syndrome myélodysplasique

Question 1

definition =

Answer 1

anomalie quantitative et qualitative des cellules myéloïdes par atteinte des clones des CSH médullaire

Question 2

age médian

Answer 2

65-70y

Question 3

étiologie :

Answer 3

85 % primitif = cause inconnu
35% = agents alkylants, inhibiteur de topoisomérase, toxique, radiation ionisante, hémopathie (sd myéloprolifératifs, aplasie médullaire, hémoglobuniurie paroxystique nocturne) autre maladie (trisomie21, anémie fanconi…

Question 4

hémogramme d’un sd myélodysplasique =

Answer 4

anémie
thromboépne
leuco normaux ou diminué
avec au frottis = anomalie morphologique et augmentation nb blaste mais modérée <5% (différencie de la leucémie aigue)

Question 5

diag positif =

Answer 5

myélogramme

Question 6

myélogramme d’un sd myélodysplaique

Answer 6

anomalie morpho 1 ou plusieurs lignée
augmentation blaste modéré <5%
sidéroblaste en couronne par excès fer (coloration perls)

Question 7

quel examen indispensable pour pronostic =

Answer 7

caryotype

Question 8

quels examens pour éliminer DD

Answer 8

dosage B12
dosage ferritine
thyroide
dosage folate
dosage EPO
fonction rénale

Question 9

pourcentage des SMD donnant des LAM =

Answer 9

30 %

Question 10

quel anomalie chromosomique les plus fréquente =

Answer 10

del5q
monosomie 7
trismomie 8

Question 11

quel mutation dans le SMD sidéroblastique =

Answer 11

SF3B1

Question 12

forme de SMD =

Answer 12

SMD avec cytopénie ou pancytopénie sans excès de blaste

SMD avec excès de blastes <20% MO

SMD sidérophage = soit >15% dans MO soit par découverte mutation SF3B1

SMD avec del5q (ou 5q-) = femme ++, anémie, thrombocytose avec mégacaryocyte géant monolobé

Question 13

TTT SMD =

Answer 13

allo-greffe CSH ++ patient à haut risque <70 ans

Question 14

anémie profonde présente chez combien en % patient

Answer 14

80 %

Question 15

caractéristique des inhibiteur de topo iso 2 comme FDR=

Answer 15

donne souvent des LAM secondaire dans état myélodysplasique préalable

Question 16

methotrexate : rôle dans SMD ?

Answer 16

NON

Question 17

sd tumoral dans SMD ?

Answer 17

NON

Question 18

signe hémogramme le plus présent dans SMD =

Answer 18

anémie

Question 19

SF2b1 = mutation acquise ou constitutionnelle ?

Answer 19

acquise

Question 20

hémogramme de SMD-SC =

Answer 20

anémie isolé = mutation SF3B1

Question 21

hémogramme SMD del5q- :

Answer 21

thrombocytose avec mégacaryocyte monolobés géants
5% des SMD

Question 22

TTT faible risque et haut risque :

Answer 22

faible risque = correction cytopénie
Haut risque = allo-greffe

Question 23

indication allo-greffe :

Answer 23

haut risque
<70y
donneur HLA familial identique