Syndromes restrictifs Flashcards
1
Q
Quelles sont les 3 caractristiques physiologiques des syndromes restrictifs?
A
La diminution des volumes pulmonaires :
- La réduction de la capacité pulmonaire totale (CPT)
- La réduction de la capacité vitale (CV)
- Réduction de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF)
* Les débits expiratoires y sont préservés*
*La diffusion au CO peut ou ne pas être abaissée*
2
Q
Par quels trois mécanismes la diminution des volumes pulmonaires peut-elle être causée?
A
- Une atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose, etc.)
- Une atteinte extra pulmonaire (maladie de la plèvre ou de la paroi thoracique)
- Une atteinte neuromusculaire
3
Q
En quoi consiste l’atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire?
A
Elle permet de diminuer la compliance des poumons et se caractérise par :
- Une inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire
- Un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat
4
Q
En quoi consiste l’atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique?
A
Elles compriment le poumon sous-jacent ou limitent sont expansion
5
Q
En quoi consiste une maladie neuromusculaire?
A
Elle limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
6
Q
Comment est la compliance du poumon dans les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse?
A
Elle est diminuée
Il faut appliquer une plus grande pression pour distendre le poumon.
Il y a une baisse des volumes pulmonaires
7
Q
Comment est la compliance du poumon dans les maladies neuromusculaires?
A
- La faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique et cause donc une restriction
- Souvent, la meure des pressions inspiratoire (MIP) et expiratoire (MEP) maximales générées est abaissée (contrairement aux syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse)
8
Q
Quelle est la premier étape d’approche du patient avec un syndrome restrictif?
A
Déterminer si l’origine du syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra parenchymateuse
* Pour objectiver un syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse, on recherche les signes de déformation de la cage thoracique ou de faiblesse musculaire*
9
Q
Quelles 3 modalités diagnostiques sont utilisées pour déterminer si l’origine du syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra parenchymateuse?
A
- Questionnaire
- Examen physique
- Examens radiologiques
10
Q
Quelles sont les 2 caractéristiques d’une maladie du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle?
A
- Inflammation
- Fibrose
*Ces caractéristiques entraînent des altération extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes*
11
Q
Quelles sont les pathologies les plus fréquentes des maladies diffuses du parenchyme pulmonaire ?
(3 de cause connue et 3 de cause inconnue)
A
Pathologies de causes connues :
- L’amiantose
- La silicose
- L’alvéolite allergique extrinsèque
Pathologies de causes inconnues :
- La sarcoïdose
- La fibrose pulmonaire idiopathique
- Associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie)
12
Q
Quelle est la classification éthiologique des maladies pulmonaires interstitielles
A
13
Q
Quelle est la pathogénie de la plupart des maladies interstitielles?
A
- Au départ, il y a un influx de cellules inflammatoires et/ou de celuules immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles (phénomène d’alvéolite)
- Si on permet à l’alvéolite de persister et de se chroniciser, d’autres modifications de la population cellulaire, du parenchyme et surtout du tissu conjonctif s’ensuivront.
- La phase finale consiste en une fibrose diffuse caractérisée par une destruction des unités respiratoires, la destruction et la dilatation des voies aériennes et l’apparition de lésions kystiques
14
Q
Vrai ou faux?
Dans certaines pathologies interstitielles, on observe un recrutement important de neutrophiles.
A
Vrai
En effet, les macrophages, stimulés par un agent toxique, sécrètent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles qui, une fois activés, libéreront des protéases et/ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres comme le peroxyde, superoxyde, etc.).
On croit que les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstitielle idiopathique sont en grande partie le résultat de ce processus
15
Q
Vrai ou faux?
Certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique
A
Vrai
Par exemple, des complexes immuns, résultant d’une réaction entre un antigène et un anticorps ont été retrouvés dans des vaisseaux sanguins.
Ces complexes sont souvent associés à une activation des neutrophiles qui perpétuent l’inflammation
16
Q
Vrai ou faux?
Dans certaines pathologies interstitielles, il est possible de trouver des anticorps spécifiques anti-membrane basale (syndrome de Goodpasture)
A
Vrai
Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque, le lymphocyte T est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire.
