312 Leucemies Aigues Flashcards
LAL Clinique Bio Bilan PT FAB
Insuffisance médullaire
Sd tumoral+++ cave sup polyArthrite Sd neuro méningé grosse couille
Myélogramme sur crête iliaque(car enfants++)
- Blastes >20%
-immunophenotypage
- cyto chimie = TDT+
- caryotype : anomalie? SYST
- BM: SYST : si BCR-ABL (t9-22) = mauvais pronostic
Bilan preT = tapage HLA SERO (dont htlv1) HÉMOSTASE (CIVD)
- PL après transfu PQT
- RxT TDM TAP. Recherche Sd lyse
-bilan préchimio : ECG ETT bilan inf
Discuter biopsie testiculaire
Classification LAL
OMS PAS FAB
LAL pre-B =75% cd 19/20+. Pronostic bon+++ MAIS très défavorable si bcr-abl/ défavorable si translocation associée.
LAL pre-T = 20% cd5+ pronostic médiocre
LAL type burkitt = B mature -5%% bon pronostic
Mauvais pronostic LAL
Diminue avec age : médiocre si avant 11 an ou après 11 ans
Et pourri chez les adultes
- hyperleuco + Sd tumoral important
- anomalie au caryotype/BM (+++ si Kphi t9-22)
- acutisation d’une LMC
- mauvais réponse Ttt initial
Prévention Sd lyse tumorale lors de l’induction de chimio sur LA
Hyper hydratation alcaline + uricolytiques
LAM
Clinique
Bio
Bilan pre ttt
\+++ insuffisance médullaire Discret Sd tumoral +++ gencives. Blastes circulants Myélogramme en URGENCE (sternum++ car adulte) - blastes +20% -immunophenotypage pour classif FAB CORPS D'AUER = granulations rouges en bâtonnet -cytochimie : MPO+ - caryotype : anomalies? -BM : translocations? Bilan PT - avant transfu = SERO HLA hémostase (CIVD SI LAM3) -RxT TDM abdo iono+ urée (Sd lyse?) -préchimio : ECG ETT et bilan infectieux
Classification LAM
FAB
0 a 7 ++ retenir LAM3 et 5
Classées selon type de blastes et degré de différenciation
OMS
- LAM + anomalie génétique récurrent = 30%
-LAM + myelodysplasie (multilignee) = Ttt Spé
- LAM suite à radioT/chimioT (mauvais pronostic++) Ttt Spé
- autres LAM = Ttt Spé
LAM3
Type
SCliniques
Ttt Spé
Sd hémorragique THROMBOPÉNIE + CIVD+++ (quasi constante)
Corps D’AUER en fagot
T(15-17)
Ttt Spé = vitamine A
PL systématique devant 3 types de LA
LAL LAM5 = monoblastique (leucostase++++) LA hyperleucocytaire (car mauvais pronostic)
Traitement général des LA
Varie selon type de LA mais
+++ chimioT +/- greffe CSH
Chimio = toujours
RadioT =préparation greffe CSH = irradiation corps entier
- ou préventif/curatif localisation neuro méningée
Greffe CSH = HLA génotypiquement identique :
- prepare a RCTcytotox+effet curatif
-thérapie ciblée si LAM3 et LAL Kphi
Évolution LAM
Rechutes fréquentes +++
Évolution très défavorables
Mauvais pronostic sur LAM
- age +60ans
- hyperleuco + gros Sd tumoral
- anomalie K/BM
- acutisation de LMC
- mauvais réponse aux Ttt initial
Indispensable lors du diagnostic de LA
MYÉLOGRAMME
+ CARYOTYPE ET BM : indispensables pour pronostic et Ttt
NPO CECOS
SClinique justifiant une PEC hemato urgente devant suspicion LA
Anémie rapide et ou mal tolérée
LAM3
Sd hémorragique (thrombopénie + CIVD)
Hyperleuco +100G/L = leucostase pulmo
LA généralités
+20% blastes dans le sang
Diag CONFIRMÉ PAR MYÉLOGRAMME SYST (+permet immunophenotypage caryotype et BM qui sont indispensable pour définir Ttt et pronostic)
Sd tumoral = +++ LAL = 80% enfants = PL SYST
LAM = 80% 65+
-++ induites par chimio/radio, acutisation = mauvais pronostic
Insuffisance médullaire +++