TEMA 4 El Sistema del Complemento Flashcards

1
Q

¿Qué es el complemento?

A

Un mecanismo efector del sistema inmune tanto innato como adaptativo

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Q

¿Qué papel tiene el complemento en la homeostasis?

A

Importante

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3
Q

¿En qué se basa la activación secuencial del complemento?

A

En roturas proteolíticas de zimógenos

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4
Q

¿Cuántas vías de activación del complemento hay?

A

Tres

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Q

¿Cuáles son las vías de activación del complemento?

A

Clásica alternativa y de las lectinas

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6
Q

¿En qué convergen las tres vías de activación del complemento?

A

En la formación de la convertasa de C3

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7
Q

¿Dónde debe tener lugar la respuesta del complemento?

A

Sobre el patógeno

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8
Q

¿Cómo debe estar regulada la respuesta del complemento?

A

Finamente regulada en tiempo y espacio

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9
Q

¿Qué consecuencia tiene la opsonización en la respuesta del complemento?

A

Recubrir el patógeno y marcarlo para su eliminación

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10
Q

¿Cómo se produce la muerte del patógeno en la respuesta del complemento?

A

Por formación de poros en su membrana produciendo lisis osmótica

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11
Q

¿Cómo se produce el reclutamiento de células inflamatorias en la respuesta del complemento?

A

Por quimiotaxis a través de las anafilotoxinas

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12
Q

¿Con qué letra se nombran los componentes del complemento?

A

C

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13
Q

¿Qué indican las letras minúsculas en la nomenclatura del complemento?

A

Productos de la rotura proteolítica

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14
Q

¿Qué letra indica el trozo mayor en la rotura proteolítica del complemento?

A

b

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15
Q

¿Qué letra indica el trozo menor en la rotura proteolítica del complemento?

A

a

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16
Q

¿Qué son las anafilotoxinas?

A

C3a C4a y C5a

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17
Q

¿Con qué se nombran los componentes de la vía alternativa del complemento?

A

Letras mayúsculas

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18
Q

¿Con qué se nombran los componentes de la vía clásica del complemento?

A

Letra C seguida de un número

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19
Q

¿Qué anticuerpos activan la vía clásica del complemento?

A

IgG e IgM

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20
Q

¿Qué desencadena la vía de las lectinas?

A

La presencia de azúcares en la superficie de los patógenos

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21
Q

¿Qué desencadena la activación de la vía alternativa?

A

La presencia de la membrana del patógeno

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22
Q

¿Qué necesitan las inmunoglobulinas para activar el complemento?

A

Unirse al antígeno específico por epítopos repetidos en la superficie del patógeno

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23
Q

¿Qué subunidades forman la proteína C1?

A

C1q C1r y C1s

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24
Q

¿A qué se une C1q?

A

A los anticuerpos

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25
Q

¿Qué hacen C1r y C1s al unirse al complejo antígeno-anticuerpo?

A

Se autoproteolizan

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26
Q

¿En qué se convierte C1 al activarse?

A

En una proteasa

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27
Q

¿Sobre qué sustratos actúa C1 activada?

A

C4 y C2

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28
Q

¿En qué se rompe C4 por la acción de C1 activada?

A

C4a y C4b

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29
Q

¿Qué es C4a?

A

Una anafilotoxina

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30
Q

¿A qué se une C4b?

A

Covalentemente a la superficie del patógeno

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31
Q

¿Qué función tiene C4b?

A

Actúa como opsonina

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32
Q

¿Qué ocurre con C4b si no se une al patógeno?

A

Se hidroliza y se degrada

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33
Q

¿A qué se une C2?

A

A C4b unido a la superficie del patógeno

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34
Q

¿Quién proteoliza a C2?

A

C1 activada

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35
Q

¿Qué fragmentos se liberan al proteolizar C2?

A

C2a y C2b

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36
Q

¿Qué complejo forman C4b C2a y C3?

A

La C3 convertasa de la vía clásica

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37
Q

¿Qué función tiene la convertasa C3?

A

Romper C3 en C3a y C3b

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38
Q

¿Qué fragmento de C3 se une a la membrana del patógeno?

A

C3b

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39
Q

¿Qué función tiene C3b?