On retrouve dans ces deux entités un excès de lymphocytes T dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.
On croit que les lymphocytes T sensibilisés reconnaissent les antigènes spécifiques et sécrètent des lymphocytes qui recrutent à leur tour des cellules mononuclées et forment des granulomes
- Les lysosomes des macrophages recrutés pour la formation des granulomes libéreraient des hydrolases et d’autres protéases qui participent à la formation d’une fibrose interstitielle
17
Q
Vrai ou faux?
On estime que 25% à 40% du poids du poumon est dû au tissu musculaire
A
Faux
Le poids est dû au tissu conjonctif, dont 60% est du collagène
18
Q
Comment appelle-t-on l’augmentation de tissu conjonctif?
A
La fibrose interstitielle
19
Q
Les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont-ils capable d’altérer le tissu conjonctif?
A
Oui
Les neutrophiles et les macrophages produisent de la collagénase et des élastases qui altèrent les propiétés biochimiques du collagène. Ce dernier aura donc plus tendance à se déposer dans des sites anormaux
20
Q
Quels cellules de l’immunité sont à l’origine de l’augmentation des fibroblastes dans les maladies interstitielles qui ont tendance à évoluer vers une fibrose?
A
Les macrophages
21
Q
Quelles sont les 4 présentations cliniques des patients avec des maladies pulmonaires interstitielles?
A
- Des symptômes de dyspnée ou de toux
- une radiographie pulmonaire anormale
- Des symptômes reliés à la maladie primaire
- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire
22
Q
Qu’est ce que doit comprendre l’évaluation initiale de la maladie intestitielle ? (8)
A
- Une histoire
- Un examen physique complet
- Des examens de laboratoire
- Une radiographie pulmonaire
- Des tests de fonction respiratoire
- Un gaz artériel
- Une tomodensitométrie du thorax à haute résolution (HRCT)
- Une manoeuvre diagnostique visant à se procurer du tissu pulmonaire (variable selon les circonstances)
23
Q
Quelles sont les antécédents qui orientent le diagnostic vers une maladie interstitielle?
A
- Antécédents de maladie du collagène (arthrite, rhumatoïde, sclérodermie)
- Certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
24
Q
Quel est l’âge des patients porteurs de maladies interstitielles?
A
- Patients porteurs de fibrose : >50 ans
- Patients porteurs de sarcoïdose : de 20 à 40 ans
25
Quelle est la prévalence chez les hommes et les femmes des maladies interstitielles?
- Les hommes sont plus susceptibles d'être atteints de pneumoconiose
- La lymphangioléiomyomatose survient exclusivement chez la femme
- L'atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est plus fréquente chez la femme (sauf pour l'arthrite rhumatoïde)
26
Quel est l'impact du tabac sur la prévalence des maladies interstitielles?
- Certaines maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs (Ex : histocytose X, pneumonite desquamative interstitielle et bronchiolite respiratoire)
- La sarcoïdose et l'alvéolite allergique extrinsèque surviennent la plupart du temps chez les non-fumeurs
27
Quelles 4 maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaires?
- La fibrose pulmonaire idiopathique
- La sarcoïdose
- La sclérose tubéreuse
- La neurofibromatose
28
Dans quelle pathologie existe-t-il une relation temporelle entre les symptômes et l'exposition au milieu de travail ou à un hobby?
L'alvéolite allergique
29
Quels sont les 6 symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle?
- Dyspnées
- Toux
- Hémoptysies
- Wheezing
- Douleur thoracique
- Autres symptômes
30
Comment se présente la dyspnée dans les maladies interstitielles?
- Elle est souvent d'apparition incidieuse
- Certaines maladies interstitielles peuvent ne pas donner de dyspnées (sarcoïdose, silicose et hisiocytose X)
31
Qu'est ce qu'indique une dyspnée aiguë avec une douleur thoracique pleurétique?
La survenue d'un pneumothorax
\* On doit penser à l'histocyte X, la lymphagioléiomyomatose ou la neurofibromatose \*
32
Comment est la toux des maladies interstitielles?
