Syndrome néphrotique Flashcards
Définition et physiologie
→ La définition est strictement biologique (DSB) :
Néphropathie glomérulaire (NG) associant une hyperprotéinuries (>3g/24h) et une Hypoalbuminurie (<30g/L)
→ il est qualifié de “pur” on l’absence:
-d’hématurie microscopique
-HTA
-IRAO
→ il est qualifié d’un pur si présence ≥ 1 des signe
Physiopathologie : Augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines :
protéinurie massive avec albuminurie ++++ :
→ ↓ Ig & composant du complément= infection
→ diminution pression oncotique, stimulation SRAA, diminution excrétion rénale d’eau & Na =oedèmes
→ le foie synthétise + de cholestérole pour éviter œdèmes= hypercholest.
Étiologie du syndrome néphrotique
Syndrome néphrotique primitif :
–syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte
-Syndrome néphrotique idiopathique pure de l’enfant
-Glomérulonéphrites extramembraneuse
Syndrome néphrotique secondaire :
–maladie du système : diabète, lupus, amylose, cryoglobulinémie
–infection : VHB, VHC, VIH, GNpost-infection
–Cancer et hémopathie
–médicament : AINS, lithium, Anti VEGF, D- pénicillamine
Argument clinique
Syndrome œdèmateux (SO): œdème, blond, indolore, prenant le godet
Prise de poids constante
Argument biologique
Le bilan sanguin :
–Hypoalbuminémie
–hypoprotidémie
–Électrophorèse des protéines sérique: ↓ albumine, ↑ α2-globulines, ↓ γ-globuline
–Hyperlipidémie (hypertriglycéridémie, hypercholestérolémie : mixte)
–créatininémie variable selon étiologie
Le bilan urinaire :
–protéinuries permanente et abondante > 3g/24h
Détectée par BU, confirmée au laboratoire
–Électrophorèse des protéines urinaires
–ionogramme urinaire : ↓ natriurèse
–Recherche d’une hématurie microscopique
Mécanisme des œdèmes
Albuminurie → Hypoprotidémie, Hypo- albuminémie→ baisse de la pression oncotique→ passage du sodium et de l’eau vers le secteur interstitielle→ œdème→ Hypovolémie→ activation du système SRAA→ renforcement des œdèmes
Traitement symptomatique ++++
-Œdème : repos au lit (diminution de la réponse SRAA), régime hyposodé, restriction hydrique, diurétique (spironolactone ou hydrochlorothiazide si pas IR sinon Furosémide si IR).
-Fuite protéique ++ : important de la corriger car peut majorer l’IRA = régime hyperprotidique, IEC (même si sujet normotendu) car ils restaurent la filtration glomérulaire.
-Prévention des thromboses vasculaires : mise sous HNF (HBPM déconseillé) puis relais AVK
-Hypercholestérolémie : statines, régime hypoglucidique, peut ne pas être traité car probablement réversible =disparition après SN.
-HTA : IEC ou sartans +++ (néphroprotecteurs)
-Arrêt tabac & arrêt de tout médicament néphrotoxique & APA & régime pauvre en graisse, en sel mais riche en K
Traitement étiologique
Corticothérapie orale (prednisone) pendant 3 semaines
puis maintenue jusqu’à 15 j après la rémission, puis décroissance progressive sur 8 mois.
Si absence de réponse au ttt après 12 semaines =SN cortico-résistant : diminution progressive posologie AIS + introduction d’un immunosuppresseur (cyclophosphamide pendant 8 semaines, autre possibilité : ciclosporine).
En cas de nouvel échec= cyclophosphamide 1 à 2 ans.
Sauf si infection est la cause du syndrome néphrotique 🡪 correction de l’infection avant corticothérapie ++++
Examen complémentaire
–Bilan d’hémostase
–dosage du complément
–bilan étiologique
Complications du syndrome néphrotique
Aigues:
-Collapsus
-Aggravation des œdèmes : épanchement des séreuses (plèvre, péricarde, péritoine).
-IRA : hypercréatinémie & hyperurémie (hypo- volémie : nécrose tubulaire)
-Thromboses veineuses (état d’hyper-coagulabilité : fuite urinaire de facteurs anticoagulant et synthèse accrue de facteurs pro coagulant)
-Surdosage médicamenteux ++ car augmentation de la fraction libre par hypoalbuminémie
Chronique
Infections (pneumocoque, pulmonaire, péritonéales),
IRC (HTA non contrôlé)
dénutrition & syndrome carentiel & retard de croissance (lié aux pertes urinaires massives & prolongées : Alb, fer, Mg),
dyslipidémie (augmentation du risque athérogène).
