Syndromes Hemorragiques Flashcards
Clinique atteinte spécifique de l’hemostase
Atteinte CUTANEOMUQUEUSE ONLY
purpura pétéchial/ecchymotique
Saignements précoces
Spontanés ou provoqués
TCA allongé isolé
+ étiologies
Voie intrinsèque Anomalie à risque -hémorragique : déficit FVIII IX ET XI - thrombotique : dosage ACC lupiques Déficit asympto ne prédisposant pas a l'hémorragie si déficit en FXII MWillebrand Hémophiles acquis/congenital
TQ allongé isolé
= voie extrinsèque = TP DIMINUÉ
Rare déficit en FVIII (demi vie la plus courte) +++ hypovitaminose K (vérifier en dosant facteur V : non vitKdep) = différence avec IHC
TCA+ TQ Allongés
Déficit en II V X ou déficit combiné (+/- FVII et fibrinogene)
-IHC/CIVD/hypovitaminose K
Pathologies de l’hemostase primaire =
Thrombopathies TCA+TQ nbx mais NUM/pqt altérées
- ++++ acquises (med). Constit = rares mais graves (++ enfants)
Saignements IIaires a anomalie vascu = fonction plaquettes nles
- IIaire avec purpura infiltré
- Iaire = rendu-osler/SED
MWillebrand = si TCA + TOP allongés
MWillebrand constitutionnelles et acquise
TCA + TOP allongés
Constitutionnelles +++++ (formes familiales) : DÉFICIT FvW ++ AD
-saignement cutaneomuqueux/ménorragies++
- doser SYST: FVIII, activité cofacteur du FvW et taux Ag
- 1 = ++ freq déficit QTT : les 3 marqueurs sont baissés pareil
- 2 = déficit QLT. Cofacteur du FvW +++ abaissé
- 3 = rare : HomoZ cofacteur du FvW taux inf a1%
Acquis = vieux sans ATCD fam = éliminer SYST
-AutoAc IgM angiodysplasie digestive
-HypoT TE CP valvulaire
4 Anomalies acquises de la coagulation
Hypovitaminose K
IHC
CIVD
Inhibiteurs anti VIII acquis (=hémophilie)
Hypovitaminose K
Anomalie acquise coag
Baisse prots II, VII IX X S et C FV NORMAL
TQ+TCA allongés
Ttt = vitK PO (+PPSB IV si saignements graves)
PPSB = complexe prothrombinique = correction rapide
IHC
Anomalie acquise de la coag
Sévérité de la coagulopathie liée à sévérité IHC
TQ ET TCA allongés
D’abord FVII puis FV(=SdG) fibrinogene et FII et X
FVIII NORMAL
+/- thrombopénie (hypersplenisme/HTP)
CIVD
Anomalie acquise de la coag
TCA et TQ +/- allongés. CONTEXTE ÉVOCATEUR :
-inf sévère, K, Lésion organe riche (placenta poumon prostate)
-FEMME ENCEINTE
Explorée par NFS PQT TQ PDF DDIMERES ET FIBRINOGENE
: thrombine surexprimée = conso facteur coagulant :
baisse FV >baisse FII VII X PUIS (=DÉCOMP) augm DDimeres et PDF
Pqt >100G/L = 0 -100=1pt. -50=2pts
TP augmenté -3 sec=0 3-6sec =1. +6sec =2
Fibrinogene >1g/L = 0. -1g=1
Si 5 = décompensée
CP/PFC/fibrinogene si hémorragie grave
Ddiff = fibrinolyse aigue primitive
Traitement CIVD
ETIOLOGIQUE++++ forcément sur contexte libérant du FTissulaire
NPO TTT SYMPTO :
Si hémorragie grave = concentré plaquettaire/PFC/fibrinogene
Ddiff = fibrinolyse aigue primitive
Inhibiteur anti VIII
= ACQUIS DE LA COAG (HÉMOPHILIE)
++ vieux/enceinte (K/MAI/Hemopathie maligne)
TCA allongé et non corrigé par addition de plasma
Diag+ = taux de FVIII
Anomalie congénitale de la coagulation
HEMOPHILIES A ET B TCA allongé ISOLÉ = meilleur moyen de dépister Saignements provoqués par choc minime Gravité selon sévérité du déficit hemophilie constitutionnelle sévère (facteur inf a 5%) \++ Hemarthrose genoux chevilles hématomes muscu+/- grave (psoas) Hématomes IC rares Gravité selon déficit Sévère = inf 1% Modéré = 1-5% Mineur = 5-30% Frustre = asympto 30-50%
Hemophilie A
Anomalie congénitale coag
TCA allongé isolé pas d’ACC. + déficit isolé en FVIII ( DOSER FvW pour être sur que c’est pas un WILLEBRAND)
1/5k naissance de garçon
Hémophilie B
Anomalie congénitale coag
TCA allongé isolé pas d’ACC. + déficit isolé en FIX
