T8 - Sínd. Mielodisplásico

Question 1

Como se manifesta o Sínd. Mielodisplásico?

Answer 1

Anemia

Neutropenia -> infeções

Trombocitopenia -> hemorragias

Question 2

Em que faixa etária o síndrome mielodisplásico é mais comum?

Answer 2

> 65 anos

Question 3

No diagnóstico do Sínd. Mielodisplásico é importante…

Answer 3

fazer mielograma e biópsia
citogenética

Excluir outras causas de citopenias (dosear vit B12, folato, ferro, eritropoietina, TSH…)

Question 4

Na suspeita de SMD qual é a condição essencial?

Answer 4

Citopenia (inexplicável e com pelo menos 6 meses de evolução)

Question 5

Quais são os critérios de dx do Sínd. Mielodisplásico?

Answer 5

pelo menos 1 de 3:

• Displasia morfológica >10% células numa linhagem ou em várias
• Anormalidade citogenética (braço longo c5, alt c7, trissomia c8, del braço longo c20)
• Blastos 5-19%

Question 6

Em que consiste a Anomalia de Pseudo-Pelger?

Answer 6

Hipogranulação e hiposegmentação (<2 lóbulos) dos neutrófilos

Question 7

Qual a correlação entre uma determinada alteração citogenética e o aspeto dos megacariócitos?

Answer 7

del braço longo c5 -> megacariócitos pequenos, ovalados, núcleo pouco lobulado -> OVO ESTRELADO

Question 8

Quais as principais alterações citogenéticas encontradas nos doentes com Sínd. Mielodisplásico?

Answer 8

50% tem alterações citogenéticas

del braço longo c5
alt c7
trissomia c8
del braço longo c20

Question 9

Qual a alteração citogenética mais frequente/ encontrada no Sínd. Mielodisplásico?

Answer 9

Del braço longo c5

Question 10

O Sínd. Mielodisplásico pode evoluir para…?

Answer 10

Leucemia Mieloide Aguda

Question 11

Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel - o que é?

Answer 11

Subtipo de Sínd. Mielodisplásico

acumulaçao de ferro intramitocondrial à volta do núcleo em forma de anel

Definição: eritroblasto com pelo menos 5 grânulos sideróticos a cobrir pelo menos 1/3 da circunferência do núcleo

Question 12

Qual a característica no SMD que confere pior prognóstico?

Answer 12

Excesso de blastos (>5%)

Question 13

O que confere baixo risco no SMD?

Answer 13

sideroblastos em anel

Presença isolada da del do c5

Question 14

Qual o tratamento do SMD de baixo risco?

Answer 14

Transfusão

Dar eritrpoietina, fatores de crescimento, ATG, ciclosporina A

se del c5 -> LENALIDOMIDA

Question 15

Qual o tratamento do SMD de alto risco?

Answer 15

se <65 A -> transplante alogénico 1ª LINHA (senão: QT com agentes hipometilantes como a azacitidina, AML-like QT)

se >65A -> QT com azacitidina, low dose Ara-C, tx paliativo