T11 - Discrasias Plasmocelulares Flashcards
Em que consistem as discrasias plasmocelulares?
Proliferação monoclonal de plasmócitos e de linfócitos B
Uma gamapatia monoclonal de significado incerto pode evoluir para…?
Mieloma Múltiplo
Quais as principais alterações citogenéticas PRIMÁRIAS no Mieloma Múltiplo?
t ( 11, 14) - ciclina D1
t (14, 20) - fator de transcrição MAFB
t (14, 16) - fator transcrição CMAF
t (4 , 14) - recet TK, MMSET, FGFR3
Trissomia cromossomas impares, especialmentre c 11
Quais as principais alterações citogenéticas SECUNDÁRIAS no Mieloma Múltiplo?
Amplificação 1q21 - prod CKS1B e PMSD4
del (1p) - prod CDKN2C
del 17p = mut p53
Que alterações conferem mau prognóstico no Mieloma Múltiplo?
del 17p (mut p53)
t (14, 16)
t (14, 20)
Quais os sintomas do Mieloma Múltiplo?
CRAB C - hipercalcemia R - lesao renal A- anemia B - bone lesions
O que se observa no SP de um doente com Mieloma Múltiplo?
Formação de Roleaux (em 50%)
Qual o exame mais importante na avaliação do MM?
Estudo específico das Igs.
Eletroforese de proteinas/proteinograma
O que podemos encontrar na urina de um doente com Mieloma Múltiplo?
Proteína de Bence Jones
Na avaliação de doença óssea de um doente com Mieloma Múltiplo, qual o exame mais aconselhado?
TAC baixa intensidade
Que lesões imagiológicas são típicas do Mieloma Múltiplo?
lesões “punched out”, “sal e pimenta”, “osso ratado”
Qual o tratamento do Mieloma Múltiplo?
Incurável, mts recaídas
Combinação de muitos fármacos na QT: indução -> intensificação com transplante -> consolidação -> manutenção
Se mais idosos: indução e manutenção
Quais as duas condições necessárias ao diagnóstico de Macroglobulinemia Waldestrom?
Prod. monoclonal de anticorpos Ig M
Cél linfoplasmocit. >10% na medula
Quais os principais sintomas da Macroglobulinemia Waldestrom?
Retinopatia, visão turva
Hemorragia pequenos vasos,
Sintomas B
S
Sintomas Neurológicos
Adenomegalias
A que infeção vírica a Macroglobulinemia Waldestrom pode estar associada?
Hepatite C