T7 - Neoplasias Mieloproliferativas Flashcards
Que doenças se incluem no grupo das Neoplasias Mieloproliferativas?
LMC (leucemia mieloide cronica)
Policetemia Vera
Trombocitemia Essencial
Mielofibrose primária
Qual a translocação presente em 95% dos casos de Leucemia Mieloide Crónica (LMC)?
t (9, 22) - FILADÉLFICA
gene fusão BCR-ABL
Como se apresenta o hemograma na Leucemia Mieloide Crónica?
LEUCOCITOSE
Basofilia
Neutrofilia
Hb normal ou diminuída
Quais as fases da Leucemia Mieloide Crónica?
Fase Crónica -> Acelerada -> Crise Blástica
Qual o tratamento da Leucemia Mieloide Crónica
Imatinib
Que outros fármacos se pode dar na Leucemia Mieloide Crónica?
Dasatinib
Nilotinib
Ponatinib -> mutação T315l
Qual a mutação presente em 95% dos casos de Policetemia Vera?
JAK 2 V617F
Como se apresenta o doente e o respetivo hemograma na Policetemia Vera?
++ eritrócitos -> ++ Hb, hematócrito
Leucocitose, trombocitose
ESPLENOMEGALIA
++ risco de fenómenos trombóticos e hemorrágicos
Qual o tratamento da Policitemia Vera?
Se Baixo risco, s/ hx trombose, <60A -> flebetomias + ASPIRINA baixa dose
Se alto risco, hx eventos vasculares, >60A -> HIDROXIUREIA
Quais as características da Trombocitemia Essencial?
Trombocitose
+ risco hemorrágico e trombose
Qual o tratamento da Trombocitemia Essencial?
Se baixo risco: observação, ASPIRINA baixa dose
Se alto risco: Hidroxiureia
(se intolerante ou refratário -> IFN-alfa
Como se caracteriza a Mielofibrose Primária?
Anemia
SP leucoeritroblástico - anisopoiquilocitose, dacriócitos, precursores eritrocitários nucleados, precursores granulocitários, plaquetas gigantes, fragmentos de magacariócitos
Esplenomegalia + Hepatomegalia
Sintomas B
Na biópsia -> FIBROSE medular; fibroblastos e células do estroma NÃO SÃO clonais; dif. em aspirar, punções secas
Tx: suporte, transplante alogénico
