TEMA 4 El Sistema del Complemento Flashcards
¿Qué es el complemento?
Un mecanismo efector del sistema inmune tanto innato como adaptativo
¿Qué papel tiene el complemento en la homeostasis?
Importante
¿En qué se basa la activación secuencial del complemento?
En roturas proteolíticas de zimógenos
¿Cuántas vías de activación del complemento hay?
Tres
¿Cuáles son las vías de activación del complemento?
Clásica alternativa y de las lectinas
¿En qué convergen las tres vías de activación del complemento?
En la formación de la convertasa de C3
¿Dónde debe tener lugar la respuesta del complemento?
Sobre el patógeno
¿Cómo debe estar regulada la respuesta del complemento?
Finamente regulada en tiempo y espacio
¿Qué consecuencia tiene la opsonización en la respuesta del complemento?
Recubrir el patógeno y marcarlo para su eliminación
¿Cómo se produce la muerte del patógeno en la respuesta del complemento?
Por formación de poros en su membrana produciendo lisis osmótica
¿Cómo se produce el reclutamiento de células inflamatorias en la respuesta del complemento?
Por quimiotaxis a través de las anafilotoxinas
¿Con qué letra se nombran los componentes del complemento?
C
¿Qué indican las letras minúsculas en la nomenclatura del complemento?
Productos de la rotura proteolítica
¿Qué letra indica el trozo mayor en la rotura proteolítica del complemento?
b
¿Qué letra indica el trozo menor en la rotura proteolítica del complemento?
a
¿Qué son las anafilotoxinas?
C3a C4a y C5a
¿Con qué se nombran los componentes de la vía alternativa del complemento?
Letras mayúsculas
¿Con qué se nombran los componentes de la vía clásica del complemento?
Letra C seguida de un número
¿Qué anticuerpos activan la vía clásica del complemento?
IgG e IgM
¿Qué desencadena la vía de las lectinas?
La presencia de azúcares en la superficie de los patógenos
¿Qué desencadena la activación de la vía alternativa?
La presencia de la membrana del patógeno
¿Qué necesitan las inmunoglobulinas para activar el complemento?
Unirse al antígeno específico por epítopos repetidos en la superficie del patógeno
¿Qué subunidades forman la proteína C1?
C1q C1r y C1s
¿A qué se une C1q?
A los anticuerpos
¿Qué hacen C1r y C1s al unirse al complejo antígeno-anticuerpo?
Se autoproteolizan
¿En qué se convierte C1 al activarse?
En una proteasa
¿Sobre qué sustratos actúa C1 activada?
C4 y C2
¿En qué se rompe C4 por la acción de C1 activada?
C4a y C4b
¿Qué es C4a?
Una anafilotoxina
¿A qué se une C4b?
Covalentemente a la superficie del patógeno
¿Qué función tiene C4b?
Actúa como opsonina
¿Qué ocurre con C4b si no se une al patógeno?
Se hidroliza y se degrada
¿A qué se une C2?
A C4b unido a la superficie del patógeno
¿Quién proteoliza a C2?
C1 activada
¿Qué fragmentos se liberan al proteolizar C2?
C2a y C2b
¿Qué complejo forman C4b C2a y C3?
La C3 convertasa de la vía clásica
¿Qué función tiene la convertasa C3?
Romper C3 en C3a y C3b
¿Qué fragmento de C3 se une a la membrana del patógeno?
C3b
¿Qué función tiene C3b?
Opsonizar el patógeno
¿Qué otro fragmento se une al complejo C3 convertasa?
C3b
¿Cómo se llama el complejo formado por C4b C2a y C3b?
Convertasa C3/C5
¿Qué función tiene la convertasa C3/C5?
Romper C3 y C5
¿Qué es C5a?
Una anafilotoxina y quimioatrayente muy potente
¿A qué se une C5b?
A C6 y C7
¿Qué proteína del complejo C5b-C7 permite la inserción en la membrana?
C7
¿Qué proteína se une al complejo C5b-C7 en la membrana?
C8
¿Qué proteína forma el poro en la membrana del patógeno?
C9
¿Cómo se llama el poro formado en la membrana del patógeno?
MAC (complejo de ataque a la membrana)
¿Qué provoca la formación del MAC en el patógeno?
Lisis osmótica
¿Qué proteína soluble inhibe la formación del MAC?
Vitronectina
¿Qué proteína de membrana inhibe la formación del MAC en células propias?
CD59
¿A qué se une C3 para activar la vía alternativa?
Al LPS
¿Cómo se produce la hidrólisis basal de C3 en la vía alternativa?
De forma espontánea por el agua del suero
¿Qué ocurre con el C3b hidrolizado si no hay patógeno presente?
Se degrada
¿Qué ocurre con el C3b hidrolizado si hay patógeno presente?
Se une a su superficie
¿Qué factor se une a C3b unido a la superficie del patógeno?
Factor B
¿Qué factor hidroliza al factor B unido a C3b?
Factor D
¿Qué fragmento del factor B se une a C3b para formar la convertasa C3 de la vía alternativa?
Bb
¿Qué proteína estabiliza la convertasa C3 de la vía alternativa?
Properdina
¿Qué complejo se forma cuando hay suficiente C3b?
