Fibrosi Retroperitoneale

Question 1

Definizione di fibrosi retroperitoneale

Answer 1

Presenza di tessuto fibroinfiammatorio che solitamente circonda l’aorta e le a. Iliache e si può estendere al retroperitoneo con coinvolgimento delle strutture circostanti (es. Uretere)

Question 2

Forme di fibrosi retroperitoneale

Answer 2

• idiopatica:
  • isolata
  • associata a IgG4, connettiviti, vasculiti, colangite sclerosante primitiva, tiroidite di Hashimodo o Ridel…
• secondaria:
  • farmaci (es. Ergotamina, metilDopa, idralazina, analgesici, ß-bloccanti, ETN, IFX)
  • infezioni (TBC, istoplasmosi, actinomicosi)
  • neoplasie (linf. Hodgkin e non Hodgkin, carcinoidi, sarcomi, tumori solidi es. Colon, prostata, mammella)
  • chirurgia
  • radioterapia
  • istiocitosi
  • erdheim-chester
  • amiloidosi
  • trauma

Question 3

Epidemiologia della fibrosi retroperitoneale

Answer 3

• rara
• M:F 2-3:1
• 50-60 aa ma tutte le età

Question 4

Manifestazioni cliniche della fibrosi retroperitoneale

Answer 4

• localizzate:
  • dolore addominale, lombare o al fianco continuo e non modificabile tranne se compressione uretere dove dolore colico
  • oliguria o anuria con IRC o IRA
  • edema AAII, idrocele, varicocele
• sistemiche: febbre, astenia, malessere generale, artromialgie, calo ponderale

Question 5

Laboratorio della fibrosi retroperitoneale

Answer 5

• aumento ves e pcr
• alterata funz. Renale da idronefrosi
• sottotipi IgG
• possibili marker tumorali
• associazione con ANA (60%), anti-Ena, ANCA, anti-LKM, anti-tiroide

Question 6

Strumentale della fibrosi retroperitoneale

Answer 6

• tc o Rm con mdc
• pet-tc
• biopsia: in forme idiopatiche mostra fibrosi con infiltrato infiammatorio soprattutto linf. B ma anche T (CD4>CD8), plasmacellule, macrofagi ma pochissimi neutrofili. Possibili segni di vasculite di piccolo-medio calibro. Presenza di IgG4 e fibrosi storiforme in IgG4-RD.
  Se secondaria a neoplasia possibili cellule neoplastiche

Question 7

Terapia della fibrosi retroperitoneale

Answer 7

FORME IDIOPATICHE
- PDN 1 mg/kg/die (max 80 mg/die) per 4w, se risposta scalare
Se non responsivo o recidiva: MTX, MMF, RTX
FORME DA FARMACI: sospesione farmaco + steroide se non responsivo
FORME INFETTIVE: tp anti-batterica o micotica
FORME DA TUMORE: chemio o radio

Chirurgia se ostruzione uretere (ma associata a steroide altrimenti recidiva) e se aneurisma significativo

Question 8

Follow up della fibrosi retroperitoneale

Answer 8

• ves, pcr, cretinina ogni 3-6 mesi il 1° anno poi ogni 6-12 mesi
• eco addome per idronefrosi
• TC o RM ogni 6 mesi nel 1° anno poi ogni 1-2 anni

Question 9

Recidiva di fibrosi retroperitoneale

Answer 9

• aumento ves e pcr (>50% del precedente) con sintomi suggestivi
• nuova idrouteronefrosi
• aumento massa periaortica >20%