Syndromes Hemorragiques Flashcards

1
Q

Clinique atteinte spécifique de l’hemostase

A

Atteinte CUTANEOMUQUEUSE ONLY
purpura pétéchial/ecchymotique
Saignements précoces
Spontanés ou provoqués

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Q

TCA allongé isolé

+ étiologies

A
Voie intrinsèque 
Anomalie à risque
-hémorragique : déficit FVIII IX ET XI
- thrombotique  : dosage ACC lupiques
Déficit asympto ne prédisposant pas a l'hémorragie si déficit en FXII
MWillebrand
Hémophiles acquis/congenital
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3
Q

TQ allongé isolé

A

= voie extrinsèque = TP DIMINUÉ
Rare déficit en FVIII (demi vie la plus courte) +++ hypovitaminose K (vérifier en dosant facteur V : non vitKdep) = différence avec IHC

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4
Q

TCA+ TQ Allongés

A

Déficit en II V X ou déficit combiné (+/- FVII et fibrinogene)
-IHC/CIVD/hypovitaminose K

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5
Q

Pathologies de l’hemostase primaire =

A

Thrombopathies TCA+TQ nbx mais NUM/pqt altérées
- ++++ acquises (med). Constit = rares mais graves (++ enfants)
Saignements IIaires a anomalie vascu = fonction plaquettes nles
- IIaire avec purpura infiltré
- Iaire = rendu-osler/SED
MWillebrand = si TCA + TOP allongés

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6
Q

MWillebrand constitutionnelles et acquise

A

TCA + TOP allongés
Constitutionnelles +++++ (formes familiales) : DÉFICIT FvW ++ AD
-saignement cutaneomuqueux/ménorragies++
- doser SYST: FVIII, activité cofacteur du FvW et taux Ag
- 1 = ++ freq déficit QTT : les 3 marqueurs sont baissés pareil
- 2 = déficit QLT. Cofacteur du FvW +++ abaissé
- 3 = rare : HomoZ cofacteur du FvW taux inf a1%
Acquis = vieux sans ATCD fam = éliminer SYST
-AutoAc IgM angiodysplasie digestive
-HypoT TE CP valvulaire

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7
Q

4 Anomalies acquises de la coagulation

A

Hypovitaminose K
IHC
CIVD
Inhibiteurs anti VIII acquis (=hémophilie)

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8
Q

Hypovitaminose K

A

Anomalie acquise coag
Baisse prots II, VII IX X S et C FV NORMAL
TQ+TCA allongés
Ttt = vitK PO (+PPSB IV si saignements graves)
PPSB = complexe prothrombinique = correction rapide

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9
Q

IHC

A

Anomalie acquise de la coag
Sévérité de la coagulopathie liée à sévérité IHC
TQ ET TCA allongés
D’abord FVII puis FV(=SdG) fibrinogene et FII et X
FVIII NORMAL
+/- thrombopénie (hypersplenisme/HTP)

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10
Q

CIVD

A

Anomalie acquise de la coag
TCA et TQ +/- allongés. CONTEXTE ÉVOCATEUR :
-inf sévère, K, Lésion organe riche (placenta poumon prostate)
-FEMME ENCEINTE
Explorée par NFS PQT TQ PDF DDIMERES ET FIBRINOGENE
: thrombine surexprimée = conso facteur coagulant :
baisse FV >baisse FII VII X PUIS (=DÉCOMP) augm DDimeres et PDF
Pqt >100G/L = 0 -100=1pt. -50=2pts
TP augmenté -3 sec=0 3-6sec =1. +6sec =2
Fibrinogene >1g/L = 0. -1g=1
Si 5 = décompensée
CP/PFC/fibrinogene si hémorragie grave
Ddiff = fibrinolyse aigue primitive

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11
Q

Traitement CIVD

A

ETIOLOGIQUE++++ forcément sur contexte libérant du FTissulaire
NPO TTT SYMPTO :
Si hémorragie grave = concentré plaquettaire/PFC/fibrinogene
Ddiff = fibrinolyse aigue primitive

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12
Q

Inhibiteur anti VIII

A

= ACQUIS DE LA COAG (HÉMOPHILIE)
++ vieux/enceinte (K/MAI/Hemopathie maligne)
TCA allongé et non corrigé par addition de plasma
Diag+ = taux de FVIII

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13
Q

Anomalie congénitale de la coagulation

A
HEMOPHILIES A ET B
TCA allongé ISOLÉ = meilleur moyen de dépister 
Saignements provoqués par choc minime
Gravité selon sévérité du déficit 
hemophilie constitutionnelle sévère (facteur inf a 5%)
\++ Hemarthrose genoux chevilles hématomes muscu+/- grave (psoas)
Hématomes IC rares
Gravité selon déficit
Sévère = inf 1%
Modéré = 1-5%
Mineur = 5-30%
Frustre = asympto 30-50%
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14
Q

Hemophilie A

A

Anomalie congénitale coag
TCA allongé isolé pas d’ACC. + déficit isolé en FVIII ( DOSER FvW pour être sur que c’est pas un WILLEBRAND)
1/5k naissance de garçon

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15
Q

Hémophilie B

A

Anomalie congénitale coag

TCA allongé isolé pas d’ACC. + déficit isolé en FIX

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16
Q

Ttt hémophilie

A

Carte a vie, compression prolongée si saignement
PROSCRIRE TOUT GESTE VULNERANT/SPORT TRAUMA
Injection de FVIII/IX (VERIFIER que c’est pas un hémophile acquis par inhibiteur antiVIII)
–> risque infection = sérologie si facteur plasmatiq, osef si recombinant

17
Q

Clinique spécifique Atteinte de la coagulation

A

Hémorragie tissus profonds
Saignements tardifs
Saignements provoqués par trauma minimes