Tema 5. Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida Flashcards
Fármacos que producen lupus
Procainamida, hidralazina y clorotiazida (procura que el agua sea clorada)
Corticoides en esclerosis sistémica
Pueden provocar una crisis renal esclerodérmica
Fármaco más empleado en esclerosis sistémica
D-penicilamina
No utilizar en Raynaud
B-bloqueantes (Si a-bloqueantes y prostaciclinas si úlceras necróticas)
Biopsia en Sjögren
En labio inferior para observar el infiltrado linfocitario de las glándulas salivares menores
AP lupus
Cuerpo hematoxilínico (necrosis basófila)
Células LE (neutrófilo que ha fagocitado restos nucleares)
Banda lúpica positiva
Depósitos de Ig y C en piel sana
Relacionada con la actividad de la enfermedad y ANA+
Artropatía de Jaccoud
Deformidad articular que ocurre en el 10% de los lupus de manera NO EROSIVA
Poco frecuente en LES
Artritis erosiva e hipertensión pulmonar
Forma más frecuente de lupus cutáneo
Lupus discoide, deja CICATRIZ y alopecia cicatricial
Síndrome de Evans
Trombocitopenia + Anemia hemolítica + Neutropenia
Efecto del anticoagulante lúpico en la coagulación
Aumenta el TTP (ataca al complejo activador de la protrombina) Puede dar un VDRL falsamente +
TTO del síndrome antifosfolípido
1º Heparina de bajo peso molecular
2º Warfarina de por vida (INR 2.5-3)
Si no hay clínica: AAS
TTO de una embaraza con síndrome antifosfolípido
Si antecedente de aborto: Heparina + AAS
No antecedentes: Antiagregantes
Belimumab
TTO del LES con síntomas crónicos sin afectación neurológica. Si se puede usar en NEFRITIS
RAM: Riesgo de suicidio
Acción contra BAAF/BlyS (estimula LB)
Esclerosis que afecta a riñón y corazón
Difusa
Afectación pulmonar en esclerosis
Difusa: Enfermedad intersticial severa con HTP
Limitada: Enfermedad intersticial leve pero HTP frecuente y tardía
Capilaroscopia
Difusa: Megacapilares y pérdida capilar
Localizada: Asas dilatadas sin pérdida capilar
Afectación visceral de la esclerosis limitada
Esófago (lo más frecuente)
HTP y CBP
AP renal de la esclerodermia
Endarteritis en hojas de cebolla, similar a hipertensión maligna pero con menos frecuencia necrosis fibrinoide
Raynaud en esclerodermia
Localizada 100% varios años antes
Difusa 70% sin mucho adelanto
Fases de la afectación cutánea esclerodermia
Fase edematosa –> Indurativa –> Atrófica
CREST con disnea e insuficiencia cardiaca
HTP
Principal causa de muerte en esclerodermia
1º Pulmonar (antitopoisomerasa I Scl70)
2º Renal (Anti RNA polimerasa III)
Indicadores de IR inminente en esclerodermia
Anemia microangiopática con esquistocitos
Derrame o efusión pericárdica crónica
Crepitación tendinosa
Criterio diagnóstico suficiente para la esclerosis sistémica
Engrosamiento cutáneo de los dedos de ambas manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalángicas
Pirfenidona y Nintedanib
Nuevos fármacos antifibróticos útiles en caso de afectación pulmonar intersticial
Escleredema de Buschke
Induración cutánea de cuello, cara, hombros… que afecta con más frecuencia a pacientes diabéticos o tras infección por streptococo
Neoplasias más frecuentemente asociadas a DM o PM
Pulmón y ovario
DM con CPK normal
Posible asociación neoplasica
Anti TIF1 o Anti NXP2
DM paraneoplásica
Anti MDA5
DM amiopatíca + enfermedad intersticial progresiva
Anti Jo 1
PM + enfermedad pulmonar intersticial
Anti U1-RNP
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Sjögren con descenso del FR
Indica neoplasia (Linfoma o Waldenström)
Para el diagnóstico de esclerodermia en fases tempranas
Realizar pruebas funcionales respiratorias y ECO doppler con periocidad anual
Anemia más frecuente en lupus
Anemia de trastornos crónicos 70%
La más característica es la hemolitica
Genética lupus
C4AQ0 –> Déficit de C2 y C4 y mutación TREX
Afectación neurológica más frecuente en lupus
Disfunción psíquica o cognitiva leve
Factores de riesgo de nefritis grave
Anomalías persistentes del sedimento urinario
Títulos elevados de anti DNAds
Banda lúpica
Hipocomplementemia
Ante valores muy bajos de CH50 con fracción C3 normal…
Sospechar una deficiencia hereditaria del complemento
Inmunosupresor de elección en embarazo
Azatioprina, dar solo si no se maneja bien con corticoides e hidroxicloroquina
Telangiectasias en uñas
Dermatomiositis (También puede haber calcinosis especialmente en la forma infantil)
Síndrome de solapamiento
Anti-PM1
Dermatomiositis asociada a esclerodermia
Anifrolumab
Anti IFN 1 que se da en lupus que no responde a inmunosupresores de mantenimiento (pero NO en SNC ni en nefritis)
