T4 - Anemia Hemolítica Flashcards
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Hemólise - Instrínseco ao GR , Intravascular
mas ADQUIRIDO
Exemplo de Hemólise Extravascular (destruição a nível hepático e esplénico)
Esferocitose Hereditária (Autossómica Dominante) - defeito nas proteínas do citoesqueleto do GR
Quais são as 2 doenças relacionadas com alterações do metabolismo dos GR?
Deficiência de G6PD
Deficiencia de Piruvato Cinase
Hereditariedade da Deficiência de G6PD
Ligada ao cromossoma X
O que despoleta a hemólise na Defeciência de G6PD?
Exposição a oxidantes (fármacos, como antimaláricos) e infeções
Hereditariedade da Deficiência da quinase do piruvato PK
Autossómica Dominante
O parvovírus B19 pode despoletar crises aplásticas em que 3 doenças?
Esferocitose Hereditária
Deficiência da quinase do piruvato PK
Anemia células falciformes
Deve-se dosear a atividade enzimática (G6PD e PK) logo após os episódios hemolíticos?
NÃO! Muitos falsos negativos!!!
O que acontece na Talassemia alfa, em que todos os 4 alelos estão afetados? (- - / - - )
Hidrópsia fetal por hemoglobina Bart’s -> MORTE intrauterina
Como se apresenta a Talassemia Beta MAJOR?
Na infância Eritropoiese ineficaz e extramedular Deformidades esqueléticas Hepatoesplenomegalia Anemia GRAVE 3-9 g/dL
Como se apresenta a Anemia de células falciformes (Hb SS)?
Hb 6-9
Crises vaso-oclusivas (podem ser precipitadas pelo alcool, infeções, desidratação, alt. T)
Sequestração (levando a choque hipovolemico e agrava/ anemia súbito)
Crises aplásicas (inf. por Parvovirus B19)
Enfartes esplénicos
AVCs, necrose cabeça fémur, priapismo, ins. renal
Que fármaco se dá na Anemia de células falciformes?
Hidroxiureia
O que se pode encontrar no SP de um doente com anemia de células falciformes?
Células falciformes
corpos de Howell Jolly !!!
Qual o tratamento da Anemia hemolítica Auto-Imune?
1ª LINHA - CORTICOIDES (prednisolona)
2ª linha: esplenectomia, rituximab, imunossupressores
Como são a maioria dos anticorpos na anemia hemolítica autoimune?
Quentes (80%), > é idiopática