A

Opsonizar el patógeno

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40
Q

¿Qué otro fragmento se une al complejo C3 convertasa?

A

C3b

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41
Q

¿Cómo se llama el complejo formado por C4b C2a y C3b?

A

Convertasa C3/C5

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42
Q

¿Qué función tiene la convertasa C3/C5?

A

Romper C3 y C5

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43
Q

¿Qué es C5a?

A

Una anafilotoxina y quimioatrayente muy potente

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44
Q

¿A qué se une C5b?

A

A C6 y C7

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45
Q

¿Qué proteína del complejo C5b-C7 permite la inserción en la membrana?

A

C7

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46
Q

¿Qué proteína se une al complejo C5b-C7 en la membrana?

A

C8

47
Q

¿Qué proteína forma el poro en la membrana del patógeno?

A

C9

48
Q

¿Cómo se llama el poro formado en la membrana del patógeno?

A

MAC (complejo de ataque a la membrana)

49
Q

¿Qué provoca la formación del MAC en el patógeno?

A

Lisis osmótica

50
Q

¿Qué proteína soluble inhibe la formación del MAC?

A

Vitronectina

51
Q

¿Qué proteína de membrana inhibe la formación del MAC en células propias?

A

CD59

52
Q

¿A qué se une C3 para activar la vía alternativa?

A

Al LPS

53
Q

¿Cómo se produce la hidrólisis basal de C3 en la vía alternativa?

A

De forma espontánea por el agua del suero

54
Q

¿Qué ocurre con el C3b hidrolizado si no hay patógeno presente?

A

Se degrada

55
Q

¿Qué ocurre con el C3b hidrolizado si hay patógeno presente?

A

Se une a su superficie

56
Q

¿Qué factor se une a C3b unido a la superficie del patógeno?

A

Factor B

57
Q

¿Qué factor hidroliza al factor B unido a C3b?

A

Factor D

58
Q

¿Qué fragmento del factor B se une a C3b para formar la convertasa C3 de la vía alternativa?

A

Bb

59
Q

¿Qué proteína estabiliza la convertasa C3 de la vía alternativa?

A

Properdina

60
Q

¿Qué complejo se forma cuando hay suficiente C3b?

A

C3b/Bb/C3b o convertasa C5 de la vía alternativa

61
Q

¿Qué función tiene la convertasa C5 de la vía alternativa?

A

Romper C3 y C5

62
Q

¿Qué subunidad del complejo de ataque a la membrana ayuda a anclarse a la membrana?

A

C7

63
Q

¿Qué subunidades dirigen la formación del complejo de ataque a la membrana?

A

C7 y C8

64
Q

¿Qué proteína es reclutada por C7 y C8 para formar el poro?

A

C9

65
Q

¿Qué proteínas forman la convertasa C3 en la vía clásica?

A

C1 C2 y C4

66
Q

¿Qué proteínas forman la convertasa C3 en la vía alternativa?

A

C3b B y D

67
Q

¿Qué proteínas se sintetizan durante la respuesta innata y se parecen a C1?

A

MBL-MASP y ficolina-MASP

68
Q

¿A qué se une el complejo MBL-MASP?

A

A los azúcares de la superficie del patógeno

69
Q

¿Qué proteína del complejo MBL-MASP se une a los azúcares del patógeno?

A

La lectina de unión a manosa (MBL)

70
Q

¿Qué proteína del complejo MBL-MASP se asemeja a C1q?

A

MBL

71
Q

¿Qué proteína del complejo MBL-MASP se asemeja a C1r y C1s?

A

MASP

72
Q

¿Cuándo se activa el complejo MBL-MASP?

A

Cuando se une a los azúcares de la superficie del patógeno

73
Q

¿Sobre qué proteínas actúa el complejo MBL-MASP activado?

A

Sobre C4 y C2

74
Q

¿Qué fragmentos se generan al actuar MBL-MASP sobre C4?

A

C4a y C4b

75
Q

¿Qué fragmentos se generan al actuar MBL-MASP sobre C2?

A

C2a y C2b

76
Q

¿Qué complejo forman C4b y C2a en la vía de las lectinas?

