Tema 6. Vasculitis Flashcards
Sospechar PAN en…
Hepatópatas (VHB 20-30% > VHC 5%)
Tricoleucemia
Púrpura palpable
Vasculitis por hipersensibilidad
- Schönlein-Henoch
- Vasculitis-urticaria
- Eritem elvatum Diutinum
- Crioglobulinemia mixta esencial
HLA de la arteritis de la temporal
HLADR4/ DRB1
Afecta a la bifurcación de los vasos
PAN
Órganos más afectados en la PAN
Corazón y riñón –> HTA
Dx PAN
1º Biopsia –> 2º Angiografía selectiva abdominal (Microaneurismas 70%)
Mepolizumab
Anti IL5 se utiliza en caso de resistencia a corticoides en el Churg Straus
TTo de Wegener
Inducción: Ciclofosfamida o Rituximab + cortis
Mantenimiento: Ciclofosfamida/Metrotexate/Azatioprina
Fármaco que puede generar una vasculitis por hipersensibilidad
Alopurinol
Lesiones en el mismo estadio evolutivo
Vasculitis por hipersensibilidad (tipo de vasculitis más f)
PAM
Crioglobulinemias, FR + y déficit de complemento
Vasculitis por hipersensibilidad
Crioglobulinemia mixta esencial
Afectación sistémica más frecuente de la vasculitis por hipersensibilidad
Dolor abdominal, puede causar hemorragia y perforación
NO hay en Schönlein-Henoch
Trombocitopenia
Hipocomplementemia
Máxima incidencia de la arteritis de la temporal
70-79 años
Raza blanca y sexo femenino
1/4 de los pacientes con arteritis de la temporal presentan…
Aneurisma o dilatación de la aorta torácica
AP de la arteritis de la temporal
Panarteritis con infiltrados mononucleares +
Necrosis de la media y fragmentación de la lámina elástica interna + Proliferación de la íntima
Manifestaciones más frecuentes de la arteritis de la temporal
90% Cefalea 75% Temporal anómala >50% Fiebre 50% Polimialgia reumática 30% Claudicación mandibular 25% Aneurismas aorta 10% Ceguera o NOIA
Analítica de la arteritis de la temporal
Aumento de VSG y PCR (FA por granuloma hepático)
Anemia
Leucocitos NORMALES
Son criterios Dx de la arteritis de la temporal
>50 años Cefalea Arteria temporal alterada VSG elevada Vasculitis de predominio inflamatorio
TTO arteritis de la temporal
Prednisona 40-60 mg/día durante un mes con reducción gradual + Metrotexate semanal/Tocilizumab o Abatacept (durante 2 años para evitar recidivas) +
AAS 81 mg/día
Efectos adversos del Tocilizumab
Perforación del aparato digestivo
Insuficiencia hepática
Fiebre + síntomas generales + púrpura palpable + Neuropatía + Adenopatías/Esplenomegalia
Crioglobulinemia
Cursan con debilidad de cinturas
Dermatomiositis/polimiositis
Polimialgia reumática
Criterios indispensables de la polimialgia reumática
> 50 años
Omalgia bilateral
Aumento de PCR y/o VSG
TTo polimialgia reumáticas
AINES–> Corticoides a 8-15 mg/día
Analítica de la polimialgia reumática
Igual que la arteritis de Horton
Soplos vasculares y ausencia de pulso
Arteritis de Takayasu
Tensión arterial en Takayasu
30-60% HTA, cifras bajas en brazos respecto a piernas –> Coartación invertida –> Arteriografía
TTO Takayasu
Prednisona a altas dosis (1mg/kg/día)
TTO Kawasaki
Salicilatos (AAS) y altas dosis de gammaglobulina iv
Aneurismas en las coronarias (15-25%), trombocitosis y aumento IgE (75%)
Angiografía en sacacorchos
Buerger
Trombo inflamatorio oclusivo con microabsceso
Tromboangeitis obliterante o Buerger
Pseudotumor granuloso de la órbita
Proptosis ocular en Wegener