PAN

Question 1

Definizione della PAN

Answer 1

Poliarterie nodosa: Vasculite necrotizzante non granulomatosa delle arterie di medio e piccolo calibro (no vene o capillari) caratterizzata da flogosi transmurale e segmentale (spesso a livello delle biforcazioni)

Question 2

Tipi di PAN

Answer 2

• idiopatica
• secondaria:
  • hbv
  • DADA2
  • febbre mediterranea familiare (mutazione di MEFV)
  • SAVI (mutazione di STING)
  • immunodeficienza primaria (deficit di RAG1, RAG2 o TAP)
  • VEXAS

Question 3

Epidemiologia della PAN

Answer 3

• rara
• 45-65 aa ma anche bambini
• M:F 1.5-2:1

Question 4

Manifestazioni cliniche della PAN

Answer 4

• generali: febbre, astenia, calo ponderale, artromialgie
• cutanee: porpora vasculitica, livedo reticularis (che non scompare alla digitopressione), f. di Raynaud, ulcere, ischemia digitale, noduli (simil-eritema nodoso ma biopsia con vasculite)
• renali: IRC, ematoma perirenale, infarto renale
• neurologiche:
  • SNC: TIA, amaurosis fugax fino a stroke
  • SNP: mononeurite multipla sensitivo-motoria (70% pz) fino a polineuropatia simmetrica
• GI: claudicatio intestinale, infarto intestinale
• cardiache: angina, IMA
• oculari: retinopatia ischemica, neuropatia ottica ischemica
• muscolari: miosite
• orchite, ovarite
• polmonare: interessamento bronchiale, no parenchimale

Question 5

Laboratorio della PAN

Answer 5

No specifico
• aumento indici di flogosi
• se interessamento renale proteinuria (minima o assente) e contrasto di fase (emazie ma non cilindri eritrocitari)

Question 6

Strumentale dell PAN

Answer 6

• angio-TC o angio-RM: tc vede meglio vasi distali
• angiografia: stenosi ed aneurismi con aspetto corona di rosario
• EMG
• biopsia: flogosi transmurale di arterie muscolari (mai vene) di medio e piccolo calibro, in assenza di granulomi

Question 7

Criteri classificativi della PAN

Answer 7

ACR 1990
- calo ponderale non volontario >=4 g
- livedo reticularis
- dolore o tumefazione testicolare
- dolore muscolare o debolezza AAII
- mono- o polineuropatia
- PA diastolica >90 mmHg
- incremento creatinina o azotemia senza disidratazione/ostruzione
- Ab o Ag vs HBV
- angiografia renale o celiaca anormale
- biopsia compatibile con polimorfonucleati in aa. Medio e piccolo calibro

Question 9

DD della PAN

Answer 9

• farmaci o droghe: minociclina, ssz, anti-TNF, idralazina, anfetamine
• infezioni: HBV, HCV, HIV, CMV, VZV, Parvovirus B19, endocardite batterica
• vasculiti: ANCA, connettiviti, AR, crio, IgA, DADA2
• VEXAS
• neoplasie: leucemia, linfoma
• tromboembolismo: APS catastrofica, mixoma atriale
• displasia fibromuscolare

Question 10

Follow up della PAN

Answer 10

• sintomi ed EO
• esami di laboratorio: indici di flogosi, rene, cpk…
• imaging: iniziamente ripetere anche se remissione poi se stabile ripetere solo in caso di nuovi sintomi

Question 11

Trattamento della PAN

Answer 11

Linee guida ACR 2021
- PAN grave (life o organ threatening): MPDN ev poi PDN 1 mg/kg/die (max 60-80) + CYC. Se remissione ridurre PDN e switch a MTX o AZA come mantenimento per almeno 18 mesi
- PAN non grave (FFS=0): PDN 1 mg/kg/die + MTX o AZA

Attenzione a chirurgia soprattutto in fase attiva per elevato rischio di complicanze