Syringomyelie_Brainscape

Question 1

Syringomyelie: DD (4)

Answer 1

zervikaler Bandscheibenprolaps (ebenfalls radkuläre Syndrome)

ALS (hier KEINE Sensibilitätsstörungen!)

Multiple Sklerose (hier nur selten Atrophien)

andere inkomplette Querschnittssyndrome (zB Arteria-spinalis-anterior-Syndrom), Brown-Séquard-Syndrom)

Question 2

Syringomyelie: Therapie: kurativ: nur bei rascher Symptomprogredienz: mikrochirurgische Shunteinlage: Ableitungv.a. in den Peritonealraum (ventrikulo-peritonealer Shunt) : Komplikationen der Shuntanlage: Überdrainage (es wird zu viel Liquor abgeleitet): Besonderheit_ Schlitz-Ventrikel-Syndrom (1)

Answer 2

Sog -> Ventrikelwände geraten in den Katheterschlitz und verschließen diesen dauerhaft -> Steigerung des Hirndrucks

Question 3

Syringomyelie: Therapie

• kurativ: nur bei rascher Symptomprogredienz (1)
• symptomatisch
• —- allgemein (1)
• —- Spastik (1)
• —- Schmerzen (3)

Answer 3

kurativ: nur bei rascher Symptomprogredienz: mikrochirurgische Shunteinlage: Ableitungv.a. in den Peritonealraum (ventrikulo-peritonealer Shunt) : Komplikationen der Shuntanlage (siehe gesonderte Lernkarte)

symptomatisch

• allgemein: Krankenggymanstik und Psychotherapie
• Spastik: Baclofen
• Schmerzen
• —- Gabapentin
• —- Carbamazepin
• —- Amitryptylin

Question 4

Syringomyelie: Klinik

• Prodromi (1)
• typisch (4)
• im Verlauf (3)
• bei Syringobulbie (3)

Answer 4

Prodromi: nicht selten Ausbildung einer Kyphoskoliose Jahre vor der neurlogischen Symptomatik

typisch

• aufgehobenes Schmerz- und Temperaturempfinden in Schultern und Armen (kann zu distalen Verstümmelungen führen! = Malade de Morvan)
• dissoziierte Empfindungsstörung (Läsion zentral im Rückenmark -> segmental kommt es zu beidseitigem erloschenem, grobem Druck- und Tastgefühl, Schmerz- und Temperaturempfinden (protopathische Sensibilität);; Berührunngssensibilität intakt
• fluktuierende, radikuläre Schmerzen in Schultern und Armen
• Auftreten der Klinik häufig bei intramedullärer Druckerhöhung (Husten, Niesen, Bauchpresse)

im Verlauf

• schlaffe atrophische Paresen begleitet von Faszikulationen und Areflexie von Hand und Unterarm (2. Motoneuron betroffen)
• bei Ausbreitung der Syrinx: spastische Paresen der unteren Extremität (1. Motoneuron betroffen)
• vegetative STörungen: wechselseitiges Hornersyndrom, Anhidrose, Blasen- und Mastdarmstörungen, erektile Dysfunktion

bei Syringobulbie

• Atrophie der Zunge (v.a. durch Befall des N. hypoglossus)
• faziale Analgesie
• verschiedene Nystagmusformen

Question 5

Syringomyelie: Epidemiologie

• Geschlecht (1)
• Alter (1)

Answer 5

Geschlecht: M:W = 2:1

Alter: Häufigkeitsgipel 20.-40. Lebensjahr

Question 6

Syringomyelie: Diagnostik (2)

Answer 6

MRT: Datstellung der Syrinx

Rö WIrbelsäule: Frage nach Kyphoskoliose (Prodromi)

Question 7

Syringomyelie: Pathophysiologie (1)

Answer 7

Syrinx (= Höhle im Rückenmark) -> drückt auf umgebende NErvenbahnen im Rückenmark (meist zunächst Tractus spinothalamicus lateralis)

Question 8

Syringomyelie: Therapie: kurativ: nur bei rascher Symptomprogredienz: mikrochirurgische Shunteinlage: Ableitungv.a. in den Peritonealraum (ventrikulo-peritonealer Shunt) : Komplikationen der Shuntanlage (3)

Answer 8

Unterdrainage (es wird zu wenig Liquor abgeleitet) -> Steigerung der Hirndrucks

Überdrainage (es wird zu viel Liquor abgeleitet): Besonderheit_ Schlitz-Ventrikel-Syndrom (siehe gesonderte Lernkarte)

Shuntinfektion (siehe gesonderte Lernkarte)

Question 9

Syringomyelie: Lokalisation (2)

Answer 9

meist im Zervikal- oder oberen Thorakalmark

teilweise bis in die Medulla oblongata (= Syringobulbie)

Question 10

Syringomyelie: Therapie: kurativ: nur bei rascher Symptomprogredienz: mikrochirurgische Shunteinlage: Ableitungv.a. in den Peritonealraum (ventrikulo-peritonealer Shunt) : Komplikationen der Shuntanlage: Shuntinfektion

• wie viele Shunts infizieren sich? (1)
• Pathophysiologie (1)
• Therapie (1)

Answer 10

wie viele Shunts infizieren sich?: 5%

Pathophysiologie: Biofilmbildung und einnistung von Bakterien (zB Staphylococcus epidermidis)

Therapie: Shuntexplantation

Question 11

Syringomyelie: Ätiologie

• Ursache immer (1)
• primär (2)
• sekundär (3)

Answer 11

Ursache immer: Liquorzirkulationsstörung -> Ausbildung einer zentralen Höhle im Rückenmark

primär

• Hydromyelie: embryonale ENtwicklungsstörungen (zB Chiari-Malformation) -> behinderter Liquorabfluss -> erweiterter Zentrakanal
• häufig assoziiert mit Hydrocephalus und Spina bifida

sekundär

• tumorös-verdrängendes Wachstum
• Entzündungen (zB Arachnoiditis)
• posttraumatisch