Leucémie aigue Flashcards
definition de la leucémie aigue :
prolifération cellule immature lymphoblastique (B ou T) ou myéloblastique dans MO
diag positif leucémie aiguë :
ponction médullaire = >20% blastes
age médian leucémie aigu myéloblastique :
70 ans
age médian leucémie aigue lymphoblastique : (2pic)
1 pic 15y
1 pic 50 ans
LAL B ou LAL T : proportion
LAL B 65 %
LAL T 35 %
signe clinique d’une leucémie aigue :
syndrome anémique : pâleur, asthénie, dyspnée
syndrome hémorragique : par thrombopénie = saignement Cut-muqueux, purpura, hémorragie extériorisé,
syndrome infectieux : neutropénie = fièvre, angine ulcéro-necrotique, pnuemopathie …
syndrome tumoral = par envahissement d’organes lymphoïde (ADP, splénomélgalie…) + autre organes (foie, cutanée, osseux, méningé, testiculaire)
syndrome de leucostase
syndrome de leucostase def + quel type de leucémie
hyperleucocystose sanguine = augmentation viscosité sanguine, syndrome neurorespi, ralentissement psychomoteur, détresse respi, tb vigilance
quasi exclusivement LAM
syndrome cave sup : plus spé de quel type de leucémie=
LAL-T
hémogramme d’une leucémie aigue :
anémie arégénérative normo ou macrocytaire
thrombopénie
neutropénie
blaste circulant +/- jouant rôle leuco = soit hyperleucocytose ou leucopénie
examen clé de la LA :
ponction médullaire pour le myélogramme
morphologie blaste dans LAL et dans LAM :
LAL = petit blaste avec peu de cytoplasme
LAM = blaste avec granulation ou bâtonnet azurophile = corps Auer
qu’est ce qui affirme le caractère myéloïde à la LA =
étude cytochimique activité myéloperoxydase
examen analysant les clusters de différenciation CD :
cytométrie de flux = immunophénotypage
que doit-on rechercher systématique en bilan de complication notamment dans le bilan d’hémostase ?
CIVD
syndrome de lyse : def et spécificité
accompagne souvent le sd tumoral =
hyperK+, hyperphosphorémie, IRA, hypoCa 2+, augmentation LDH, hyperuricémie
DD leucémie aigue :
syndrome myélodysplasique (blaste <20%)
syndrome mononucléosique (lymphocyte hyperbasophile polymorphe et pas de blaste circulant)
indication administration ATRA : acide tous trans-rétinoide
si LAM + CIVD + présence corps Auer = LAM promyélocytaire (LAM3)
forme clinique différente de LAM :
leucémie aigue pro-myélocytaire
leucémie aigue monoblastique
leucémie aigue pro-myélocytaire : caractéristique + ttt =
association LAM + CIVD + présence corps Auer (fagot)
ttt : ATRA + arsenic
présence translocation t(15:17)
leucémie aigue monoblastique : caractéristique
LAM forme hyperleucocytaire avec ++ leucostase
leucémie lymphoblastique aigue à chromosome de Philadelphie : caractéristique + ttt
t(9:22) = formation petit chromosome de Philadelphie
gène BRC-ABL
LAL B
ttt : inhibiteur de tyrosine kinase + chimiothérapie
pronostic LA sans ttt :
mortalité quelques semaine mois
6 situation d’urgences =
anémie profonde
syndrome hémorragique
CIVD
syndrome de leucostase
syndrome de lyse
syndrome infectieux
examen insdispensable pour pronostic + ttt
cytogénétique (pour mutation, caryotype, fish) et bio mol
facteurs étiologique de la LAL :
toxique
evolution LMC
anomalie génétique consitutionnelle
Virus : EBV, HTLV1, VIH
facteur étiologique de la LAM :
chimiothérapie anti Kc : agent alkylant, inhibiteur de topoisomérase 2
radiation ionisante
toxique
anomalie génétique constitutionnelle : trisomie 21, anémie de Fanconi
Sd myéloprolif
Sd myélodysplasique
leucémide : quel type LA
LAM
indication de la biospie ostéo-médullaire :
pas
sauf si aspiration par ponction impossible = évocateur LA + myélofibrose
LAL a chromosome Phi : % adulte et enfant
30% adulte
5% enfant