C3b/Bb/C3b o convertasa C5 de la vía alternativa
¿Qué función tiene la convertasa C5 de la vía alternativa?
Romper C3 y C5
¿Qué subunidad del complejo de ataque a la membrana ayuda a anclarse a la membrana?
C7
¿Qué subunidades dirigen la formación del complejo de ataque a la membrana?
C7 y C8
¿Qué proteína es reclutada por C7 y C8 para formar el poro?
C9
¿Qué proteínas forman la convertasa C3 en la vía clásica?
C1 C2 y C4
¿Qué proteínas forman la convertasa C3 en la vía alternativa?
C3b B y D
¿Qué proteínas se sintetizan durante la respuesta innata y se parecen a C1?
MBL-MASP y ficolina-MASP
¿A qué se une el complejo MBL-MASP?
A los azúcares de la superficie del patógeno
¿Qué proteína del complejo MBL-MASP se une a los azúcares del patógeno?
La lectina de unión a manosa (MBL)
¿Qué proteína del complejo MBL-MASP se asemeja a C1q?
MBL
¿Qué proteína del complejo MBL-MASP se asemeja a C1r y C1s?
MASP
¿Cuándo se activa el complejo MBL-MASP?
Cuando se une a los azúcares de la superficie del patógeno
¿Sobre qué proteínas actúa el complejo MBL-MASP activado?
Sobre C4 y C2
¿Qué fragmentos se generan al actuar MBL-MASP sobre C4?
C4a y C4b
¿Qué fragmentos se generan al actuar MBL-MASP sobre C2?
C2a y C2b
¿Qué complejo forman C4b y C2a en la vía de las lectinas?
La convertasa de C3
¿Qué tipos de factores reguladores del complemento hay?
Solubles y de membrana
¿Qué factor regula la vía clásica inhibiendo C1?
C1NH
¿En qué condiciones hay más C1 inhibidor que C1?
En condiciones normales en el plasma
¿Cuándo se libera C1 de su inhibidor?
Cuando hay anticuerpos para que se una a ellos
¿Qué factor inhibe la convertasa C3 en la vía clásica?
Inhibidor de C4
¿Qué proteína soluble disocia la convertasa C3 de la vía clásica y de las lectinas?
C4BP
¿Qué proteína de membrana disocia la convertasa C3 de la vía clásica y de las lectinas?
CD55 o DAF
¿A través de qué se ancla CD55 a la membrana de las células propias?
Un fosfolípido (glucosil fosfatidil inositol)
¿Qué proteína estabiliza la convertasa C3 de la vía alternativa?
Properdina
¿Qué proteína soluble desestabiliza la convertasa C3 de la vía alternativa?
Factor H
¿Qué proteína soluble desestabiliza la convertasa C3 de la vía alternativa y es un fragmento del factor H?
FHL1
¿Qué proteína soluble disocia el complejo de ataque a la membrana (MAC)?
Vitronectina
¿Qué proteína de membrana inhibe la formación del MAC sobre las células propias?
CD59
¿A través de qué se ancla CD59 a la membrana de las células propias?
Glucosil fosfatidil inositol
¿Qué receptor tiene alta afinidad por C3b y C4b?
CR1
¿Qué células expresan el receptor CR1?
Células fagocíticas (macrófagos neutrófilos monocitos) y células B
¿Qué funciones tiene CR1?
Inhibir la convertasa de C3 mediar la fagocitosis y ayudar al aclaramiento de inmunocomplejos
¿Qué receptor se une a iC3b y C3dg?
CR2
¿Qué células expresan CR2?
Células B y células dendríticas foliculares
¿De qué familia es el receptor CR3?
De las integrinas
¿A qué se une CR3?
A iC3b
¿Qué células expresan CR3?
Neutrófilos mastocitos y células NK
¿Qué funciones tiene CR3?
Fagocitosis y adhesión de neutrófilos y mastocitos al endotelio
¿A qué se une CR4?
A iC3b y C3dg
¿De qué familia es el receptor CR4?
De las integrinas
¿Qué funciones y localización tiene CR4?
Similares a CR3
¿Qué proteínas del complemento participan en la citolisis?
C5 C6 C7 C8 y C9
¿Qué proteínas del complemento participan en la opsonización?
C4b C3b e iC3b
¿Qué receptores median la fagocitosis en la opsonización?
CR1 CR3 y CR4
¿Qué son las anafilotoxinas?
Sustancias que producen la degranulación de los mastocitos
¿Qué anafilotoxina es más potente?
C5a
¿En qué células se encuentran los receptores para C3a y C4a?
Mastocitos basófilos células musculares y linfocitos
¿En qué células se encuentran los receptores para C5a?
Mastocitos basófilos neutrófilos monocitos macrófagos y endotelio
¿Qué libera la degranulación de los mastocitos?
Histamina
¿Qué efecto tiene la liberación de histamina?
Aumenta la permeabilidad vascular
¿Qué otro efecto tiene la liberación de histamina?
Estimula la contracción del músculo liso
¿Qué proceso estimula la liberación de histamina?
La quimiotaxis
¿Qué receptor participa en el aclaramiento de inmunocomplejos circulantes?
CR1 en los eritrocitos
