Hémostase

Question 1

Quelles sont les intervenants de l’hémostase primaire ?

Answer 1

• Sous-endothélium vasculaire
• Plaquettes
• Facteurs Willebrand
• Fibrinogène

Question 2

Quelles sont les 4 étapes de l’hémostase primaire ?

Answer 2

I] Vasoconstriction

II] Adhésion plaquettaire via le facteur Willebrand

III] Activation

IV] Agrégation plaquettaire via GPIIb-IIIa

Question 3

Facteurs de la voie endogène ?

Answer 3

• Facteur de la phase de contact
• XI
• IX
• VIII

Question 4

Facteurs de la voie exogène ?

Answer 4

• Facteur tissulaire

* VII

Question 5

Voie commune ?

Answer 5

X
V
II
I

Question 6

Le facteurs VIII transforme quel facteur en quel facteur ?

Answer 6

IX en X

Question 7

Le facteur V transforme quel facteur en quel facteur ?

Answer 7

X en II

Question 8

Endogène ou exogène ?

–> TCA ?

Answer 8

Endogène

Question 9

Endogène ou exogène ?

–> TP ?

Answer 9

Exogène

Question 10

Quels sont les tests d’exploration de l’hémostase primaire ?

Answer 10

• Numération plaquettaire

* Temps de saignement

Question 11

Quels sont les tests d’exploration de l’hémostase secondaire (coagulation) ?

Answer 11

• TP
• TCA
• Temps de thrombine

Question 12

Valeur TCA normale ?

Answer 12

TCA malade/témoin < 1,2

Question 13

Valeur TP normale ?

Answer 13

TP > 70%

Question 14

Valeur fibrinogène normale ?

Answer 14

Entre 2 et 4 g/L

Question 15

Hémostase primaire ou secondaire ?

–> Présence d’hémorragie muqueuse ?

Answer 15

Primaire

Question 16

Hémostase primaire ou secondaire ?

–> Présence Hémarthroses ?

Answer 16

Secondaire

Question 17

Hémostase primaire ou secondaire ?

–> Présence d’hématomes profonds ?

Answer 17

Secondaire

Question 18

Hémostase primaire ou secondaire ?

–> Présence Purpuras ?

Answer 18

Primaire

Question 19

Hémophilie A quel facteur ?

Answer 19

VIII

Question 20

Hémophilie B quel facteur ?

Answer 20

IX

Question 21

CAT devant Allongement isolé du TCA ?

Answer 21

Temps de thrombine

• Si augmente
–> Présence d’héparine HNF

• Si normal
==> Epreuve de mélange

• Si correction
     --> Déficit en facteur VIII, IX ou XI

• Si Ø de correction
     --> Anticoagulant circulant

Question 22

CAT devant Diminution isolée du TP < 70% ?

Answer 22

Epreuve de mélange

• Si correction

 - -> Déficit en facteur VII
 - -> Initiation d'un AVK
 - -> Insuffisance hépatocellulaire modérée

• Si Ø correction
–> Auto-anticorps VII

Question 23

Mécanisme CIVD ?

Answer 23

• Chute des facteurs de coagulation
• Thrombopénie par consommation

• Augmentation des produits de dégradation de la fibrine
–> PDF, D-Dimères, complexes solubles

Question 24

Définition biologique CIVD ?

Answer 24

D-Dimère > 500 µg/l

+ 1 critère majeur

ou

+ 2 critères mineurs

Question 25

Critères majeurs CIVD ?

Answer 25

• Plaquettes ≤ 50 ou • TP < 50%

Question 26

Critères mineurs CIVD ?

Answer 26

• 50 < Plaquettes < 100 ou • 50 < TP < 65 ou • Fibrinogène < 1

Question 27

TTT CIVD ?

Answer 27

• Transfusion plaquettaire --> Thrombopénie < 50 G/L ET acte invasif ou hémorragie • Plasma frais congelé (PFC) --> TP < 40% ET acte invasif ou hémorragie

Question 28

Quelles sont les causes de déficit en facteur VIII ?

Answer 28

• Hémophilie A [Récessive lié à l'X] ou • Maladie de Willebrand [Autosomique dominante]

Question 29

CAT devant suspicion de la maladie de Willebrand ?

Answer 29

Suspicion devant allongement du TCA • Activité cofacteur de la ristocetine (WF-RCo) --> Si diminuée --> Maladie de Willebrand confirmée --> Si normale --> Non confirmé ou Willebrand de type 2 ==> Lorsque maladie de Willebrand confirmée • Dosage immunologique du FW (WF-Ag) --> Si VW-Ag < 1% ==> Type 3 --> Si ratio VW-RCo/VW-Ag < 0,7 ==> Type 2 --> Si ratio VW-RCo/VW-Ag > 0,7 ==> Type 1

Question 30

Transmission hémophilie ?

Answer 30

Récessive liée à l'X

Question 31

Difference entre maladie de Willebrand et Hémophilie ?

Answer 31

• Maladie de Willebrand --> Touche homme et femme • Hémophilie --> Touche que les hommes

Question 32

Quelle est l'hémophilie la plus fréquente ?

Answer 32

Hémophilie A --> 85%

Question 33

Taux de facteur VIII pour parler de : --> Hémophilie mineure ?

Answer 33

Entre 40% et 6%

Question 34

Taux de facteur VIII pour parler de : --> Hémophilie modérée ?

Answer 34

entre 1% et 5%

Question 35

Taux de facteur VIII pour parler de : --> Hémophilie majeure ?

Answer 35

< 1%

Question 36

Taux normal facteur VIII ?

Answer 36

Entre 50% et 150%

Question 37

Quels sont les éléments à prendre en compte dans l'interprétation du facteur willebrand ?

Answer 37

• Groupe sanguin --> Diminution chez les groupes O * Noirs * Age • Hormones --> Oestroprogestatifs * Stress et exercice physique * Infections * Inflammation * Affections malignes

Question 38

VoF l'aspirine intervient dans l'interpretation du facteur de Willebrand ?

Answer 38

FAUX

Question 39

Taux de facteur Willbrand pour parler de maladie de Willebrand ?

Answer 39

< 30 %

Question 40

Type de transmission maladie de Willebrand ?

Answer 40

Autosomique dominante

Question 41

Quel est le premier trouble hémorragique héréditaire ?

Answer 41

1°) Maladie de Willebrand 2°) Hémophilie

Question 42

TTT maladie de Willebrand ?

Answer 42

* DDAVP (desmopressine) | * Facteur Willebrand

Question 43

Anomalie biologique lors d'une CIVD ?

Answer 43

* TP diminué * TCA augmmenté * Fibrinogène diminué * Complexes solubles présents * Temps de thrombine augmenté * Test à l'éthanol positif * Temps de lyse des euglobulines normal

Question 44

Willebrand ou hémophilie ? --> Trouble de l'hémostase primaire ?

Answer 44

• Willebrand --> Trouble de l'hémostase primaire • Hémophilie --> Trouble de l'hémostase secondaire

Question 45

Facteurs vitamino-K dépendants ?

Answer 45

* II * VII * IX * X * Protéine C * Protéine S