- Toux sèche et non productive (fréquent)
- Toux productive (rare, sauf pour carcinome bronchiolo-alvéolaire)
33
À quels moments y a-t-il des hémoptysies dans les maladies interstitielles?
Dans les syndromes d'hémorragie alvéolaire
- Dans les vasculites granulomateuses (Wegener)
- Lorsqu'une néoplasie complique une maladie pulmonaire interstitielle
34
Dans quelles 3 pathologies survient le *wheezing* ?
- Dans les pneumonies éosinophiles
- Dans la vasculite de Churg-Strauss
- Dans la bronchiolite respiratoire
35
Dans quelles 3 pathologies des maladies interstitielles survient de la douleur thoracique?
- L'arthrite rhumatoïde
- Le lupus érythémateux
- Atteintes médicamenteuses
\* La douleur thoracique est rare et est souvent plurétique \*
36
Quels sont les autres symptômes possibles de la maladie interstitielle?
- Douleurs musculaires
- Faiblesse
- Fatigue
- Fièvre
- Photosensibilité
- Arthralgie
- Arthrite
- Phénomène de Raynaud
- Bouche et yeux secs (maladies du collagène)
\* L'atteinte pulmonaire peut survenir plusieurs mois avant l'apparition des ces symptômes \*
37
Comment est l'examen physique des maladies interstitielles?
- Souvent anormal
- Les anomalies sont la plupart du temps non spécifiques
38
Quels sont les 5 signes à rechercher à l'examen physique des maladies interstitielles?
- Râles
- Coeur pulmonaire
- Cyanose
- Hippocratisme digital
- Atteintes extraparenchymteuses
39
Comment sont les râles des maladies interstitielles?
- Râles crépitants fréquents (bruit de Velcro)
\* Présence de râle rare dans la sarcoïdose \*
40
Comment est le coeur pulmonaire dans les maladies interstitielles?
- Déviation de l'apex
- B2 augmenté
- Galop droit
\* Apparait à un stade avancé de la maladie \*
41
À quel moment se manifeste la cyanose dans les maladies pulmonaires interstitielles?
Tardivement
42
Dans quels pathologies des maladies interstitielles y a-t-il de l'hippocratisme digital?
- Fibrose pulmonaire idiopathique (commun)
- Amiantose (commun)
- Sarcoïdose (rare)
- Alvéolite allergique extrinsèque (rare)
- Hisiocytose X (rare)
43
Quels autres signes non spécifiques peuvent être retrouvés dans les maladies interstitielles?
- Fièvre
- Éruption cutanée
- Viscéromégalie
- Adénopathies
44
Qu'est ce que devraient comprendre les examens de laboratoire initiaux?
- Un examen des urines
- Une formule sanguine complète avec décompte des éosinophiles
- L'azotémie
- La créatine
- Les électrolytes
- Les tests de fonction hépatique
- Certains anticorps (facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires)
45
Quel test de laboratoire est effectué si une vasculite est suspectée?
Dosage des anticorps antimembrane basale et des ANCA
46
Quels tests de laboratoire doivent être effectués si la sarcoïdose est dans le diagnostic différentiel?
- Une mesure de la calcémie
- Un électrocardiogramme
47
Quel test de laboratoire doit être effectué si l'alvéolite allergique est dans le diagnostic différenciel?
- Une mesure des précipitines contre les allergène de l'environnement
48
Pour quelles 2 maladies effectue-t-on un échocardiogramme?
- Une insuffisance cardiaque
- Une hypertension artérielle pulmonaire
49
Quel est le premier examen obtenu dans l'évalutation d'une maladie pulmonaire interstitielle?
La radiographie pulmonaire
50
Comment sont les anomalies radiographiques des maladies interstitielles (8)?
- Nodulaires
- Réticulaires
- Linéaires (lignes de Kerley)
- Réticulonodulaires
- Destructives
- Alvéolaires
- Bronchiques
- Artérielles
51
Les anomalies nodulaires à la radiographie des maladies interstitielles
- Les nodules pulmonaires peuvent être de différentes grosseurs et plus ou moins nombreux.
- Ils se rencontrent dans les maladies granulomateuses infectieuses ou inflammatoires telles la tuberculose, les mycoses, la sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’hystiocytose X.
