronas GABAérgicas del caudatus/putamen, más específicamente, aquellas encargadas de inhibicr el segmento externo del globus pallidus.
2. Al disminuir la inhibición sobre el GP externo, aumenta la acción inhibitoria de este sobre el núcleo subtalámico y el segmento interno del GP.
3. Debido a esta inhibición, disminuye la excitación del núcleo subtalamico sobre el GP interno.
4. Todo esto causa que el tálamo esté mucho menos inhibido y regulado, por lo que aumenta la excitación de este sobre la corteza motora. De ahñi que el síntoma ppal de Huntington tenga que ver con mvm involuntarios.