A

La convertasa de C3

77
Q

¿Qué tipos de factores reguladores del complemento hay?

A

Solubles y de membrana

78
Q

¿Qué factor regula la vía clásica inhibiendo C1?

A

C1NH

79
Q

¿En qué condiciones hay más C1 inhibidor que C1?

A

En condiciones normales en el plasma

80
Q

¿Cuándo se libera C1 de su inhibidor?

A

Cuando hay anticuerpos para que se una a ellos

81
Q

¿Qué factor inhibe la convertasa C3 en la vía clásica?

A

Inhibidor de C4

82
Q

¿Qué proteína soluble disocia la convertasa C3 de la vía clásica y de las lectinas?

A

C4BP

83
Q

¿Qué proteína de membrana disocia la convertasa C3 de la vía clásica y de las lectinas?

A

CD55 o DAF

84
Q

¿A través de qué se ancla CD55 a la membrana de las células propias?

A

Un fosfolípido (glucosil fosfatidil inositol)

85
Q

¿Qué proteína estabiliza la convertasa C3 de la vía alternativa?

A

Properdina

86
Q

¿Qué proteína soluble desestabiliza la convertasa C3 de la vía alternativa?

A

Factor H

87
Q

¿Qué proteína soluble desestabiliza la convertasa C3 de la vía alternativa y es un fragmento del factor H?

A

FHL1

88
Q

¿Qué proteína soluble disocia el complejo de ataque a la membrana (MAC)?

A

Vitronectina

89
Q

¿Qué proteína de membrana inhibe la formación del MAC sobre las células propias?

A

CD59

90
Q

¿A través de qué se ancla CD59 a la membrana de las células propias?

A

Glucosil fosfatidil inositol

91
Q

¿Qué receptor tiene alta afinidad por C3b y C4b?

A

CR1

92
Q

¿Qué células expresan el receptor CR1?

A

Células fagocíticas (macrófagos neutrófilos monocitos) y células B

93
Q

¿Qué funciones tiene CR1?

A

Inhibir la convertasa de C3 mediar la fagocitosis y ayudar al aclaramiento de inmunocomplejos

94
Q

¿Qué receptor se une a iC3b y C3dg?

A

CR2

95
Q

¿Qué células expresan CR2?

A

Células B y células dendríticas foliculares

96
Q

¿De qué familia es el receptor CR3?

A

De las integrinas

97
Q

¿A qué se une CR3?

A

A iC3b

98
Q

¿Qué células expresan CR3?

A

Neutrófilos mastocitos y células NK

99
Q

¿Qué funciones tiene CR3?

A

Fagocitosis y adhesión de neutrófilos y mastocitos al endotelio

100
Q

¿A qué se une CR4?

A

A iC3b y C3dg

101
Q

¿De qué familia es el receptor CR4?

A

De las integrinas

102
Q

¿Qué funciones y localización tiene CR4?

A

Similares a CR3

103
Q

¿Qué proteínas del complemento participan en la citolisis?

A

C5 C6 C7 C8 y C9

104
Q

¿Qué proteínas del complemento participan en la opsonización?

A

C4b C3b e iC3b

105
Q

¿Qué receptores median la fagocitosis en la opsonización?

A

CR1 CR3 y CR4

106
Q

¿Qué son las anafilotoxinas?

A

Sustancias que producen la degranulación de los mastocitos

107
Q

¿Qué anafilotoxina es más potente?

A

C5a

108
Q

¿En qué células se encuentran los receptores para C3a y C4a?

A

Mastocitos basófilos células musculares y linfocitos

109
Q

¿En qué células se encuentran los receptores para C5a?

A

Mastocitos basófilos neutrófilos monocitos macrófagos y endotelio

110
Q

¿Qué libera la degranulación de los mastocitos?

A

Histamina

111
Q

¿Qué efecto tiene la liberación de histamina?

A

Aumenta la permeabilidad vascular

112
Q

¿Qué otro efecto tiene la liberación de histamina?

A

Estimula la contracción del músculo liso

113
Q

¿Qué proceso estimula la liberación de histamina?

A

La quimiotaxis

114
Q

¿Qué receptor participa en el aclaramiento de inmunocomplejos circulantes?

A

CR1 en los eritrocitos