- Les pneumoconioses telles la silicose, la bérylliose et la talcose donnent des nodules.
- Ils peuvent se rencontrer dans les néoplasies tels le carcinome bronchioloalvéolaire et les métastases pulmonaires.
52
Les anomalies réticulaires de la radiographie des maladies interstitielles
- Les maladies aiguës qui donnent des anomalies réticulaires sont les
pneumonies virales ou à mycoplasma pneumoniae, les réactions allergiques ou les premiers stades de l’insuffisance cardiaque.
- La fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumonite interstitielle desquamative, la BOOP, les maladies du collagène, l’amiantose, la pneumonite radique, les réactions médicamenteuses, la lymphangite carcinomateuse et la sarcoïdose sont des examples de maladie pouvant donner des anomalies réticulaires.
- Une atteinte pulmonaire importante peut conduire à une restructuration du parenchyme pulmonaire avec la formation de kyste de 3 à 10 mm que l’on compare à des rayons de miel (honeycombing). Ceci survient dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’hystiocytose X et certaines maladies du collagène.
53
Les anomalies linéaires de la radiographie des maladies intestitielles
- Elles sont dues à l’épaississement des septas interlobulaires.
- Les plus communes sont les lignes de Kerley B qui surviennent dans le stade interstitiel de l’insuffisance cardiaque et la lymphangite carcinomateuse
54
Les anomalies destructives de la radiographie des maladies interstitielles
- Ill s’agit de kystes, bronchiolectasies, bulles, et autres processus de cicatrisation qui surviennent dans les stades terminaux des maladies interstitielles
55
Les anomalies alvéolaires de la radiographie des maladies interstitielles
- Certaines pathologies vont produire un aspect radiologique dit alvéolaire qui représente le remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire (pneumonie à éosinophile), sanguin (syndrome de Goodpasture), néoplasique, infectieux, liquidien (insuffisance cardiaque) ou protéinacé (protéinose alvéolaire).
56
Les anomalies bronchiques de la radiographie des maladies interstitielles
- Les bronchiectasies sont ici l’exemple classique d’anomalies bronchiques visibles à la radiographie pulmonaire
57
les anomalies vasculaires de la radiographie des maladies interstitielles
- On pense surtout ici à la céphalisation vasculaire rencontrée dans l’insuffisance cardiaque
58
Quelles sont les distributions des anomalies radiologiques aidant à restreindre le diagnostic différentiel?
**Prédominance aux sommets**
- Tuberculose
- Mycose
- Sarcoïdose
- Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose)
- Histiocytose X
- Spondylite ankylosante
**Prédominance aux bases**
- Bronchiectasies
- Aspiration
- Pneumonite interstitielle desquamative
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Réactions médicamenteuses
- Amiantose
- Maladies du collagène
**Atteinte pleurale**
- Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
- Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
- Plaques pleurales (amiantose)
**Adénopathies hilaires et médiastinales**
- Sarcoïdose
- Lymphome
- Tuberculose, mycose
- Pneumoconiose (silicose, bérylliose)
- Cancer
59
Chez quels patients devrait-on obtenir une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT)?
- Chez tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire
\* Sauf lorsque le diagnostic est évident sur la radiographie pulmonaire simple \*
60
Quelles sont les 9 pathologies dont la tomodensiométrie donne un diagnostic de haute probabilité?
- FIbrose pulmonaire idiopathique
- Amiantose
- Silicose
- Sarcoïdose
- Histiocytose X
- Lymphangioléiomyomatose
- Lymphangite carcinomateuse
- Alvéolite allergique extrinsèque
- Protéinose alvéolaire
61
Vrai ou faux?
Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire donnent habituellement une atteinte fonctionnelle de type obstructif
Faux
L'obsrtuction est de type restrictif, c'est-à-dire une réduction des volumes pulmonaires avec un indice de Tiffeneau conservé et une réduction de la diffusion
62
Quelles sont 3 des pathologies qui ont tendance à donner des syndromes obtructifs?
- L'histiocytose X
- La sarcoïdose
- La lymphangioléiomyomatose
63
À quoi servent les tests de fonction respiratoire?
