Syndrome myélodysplasique

Question 1

Quelles sont les pathologies à évoquer devant anémie + sidéroblastes en couronnes ?

Answer 1

• Syndrome myélodysplasique
• Anémie sidéroblastique génétique
• Saturnisme

Question 2

Que faut-il évoquer devant SMD avec anémie et thrombocytose ?

Answer 2

Syndrome 5q-

Question 3

Causes de SMD secondaire ?

Answer 3

• Chimio (agents alkylants)
• Benzène
• Tabac
• Irradiations rayons X
• Aplasie médulaire
• Hémoglobinurie paroxystique nocturne
• Trisomie 21
• Anémie de fanconi

Question 4

VoF on retrouve un syndrome tumoral dans le SMD ?

Answer 4

FAUX

Absent

Question 5

VoF on retrouve des signes de maladie auto-immune dans le SMD ?

Answer 5

VRAI

Question 6

VoF on retrouve une richesse normale au myélogramme ?

Answer 6

VRAI

Ou augmentée

Question 7

A partir de combien (taux de sidéroblaste) peut-on parler d’anémie sidéroblaste ?

Answer 7

> 15%

Question 8

Que faut-il évoquer devant SMD avec anémie et monocytose ?

Answer 8

LMMC

Question 9

Complications SMD ?

Answer 9

• Acutisation en LAM (30% des cas)
• Signes liés à l’insuffisance médulaire (anémie, infection, hémorragie)
• Hémochromatose secondaire post-transfusion ++++

Question 10

CAT TTT SMD

Answer 10

• TTT SYMPTOMATIQUE si SMD faible risque

• -> Transfusion
• -> EPO
• -> Vaccination VHB

• TTT SPECIFIQUE si SMD haut risque

• -> Agents déméthylants
• -> Allo-greffe

Question 11

Facteurs de mauvais pronostic ? +++++++++++++++++++

Answer 11

• Age
• Nombre de blastes MEDULAIRE ++++++++++++++++
• Nombre de cytopénies
• Anomalies caryotypiques

==> Composants du score IPSS

Question 12

Quelles sont les chromosomes les plus impliqués dans les SMD ?

Answer 12

5
7
8

Question 13

Quel est le seul TTT curatif des SMD ?

Answer 13

Allogreffe

Question 14

A partir de combien parle-t-on de cytopénie dans le score IPSS ?

Answer 14

• Anémie < 10 g/L
• Thrombopénie < 100 G/L
• Neutropénie < 1,5 G/L