GPA/MPA

Question 1

Epidemiologia della GPA

Answer 1

• rara
• M:F 1:1
• 45-65 aa

Question 2

Epidemiologia della MPA

Answer 2

• rara
• M:F 1:1
• 55-75 aa

Question 3

Definizione di GPA

Answer 3

Vasculite necrotizzante pauciimmune dei vasi di piccolo calibro con caratteristiche granulomatose e spesso positività ANCA

Question 4

Definizione di MPA

Answer 4

Vasculite necrotizzante pauciimmune dei vasi di piccolo calibro con spesso positività ANCA

Question 5

Manifestazioni cliniche della GPA

Answer 5

• manifestazioni sistemiche: febbre, astenia, calo ponderale, artromialgie
• interessamento ORL: rinosiusite con poliposi nasale, perforazione setto e naso a sella, stenosi subglottica, ipoacusia neurosensoriale
• interessamento polmonare: masse (anche cavitate), noduli, infiltrati polmonari, emorragia alveolare diffusa, pleurite con versamento pleurico
• interessamento renale: GN
• interessamento cutaneo: porpora palpabile, noduli, livedo reticularis, ulcere fino ad ischemia
• interessamento neurologico:
  • SNC con pachimeningite, paralisi dei nervi cranici, vasculite del SNC
  • SNP con mononeurite multipla o polineuropatia simmetrica
• interessamento GI: dolore addominale, diarrea, sanguinamento fino a ischemia e perforazione, pancreatite
• interessamento oculare: congiuntivite, cheratite, sclerite, uveite, ischemia retinica
• interessamento cardiaco: pericardite, miocardite, coinvolgimento coronarie, aritmie, patologia valvolare

Question 6

Manifestazioni cliniche della MPA

Answer 6

• manifestazioni sistemiche: febbre, astenia, calo ponderale, artromialgie
• interessamento ORL: ipoacusia neurosensoriale, sinusite lieve
• interessamento polmonare: ILD fino a fibrosi, infiltrati polmonari, emorragia alveolare diffusa
• interessamento renale: GN
• interessamento neurologico:
  • SNC con vasculite SNC e paralisi dei n. cranici
  • SNP con mononeurite multipla o polineuropatia simmetrica
• interessamento GI: dolore addominale, diarrea, sanguinamento fino a perforazione, colecistite, appendicite, pancreatite
• interessamento cutaneo: porpora palpabile, livedo reticularis, noduli, ulcere fino a necrosi
• interessamento oculare: congiuntivite, sclerite, cheratite, uveite, ischemia retinica, neurite ottica
• interessamento cardiaco: pericardite, miocardite, aritmie, interessamento valcolare

Question 7

Laboratorio di GPA/MPA

Answer 7

• incremento indici di flogosi
• ANCA: c-ANCA + anti-PR3 in GPA e p-ANCA + anti-MPO in MPA
• alterazioni in base ad interessamento d’organo:
  • rene: aumento crea, proteinuria, microematuria, sedimento attivo
  • GI: anemia, ipertransaminasemia, iperamilasemia
  • polmonare con DAH: anemia
  • cardiaco: troponina

Question 8

Strumentale di GPA/MPA

Answer 8

Biopsia a tutti se possibile: flogosi vascolare dei vasi di piccolo (e medio) calibro con necrosi fibrinoide e granulomi in GPA. Caratteristicamente pauciimmune. No eosinofili

Question 9

DD di GPA/MPA

Answer 9

• anti-GBM
• EGPA
• crio
• connettiviti
• IgA
• PAN
• positività ANCA: endocardite batterica, TBC, HIV, farmaci, droghe come cocaina, RCU, Crohn, carcinoma, sarcoidosi, linfoma
• DAH: farmaci, ARDS, chemioterapia