- Ils sont peu utiles pour porter un diagnostic
- Ils servent surtout à mesurer l'importance de l'atteinte fonctionnelle due à une pathologie en particulier et à en suivre l'évolution suite à un trdaitement ou non
\* Les tests à l'effort donnent une meilleure idée de l'atteinte fonctionnelle, mais ne permettent pas de discriminer entre les différentes pathologies \*
64
Comparaison de l'impact des syndromes obstructifs et restrictifs
65
Quels sont les 2 examens invasifs possibles pour poser un diagnostic de maladies interstitielles?
- Le lavage broncho-alvéolaire
- La biopsie pulmonaire
66
Quel est le principe du lavage broncho-alvéolaire ?
Cette technique consiste en un rinçage d'un segment pulmonaire avec du sérum physiologique, à l'aide d'un fibroscope. Le liquide récupéré par aspiration douce, contient du matériel cellulaire et des constituants biochimiques qui témoignent des processus pathologiques se déroulant au niveau du poumon profond. Cette technique apporte des informations diagnostiques utiles dans les maladies pulmonaires interstitielles diffuses. Le liquide de lavage normal est constitué d'environ 8 à 12 millions de cellules, dont 85% de macrophages et 15% de lymphocytes et de rares neutrophiles
67
Comment l'alvéolite allergique influence les résultats du lavage broncho-alvéolaire?
- le nombre total de cellules et le pourcentage de lymphocytes augmentent
68
Comment la fibrose pulmonaire idiopathique influence les résultats du lavage broncho-alvéolaire?
- Augmentation du pourcentage des polynucléaires neutrophiles
69
Dans quelles pathologies la biopsie pulmonaire ne sera pas requise?
- Lorsque l'atteinte pulmonaire n'est qu'une manifestation d'une maladie systémique
- Lorsqu'il s'agit vraisemblablement d'une pneumoconiose à poussières organiques
70
Vrai ou faux
La biopsie pulmonaire a seulement pour but de confirmer un diagnostic
Faux
Elle permet aussi d'évaluer l'activité de la maladie
71
Quelles sont les deux méthodes de biopsies utilisées pour le diagnostic des maladies interstitielles?
- La biopsie transbronchique (suffisante dans la sarcoïdose, les infestions, les néoplasies et la BOOP)
- La biopsie ouverte par thoracoscopie ou plus rarement par thoracotomie (utilisée si la présentation clinique, la tomodensitométrie et la biopsie transbronchique ne permettent pas un diagnostic)
72
Quelles sont les 4 caractéristique de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Inflammatoire
- Fibrosante
- Progressive du poumon
- Étiologie indéterminée
73
Qu'est ce qui est à l'origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique ?
Un processus immun.
- En effet, il existe de nombreuses similitudes entre la fibrose interstitielle idiopathique et d'autres maladies immunitaires comme les connectivites tant sur le plan clinique que biologique
- On a identifié récemment des complexes immuns sur la surface des macrophages. On sait que ces derniers, une fois activés, peuvent par la libération d'un facteur chimiotactique, attirer les neutrophiles. Ces derniers libèrent des protéases ainsi que des radicaux libres d'oxygène, deux groupes de substances extrêmement toxiques pour la membrane alvéolaire et l'espace interstitiel
- On croit que l'augmentation du nombre de fibroblastes et du collagène est aussi en grande partie l'oeuvre du macrophage activé.
74
Quelles sont les lésions observées dans la fibrose pulmonaire idiopathique?
- La lésion initiale observée est probablement l'oedème de la paroi alvéolaire.
- On observe l'accumulation de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblastes dans l'espace interstitiel. Associée à cette réaction inflammatoire, on peut noter une accumulation plus ou moins importante de macrophages dans les espaces alvéolaires.
- Les amas cellulaires interstitiels sont remplacés par un processus fibrotique qui modifie progressivement l'architecture du parenchyme.
- On peut retrouver des formations kystiques tapissées par un épithélium bronchiolaire, formation que l'on décrira sur la radiographie pulmonaire simple, comme des images en nid d'abeilles (Honeycombing).
75
Quelles ont les 4 types de maladies autrefois regroupées sous le seul terme de fibrose idiopathique ?
