Hémostase Flashcards
Quelles sont les intervenants de l’hémostase primaire ?
- Sous-endothélium vasculaire
- Plaquettes
- Facteurs Willebrand
- Fibrinogène
Quelles sont les 4 étapes de l’hémostase primaire ?
I] Vasoconstriction
II] Adhésion plaquettaire via le facteur Willebrand
III] Activation
IV] Agrégation plaquettaire via GPIIb-IIIa
Facteurs de la voie endogène ?
- Facteur de la phase de contact
- XI
- IX
- VIII
Facteurs de la voie exogène ?
- Facteur tissulaire
* VII
Voie commune ?
X
V
II
I
Le facteurs VIII transforme quel facteur en quel facteur ?
IX en X
Le facteur V transforme quel facteur en quel facteur ?
X en II
Endogène ou exogène ?
–> TCA ?
Endogène
Endogène ou exogène ?
–> TP ?
Exogène
Quels sont les tests d’exploration de l’hémostase primaire ?
- Numération plaquettaire
* Temps de saignement
Quels sont les tests d’exploration de l’hémostase secondaire (coagulation) ?
- TP
- TCA
- Temps de thrombine
Valeur TCA normale ?
TCA malade/témoin < 1,2
Valeur TP normale ?
TP > 70%
Valeur fibrinogène normale ?
Entre 2 et 4 g/L
Hémostase primaire ou secondaire ?
–> Présence d’hémorragie muqueuse ?
Primaire
Hémostase primaire ou secondaire ?
–> Présence Hémarthroses ?
Secondaire
Hémostase primaire ou secondaire ?
–> Présence d’hématomes profonds ?
Secondaire
Hémostase primaire ou secondaire ?
–> Présence Purpuras ?
Primaire
Hémophilie A quel facteur ?
VIII
Hémophilie B quel facteur ?
IX
CAT devant Allongement isolé du TCA ?
Temps de thrombine
• Si augmente
–> Présence d’héparine HNF
• Si normal
==> Epreuve de mélange
• Si correction
--> Déficit en facteur VIII, IX ou XI
• Si Ø de correction
--> Anticoagulant circulant
CAT devant Diminution isolée du TP < 70% ?
Epreuve de mélange
• Si correction
- -> Déficit en facteur VII - -> Initiation d'un AVK - -> Insuffisance hépatocellulaire modérée
• Si Ø correction
–> Auto-anticorps VII
Mécanisme CIVD ?
- Chute des facteurs de coagulation
- Thrombopénie par consommation
• Augmentation des produits de dégradation de la fibrine
–> PDF, D-Dimères, complexes solubles
Définition biologique CIVD ?
D-Dimère > 500 µg/l
+ 1 critère majeur
ou
+ 2 critères mineurs
Critères majeurs CIVD ?
• Plaquettes ≤ 50
ou
• TP < 50%
Critères mineurs CIVD ?
• 50 < Plaquettes < 100
ou
• 50 < TP < 65
ou
• Fibrinogène < 1
TTT CIVD ?
• Transfusion plaquettaire
–> Thrombopénie < 50 G/L ET acte invasif ou hémorragie
• Plasma frais congelé (PFC)
–> TP < 40% ET acte invasif ou hémorragie
Quelles sont les causes de déficit en facteur VIII ?
• Hémophilie A [Récessive lié à l’X]
ou
• Maladie de Willebrand [Autosomique dominante]
CAT devant suspicion de la maladie de Willebrand ?
Suspicion devant allongement du TCA
• Activité cofacteur de la ristocetine (WF-RCo)
–> Si diminuée –> Maladie de Willebrand confirmée
–> Si normale –> Non confirmé ou Willebrand de type 2
==> Lorsque maladie de Willebrand confirmée
• Dosage immunologique du FW (WF-Ag)
–> Si VW-Ag < 1% ==> Type 3
–> Si ratio VW-RCo/VW-Ag < 0,7 ==> Type 2
–> Si ratio VW-RCo/VW-Ag > 0,7 ==> Type 1
Transmission hémophilie ?
Récessive liée à l’X
Difference entre maladie de Willebrand et Hémophilie ?
• Maladie de Willebrand
–> Touche homme et femme
• Hémophilie
–> Touche que les hommes
Quelle est l’hémophilie la plus fréquente ?
Hémophilie A –> 85%
Taux de facteur VIII pour parler de :
–> Hémophilie mineure ?
Entre 40% et 6%
Taux de facteur VIII pour parler de :
–> Hémophilie modérée ?
entre 1% et 5%
Taux de facteur VIII pour parler de :
–> Hémophilie majeure ?
< 1%
Taux normal facteur VIII ?
Entre 50% et 150%
Quels sont les éléments à prendre en compte dans l’interprétation du facteur willebrand ?
• Groupe sanguin
–> Diminution chez les groupes O
- Noirs
- Age
• Hormones
–> Oestroprogestatifs
- Stress et exercice physique
- Infections
- Inflammation
- Affections malignes
VoF l’aspirine intervient dans l’interpretation du facteur de Willebrand ?
FAUX
Taux de facteur Willbrand pour parler de maladie de Willebrand ?
< 30 %
Type de transmission maladie de Willebrand ?
Autosomique dominante
Quel est le premier trouble hémorragique héréditaire ?
1°) Maladie de Willebrand
2°) Hémophilie
TTT maladie de Willebrand ?
- DDAVP (desmopressine)
* Facteur Willebrand
Anomalie biologique lors d’une CIVD ?
- TP diminué
- TCA augmmenté
- Fibrinogène diminué
- Complexes solubles présents
- Temps de thrombine augmenté
- Test à l’éthanol positif
- Temps de lyse des euglobulines normal
Willebrand ou hémophilie ?
–> Trouble de l’hémostase primaire ?
• Willebrand
–> Trouble de l’hémostase primaire
• Hémophilie
–> Trouble de l’hémostase secondaire
Facteurs vitamino-K dépendants ?
- II
- VII
- IX
- X
- Protéine C
- Protéine S
