Ictère

Question 1

Définition

Answer 1

-Ictère : coloration jaune de la peau et des muqueuses dues à une hyperbilirubinémie
-Cholestases : perturbations liées à un arrêt ou un défaut de sécrétion des acides biliaires

Deux types d’ictère :
–ictère à bilirubine non conjugué : cette bilirubine est lié à l’albumine et ne peut franchir la barrière glomérulaire = ne passe pas dans les urines

–Ictère à bilirubine conjuguée : cette bilirubine est hydrosolubles et non lié aux protéines plasmatique = passe la barrière glomérulaire = coloration foncé des urines

Question 2

Étiologie des ictères à bilirubine non conjugué

Answer 2

↑ de la production de bilirubine libre :
- Hyperhémolyse : destruction des globules rouges circulants
- Dysérythropoïèse: destruction intramédullaire des érythroblaste

Défaut de conjugaison hépatique de la bilirubine :
- syndrome de Gilbert : déficit partiel en glucuronyl transférase
- ictère physiologique du nouveau-né : immaturité hépatique à la croissance
- syndrome de Cringler-Najjar : déficit complet en glucuronyl transférase (rare et grave)

Question 3

Étiologie des ictères à bilirubine conjuguée

Answer 3

–Cholestases extra hépatique (obstacles sur les gros canaux biliaires): lithiases biliaires, cancer primitifs des voies biliaires, tumeur du pancréas, sténose poste opératoire des voies biliaires, parasitose, pancréatite chronique calcifiante, adénopathie tumorale inflammatoire

–Cholestases intrahépatiques :
Présence d’un obstacle sur les petits canaux biliaires= cirrhose biliaires primitives, cholangite
Absence d’obstacles sur les petits canaux biliaires= hépatite aiguë, cirrhose sévère, infection sévère, maladie génétique

Question 4

Argument clinique

Answer 4

Ictère cutané au muqueux pouvant être associé, selon l’étiologie :
À des signes cliniques de cholestases: urine foncée et selles décolorées (↑ de la bilirubine conjuguée), prurit lié à la rétention cutanée des acides biliaires, xanthome sous-cutanée liés à l’hypercholestérolémie, mal- absorption des vitamines liposolubles, diarrhée chronique avec stéatorrhées

À des signes cliniques d’hyperhémolyse

Question 5

Argument biologique

Answer 5

Signes biologiques d’une cholestases :
→ Hyperbilirubinémie totale et conjuguée
→ ↑ PAL et γGT
→ ↑ 5’-nucléotidase
→ Dyslipidémie secondaire
→ ↓ TP avec facteur V normal
→ ↑ des acides biliaires plasmatiques primaires

Signes biologiques de l’hyper hémolyse :
→ Hyperbilirubinémie totale et non conjuguée
→ Effondrement de l’haptoglobine
→ Hyperréticulocytose
→ Anémie
→ ↑ LDH

Question 6

Situation d’urgence associé à un ictère

Answer 6

-Ictère nucléaire
-Angiocholites
-Ictère associé à une insuffisance hépatique

Question 7

Examens complémentaires

Answer 7

Examen de 1ère intention devant un ictère à bilirubine conjuguée:
→ Echographie abdominale, TDM, IRM, écho-endoscopie, CPRE

Examen de 1ère intention devant un ictère à bilirubine non conjugué (libre):
-Haptoglobine, réticulocytes, NFS

Question 8

Traitement

Answer 8

Traitement d’une cholestases :
Traitement étiologique
Traitement symptomatique du prurit par résine chélatrice d’acide biliaire (colestyramine)
Administration de vitamine K (IV) si carences

Traitement de l’hémolyse: étiologique

Traitement du syndrome de Creigler-Najjar: type 1: photothérapie lumière bleue, acide urso-désoxycholique, transplantation hépatique,
type 2: phénobarbital