- La pneumonite interstitielle usuelle qui est la plus fréquente et celle qui a un mauvais pronostic (UIP)
- La pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
- La pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
- La pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
76
Quel est la prévalence de fibrose pulmonaire?
- L'âge moyen est d'environ 50 ans
- Légèrement plus fréquente chez les hommes
77
Quel sont les symptômes de la fibrose pour lesquels le patient consulte le plus souvent?
- Une dyspnée d'effort qui progresse plus ou moins rapidement sur une période de quelques mois ou quelques années (symptôme majeur)
- Une toux sèche (fréquente)
- Fièvre, asthénie, myalgies, arthralgies et amaigrissement chez 50% des malades en début de maladie
78
Quels sont les signes de la fibrose à l'examen physique?
- Râles et crépitants plus marqués aux régions inférieures des deux plages pulmonaires
- Hippocratisme digital fréquent
- Hypertension pulmonaire et décompensation cardiaque droite (lorsque la maladie a progressée)
79
Caractéristiques de la radiographie pulmonaire de la fibrose pulmonaire idiopathique
- Infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires
- Images en nid d'abeilles («Honeycombing»)
- Perte de volume
\* Les anomalies décrites sur les radiographies pulmonaires sont plus marquées aux régions inférieures \*
80
Caractéristiques du lavage broncho-alvéolaire de la fibrose pulmonaire
- Augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles
- Augmentation des lymphocytes (au début de la maladie)
81
Quel est le pronostic de la fibrose interstitielle idiopathique?
- 50% des malades décèdent en moins de 5 ans
- 30% d'entre eux ont une survie de plus de 10 ans
82
Vrai ou faux?
La frome de fibrose interstitielle usuelle répond très peu aux traitements
Vrai
- En effet, on estime que la réponse aux corticostéroïdes à haute dose, le traitement conventionnel, est inférieure à 10%.
- Il semble que les immunosuppresseurs et la colchicine n’aient pas donné des résultats supérieurs à la Prednisone à haute dose. Leurs effets secondaires sont cependant moins désastreux.
- De plus, des médicaments comme les anti oxydants et l’Interféron n’ont pas été démontrés efficaces.
- Deux nouveaux médicaments ont récemment démontré une certaine efficacité, la pirfénidone et le nintédanib.
\* Par contre, lorsque le patient est jeune, on peut considérer la greffe pulmonaire \*
83
Qu'est ce que la sacoïdose ?
La sacoïdose est une maladie granulomateuse systémique d'étiologie inconnue
84
Vrai ou faux?
Jusqu'à 50% des patients atteints de sarcoïdose sont asymptomatiques au moment du diagnostic
Vrai
Il êut donc s'agir d'une découverte fortuite à la radiographie pulmonaire obtenue pour une autre raison
85
Quels sont les 4 organes les plus souvents touchés par la sarcoïdose?
- Ganglions hilaires et médiastinaux
- Les poumons
- Les yeux
- La peau
86
Quelle est la prévalence de la sarcoïdose?
Elle survient 3 à 4 fois plus fréquemment chez les noirs que chez les blancs
87
Comment est fait le diagnostic de la sarcoïdose ?
- Par démonstration de granulomes dans les organes atteints
- Par l'exclusion des autres pathologue pouvant donner un tableau semblable
88
Vrai ou faux?
La cause de la sacroïdose est toujours inconnue
Vrai
Les lésions granulomateuses retrouvées dans la sarcoïdose sont identiques à celles retrouvées dans des maladies infectieuses telles la tuberculose et les mycoses ou les maladies d’hypersensibilité telle l’alvéolite allergique extrinsèque. Il est donc logique de penser que la sarcoïdose est due à l’inhalation d’un agent extérieur. Toutefois aucun agent infectieux ou autre n’a été retrouvé jusqu’à maintenant
89
Quelles sont les anomalies immunologiques décrites dans la sarcoïdose?
- L’immunité cellulaire est augmentée dans les organes atteints alors qu’elle est diminuée dans le sang périphérique. Ceci se manifeste par une anergie cutanée.
- Dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, on retrouve une augmentation du nombre des macrophages et des lymphocytes T CD4 (helper) avec un rapport CD4/CD8 (helper/suppresseur) supérieur à la valeur normale de 2. Ces cellules sont activées et sécrètent de nombreuses cytokines. On croit que l’activation de ces cellules serait à la base du développement de la réaction granulomateuse qui caractérise la sarcoïdose
90
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?
Le granulomme non caséeux
Cette lésion est constituée de lymphocytes et de cellules phagocytaires mononucléaires (cellules épithélioïdes et cellules géantes)
91
Dans quels organes retrouve-t-on des granulomes ?
Dans tous les organes, mais plus particulièrement dans :
- Les ganglions intrathoracique
- le poumon
- le foie
- La rate
- La peau
92
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose &
**Symptômes généraux :**
- Fatigue
- Fièvre
- Perte de poids
- Faiblesse
- Malaises
**Atteinte du système respiratoire :**
- Toux
- Dyspnée
- Expectorations
- Hémoptysies
**Manifestations cutanées :**
- L'érythème noueux (nodules rouges, douloureux, surélevés sur la face antérieur des jambes)
93
Qu'est ce que le syndrome de Löfgren?
- Il s'agit d'un mode de présentation aigu de la sarcoïdose qui est limité dans le temps et se résout spontanément
- Il s'agit de l'association d'éruthème noueux, d'arthralgie, de fièvre et d'adénopathies hilaires bilatérales
94
Quels sont les 4 stades de la classification radiologique de l'atteinte pulmonaire
\*Il n'y a aucune corrélation entre les stades radiologiques, les anomalies fonctionnelles et le stade de la maladie \*
- Au moment du diagnostic, 50% des patients auront une radiographie de stade I et 25% de stade II.
- Une résolution spontanée en 1 à 3 ans surviendra dans 75% des stades I et 66% des stades II.
- La tomodensitométrie à haute résolution est aussi un examen très utile dans l’évaluation de la sarcoïdose car elle permet de caractériser de façon plus précise les anomalies pulmonaires et ainsi aider au diagnostic différentiel
95
Vrai ou faux ?
Il n'est pas rare d'avoir des tests de fonction respiratoire normaux
Vrai
Normal pour les stades I radiologiques
96
Par quoi est caractérisé le lavage broncho-alvéolaire dans la sarcoïdose?
Par une augmentation du nombre de cellules avec une forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé.
\* Le lavage est utile au diagnostic dans un contexte approprié. Toutefois il n’existe aucune corrélation entre les anomalies au lavage, le pronostic et la réponse au traitement.\*
97
Quelles sont les 2 anomalies biologiques dues à la sarcoïdose?
- On retrouve une **hypercalciurie** chez 16% à 60% des patients et une hypercalcémie dans 11% des cas. Il semble que ces anomalies soient dues à une augmentation de l’absorption de calcium au niveau intestinal suite à une conversion accélérée de 25-hydroxyvitamine D en 1,25- dihydroxyvitamine D.
- **L’enzyme de conversion de l’angiotensine est élevé** dans 50% à 75% des patients. Cette enzyme est toutefois élevée dans plusieurs autres pathologies et de plus il n’existe aucune corrélation entre le taux et l’activité de la maladie
98
Quels 3 critères doivent être réunis pour que le diagnostic de sarcoïdose puisse être posé?
- Présentation clinique et radiologique compatible
- Démonstration de granulome dans un tissu atteint
- L'exclusion des autres causes de maldies granulomateuses
99
Quel est l'examen utilisé pour démontrer la présence des granulomes?
- La biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS est l’examen de choix. Un résultat positif est obtenu dans plus de 70% des cas.
- La médiastinoscopie et la biopsie pulmonaire par thoracoscopie ont un rendement plus élevé mais sont des procédures plus invasives.
- Dans le cas où le diagnostic ne serait pas porté par l’EBUS, il est recommandé de ne pas procéder à des examens plus invasifs lorsque le tableau clinique est caractéristique
100
Quelle est la pierre angulaire du traitement de la sarcoïdose?
Les stéroïdes
\* On ne traite pas les patients asymptômatiques \*
101
Quelles sont les indications de traitement aux stéroïdes de la sarcoïdose ?
