Takayasu

Question 1

Epidemiologia della Takayasu

Answer 1

• rara
• F>M
• 10-40 aa

Question 2

Manifestazioni cliniche della Takayasu

Answer 2

• generali: febbre, astenia, calo ponderale, artromialgie
• in base a localizzazione e tipo di interessamento (stenosi/aneurisma):
  • claudicatio, iposfigmia o anisosfigmia, differente PA, soffi
  • carotidinia
  • vasi cranici: sincope, vertigini, ictus
  • vasi cuore: angina, dispnea, fino a IMA
  • vasi GI: dolore addominale (soprattutto post-prandiale), diarrea, emorragia GI da ischemia
  • vasi polmone (raro sintomatico): dolore toracico, dispnea, emottisi

Question 3

Laboratorio della Takayasu

Answer 3

• incremento degli indici di flogosi
• possibile anemia da disordine cronico
  No esami specifici

Question 4

Strumentale della Takayasu

Answer 4

• angio-TC o angio-RM migliori per la diagnosi
• PET-TC
• non consigliata angiografia
• no biopsia ma utile esame istologico se necessaria chirurgia

Question 5

DD della Takayasu

Answer 5

• GCA: molto simile, differenzia per età (>50 aa) e vasi interessati (ma non sempre)
• Cogan
• IgG4
• fibrosi retroperitoneale
• Behçet
• policondrite ricorrente
• SpA
• ANCA associate
• aortiti infettive: sifilide, TBC, altri batteri o funghi
• m. Genetiche: Marfan, Ehlers-Danlos, Turner (aneurismi ma non flogosi)
• displasia fibromuscolare (stenosi ma non flogosi)
• aterosclerosi

Question 6

Trattamento della Takayasu

Answer 6

• sec. EULAR 2018: PDN 40-60 mg/die fino a remissione poi riduci a 15-20 mg/die in 2-3 mesi poi obiettivo <=10 in 1 aa
  + cDMARD: MTX, AZA, LEF, MMF, CYC. Se relapse: anti-TNF o TCZ
• sec. ACR 2021: PDN alta dose + DMARD (MTX, TNFi, AZA). Non TCZ come prima scelta
  Se interessamento critico di vasi cranici o vertebrobasilari: ASA o altro antiaggregante

No ABA

Chirurgia solo se urgenza o se malattia non attiva

Non considerare relapse modifica su vasi già noti in assenza di altri segni di malatti attiva perchè può essere evoluzione del danno già presente

Considera relapse se interessamento stenotico/aneurismatico di nuovo distretto vascolare

Question 7

Follow up della Takayasu

Answer 7

• visite (sec EULAR ogni 1-3 mesi nel primo anno, poi 3-6 mesi, ma follow up prolungato per rischio recidive tardive
• indici di flogosi
• angio-RM (meno angio-TC per radiazioni e spesso donne giovani): sec ACR 2021 ogni 3-6 mesi all’inizio poi più distanziati

Question 8

Criteri classificativi della Takayasu

Answer 8

ACR/EULAR 2022 (>=5 punti):
• Necessari:
▪︎ <=60 aa
▪︎ vasculite a imaging
• criteri addizionali clinici:
▪︎ F
▪︎ angina o dolore cardiaco ischemico
▪︎ claudicatio di un arto
▪︎ soffio vascolare
▪︎ iposfigmia di un arto superiore
▪︎ alterazioni carotidee
▪︎ differenza PA nelle 2 braccia >=20
• criteri addizionali di imaging:
▪︎ numero di territori arteriosi interessati: 1 (+1), 2 (+2) o >=3 (+3)
▪︎ interessamento simmetrico
▪︎ interessamento aorta addominale con a. renale o mesenterica