Myélome multiple Flashcards
évoquer devant quoi ?
devant gammapathie monoclonal
def :
prolifération de plasmocyte tumoraux dans moelle = augmentation Ig
3 type de myélome
Gammpathie monoclonal signification indéterminée
Myélome indolent
Myélome symptomatique
critère présent ou absent selon type :
GMSI : pas CRAB, plasmocyte médullaire <10g/L, pic monoclonal sérique <30%
Myélome indolent : pas CRAB, plasmocyte >10g/L OU >30% pic monoclonal
Myélome symptomatique :
- CRAB
- plasmocyte médullaire >10% ou plasmocytome prouvé histologiquement
- +/- 1 critère haut risque
Critère de haut risque :
plasmocytose médullaire >60%
Ratio chaine légère >100
au moins 2 lésions focales IRM
4 evolution possible de GMSI :
- myélome multiple
- maladie de Waldenstrom
- amylose AL
- Lymphome B indolent
Maladie de Waldenstrom : def
LNH bas grade = gammapathie type IgM avec envahissement médullaire lymphoplamocyte
Clinique : sd tumoral, cytopénie, sd hyperviscosité, manif dysimmunitaire
amylose AL :def
dépôt chaine légère ++ lambda
clinique : organomégalie, asthénie, néphropathie glomérulaire, cardiopathie infiltrative, neuropathie périphérique axonal, neuropathie végétative
répartition IgG M kappa lambda
2/3 IgG 1/3 IgA
2/3 kappa
1/3 lambda
myélome chaine légère def + diag (+)
pas synthèse chaine lourde = pas de pic seulement une hypoGglobu
Diag + = biochimie urinaire + dosage sérique chaine légère libre
Diag + myélome =
myélogramme + EPP ou immunofixation
% myélome a chaine légère fréquence
20%
proteinurie de Bence-Jones :
présence chaine légère mono typique dans urine
frottis sanguin particularité :
rouleur erythrocytaire
quelle est la forme grave du myélome ?
leucémie à plasmocyte = présence au frottis >2G/L ou >20% de plasmocyte (dans le sang)
clinique myélome symptomatique :
CRAB
Hypercalcémie >2,75 mmol/L
Anémie
IR avec hyperkaliémie
B : lyse osseuse : ++ inflammatoire axial >1 lésions 5mm
autre :
infection : ++ encapsulé par immunoparésie + pneumocystose
maladie extra-méduallrei : plasmocytome ou hématogène
Amylose AL : peut accompagner myélome
curable myélome ?
NON
TTT hypocalcémie en urgence :
hyper hydratation + biphophonate+ /- épuration extra-rénal si IRA
TTT myélome :
antalgique +/- radiothérapie pour dl
biphosphonate IV pour hypercalcémie + os
valaciclor si administration inhibiteur proteome pour zona
Cotrimoxazole si CTC long cours pour prévention pneumocystose
vaccination pneumocoque + grippe
Ig polyvalents si infection bactérienne à répétition