- Symptômes progressifs
- Déterioration de la fonction respiratoire
- Image radiologique qui se déteriore
- Atteinte de certains organes (coeur yeux, hypercalcémie, etc.)
102
Comment se caractérise les maladies neuromusculaires ?
- Faiblesse respiratoire
- Faiblesse qui survient de façon aiguë (syndrome Guillain-Barré) ou progressivement (sclérose latérale amyotrophique)
103
Exemples de maladies neuromusculaires affectant les muscles respiratoires
104
La faiblesse des muscles respiratoires causée par les maladies neuromusculaire entraîne différents symptômes dus à quelles 3 pathologies physiologiques?
- Ventilation insuffisante
- Hypoventilation nocturne
- Toux inefficace
105
La ventilation inadéquate due à la faiblesse des muscles respiratoires
- Les différents muscles impliqués dans la ventilation sont le diaphragme, les muscles intercostaux, scalènes, trapèzes et sternocléidomastoidiens.
- La faiblesse de ces muscles entraîne une diminution du volume courant.
- La fréquence respiratoire augmente pour compenser partiellement la baisse de la ventilation minute et tenter de maintenir la ventilation alvéolaire.
- Toutefois, cette compensation devient insuffisante et une hypoventilation s’ensuit avec une rétention de CO2.
- Les symptômes consistent en une dyspnée qui progresse pour éventuellement être présente au repos.
- La baisse du volume courant peut aussi être responsable d’atélectasie aux bases pulmonaires.
106
L'hypoventilation nocturne dûe à la faiblesse de la faiblesse des muscles respiratoires
- Une hypoventilation nocturne survient secondairement à la baisse du volume courant.
- Une hypoxémie et une hypercapnie vont progressivement se manifester et entraîner avec le temps une hypertension pulmonaire.
- De plus, la faiblesse des muscles bulbaires peut occasionner un syndrome des apnées du sommeil.
107
La toux inefficace due à la faiblesse des muscles respiratoires
- Cela prédispose aux infections et à l’aspiration.
- La faiblesse des muscles bulbaires peut aussi entraîner une propension à l’aspiration
108
Quels 4 tests doit comprendre l'évaluation physiologique d'un patient soupçonné avec une maladie neuromusculaire?
- Des tests de fonction respiratoire
- Une mesure de la force musculaire
- Une analyse des gaz sanguins
- Une évaluation polysomnographique
109
Quelles sont les caractéristiques des tests respiratoires dans les maladies neuromusculaires?
Patron restrictif :
- Baisse du VEMS
- Baisse de la capacité vitale forcée
- Indice de Tiffeneau normal
- Baisse de la capacité pulmonaire totale
- Ventilation volontaire maximale diminuée
- Pressions inspiratoire et expiratoire maximales diminuées
110
Vrai ou faux?
Une insuffisance respiratoire aiguë survenant chez ces patients nécessite habituellement une ventilation mécanique invasive.
Vrai
Toutefois, on se doit d'évaluer précocement la nécessité d'une ventilationmécanique non invasive pour reposer les muscles respiratoires la nuit et tenter d'éviter le dévelopoement de complications à long cours
111
À quel moment la ventilation est indiquée pour traiter les maladies neuromusculaires?
- Lorsque la capacité vitale forcée est inférieure à 50% de la prédite
- Lorsque la pression insipiratoire maximale est inférieure à 20 cm d'H2O
- Lorsque la capacité vitale est inférieure à 15 mL/kg
- S'il y a rétention de CO2
112
Pour quels deux processus l'intégrité de la cage thoracique est nécessaire?
- Le bon fonctionnement de la pompe respiratoire
- Le maintien d'une homéostasie des gaz sanguins
113
Exemples de pathologie affectant la structure de la cage thoracique
114
Dans les cas d'une structure de cage thoracique déformée, comment sont les test de fonction respiratoire ?
- Ils ont un patron restrictif
- Le volume résiduel est souvent préservé
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Quels symptômes ont les patients dont la structure de la cage thoracique a été modifiée?
- Apnée du sommeil
- Hypoxémie
- Hypercaptnie
- Insuffisance respiratoire
