T9: ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Flashcards
El marcador serológico de la esclerosis sistémica progresiva con afectación cutánea difusa es
Anticuerpos ANTI-SCL 70 (antitopoisomerasa 1)
El marcador serológico de la esclerosis sistémica progresiva con afectación cutánea limitada es
Anticuerpos ANTI-CENTRÓMERO
El síndrome de CREST se caracteriza por
-Calcicosis
-Raynaud
-Esclerodactilia
-alteración de la motilidad eSofágica
-Telangiectasias
C.R.E.S.T.
Las fases del fenómeno de Raynaud son
Palidez, cianosis y rubor (P-C-R)
Las complicaciones viscerales a las que se asocia la esclerosis sistémica progresiva con afectación cutánea limitada son
- Cirrosis biliar primaria
- Hipertensión pulmonar primaria
La Esclerosis Sistémica con afectación cutánea difusa se asocia a
Afectación visceral extensa (pulmonar, renal, cardíaca, digestiva…)
Las CRISIS RENALES de la esclerosis sistémica progresiva se caracterizan por
ANEMIA HEMOLÍTICA + HIPERTENSIÓN ARTERIAL + DETERIORO DE LA FUNCION RENAL + DERRAME PERICÁRDICO
Actualmente, el pronóstico de la esclerosis sistémica progresiva está condicionado por
La afectación pulmonar (antes era por la renal, para la cual se dispone hoy día de tratamiento efectivo)
El tratamiento de lección en la crisis renal de la esclerosis sintética progresiva es
Los IECA
Tratamiento del fenómeno de Raynaud
Abandono del tabaquismo, protecciónd el frío, antagonistas del calcio, prostaglandinas, sildenafilo, Bosetán