Syndrome Hémorragique D'origine Hemato

Question 1

Quel examen explore l’hémostase primaire?

Answer 1

Temps de saignement

PFA 100

Question 2

Quelle voie de la coagulation est explorée par le TP? Quels facteurs?

Answer 2

Voie exogène

facteurs VII, X, V, II, fibrinogène

Question 2

Quels sont les facteurs vitamino-K dépendants?

Answer 2

X
IX
VII
II

Question 3

Quelle voie est explorée par le TCA?

Answer 3

Voie endogène

Tous les facteurs sauf le VII et le XIII

Question 4

V/F: la maladie de Willebrand peut donner un trouble de l’hémostase primaire comme de la coagulation

Answer 4

Vrai: hémostase primaire via vWF

Coagulation via facteur VIII

Question 5

Donner les 3 principales causes d’allongement du TCA

Answer 5

• héparine
• anticoagulant circulant
• déficit en facteur (hémophilie A,B, auto-anticorps)

Question 6

Vers quel trouble orientent les hémorragies muqueuses?

Answer 6

Trouble de l’hémostase primaire

Question 7

Vers quel trouble hémato orientent les hémorragies profondes?

Answer 7

Trouble de la coagulation

Question 8

V/F: le TP et le TCA sont anormaux dans un trouble de l’hémostase primaire

Answer 8

Faux: le TP et le TCA explorent la coagulation

Question 9

Quel traitement anti-dépresseurs peuvent donner une anomalie de l’hémostase primaire?

Answer 9

IRS

Question 10

V/F : la maladie de Willebrand se transmet sur un mode dominant

Answer 10

Vrai

Question 11

V/F: le TCA est souvent allongé dans la maladie de Willebrand

Answer 11

Vrai: Willebrand =hémostase primaire mais aussi trouble de la coagulation (léger) via le déficit en facteur VIII

Question 12

Quelles causes peuvent être à l’origine d’une thrombopathie?

Answer 12

• Éthylisme et cirrhose
• Hémopathies (SMD; SMP)
• I.Rénale C
• Thrombopathies constitutionnelles génétiques rares

Question 13

Pourquoi demander le groupe sanguin dans la maladie de Willebrand?

Answer 13

Les personnes du groupe O ont physiologiquement un taux de vWF abaissé (40-50%)

Question 14

Quels dosages faire pour dépister une maladie de Willebrand?

Answer 14

Ils doivent être

Question 15

Donner les 6 causes de maladie de Willebrand acquise

Answer 15

• auto-AC
• consommation (cellules cancéreuses ou plaquettes activées)
• hypothyroïdie profonde
• dysprotéinémie monoclonale
• thrombocytémie essentielle
• angiodysplasie digestive

Question 16

Sur quels facteurs agissent les nouveaux anticoagulants oraux? Ils font baisser le TP ou le TCA?

Answer 16

Agissent sur les facteurs X et II qui sont commun aux deux voies de la coagulation; d’où atteinte du TP et du TCA

Question 17

Quelle cause suspecter devant une diminution de TOUS les facteurs du TP?

Answer 17

Insuffisance hépatique

CIVD

Question 18

Que suspecter devant la baisse isolée d’un facteur du TP?

Answer 18

Début de carence en vitamine K
Déficit génétique
Auto-immunité acquise

Question 19

Que faire devant un allongement du TP?

Answer 19

Dosage des facteurs du TP: II V VII X Fb

Question 20

V/F: une antibiothérapie peut entraîner une baisse du TP +/- allongement du TCA

Answer 20

Vrai par destruction de la flore intestinale -> diminution synthèse vitamine K-> diminution des facteurs vitamino-K dépendants

Question 21

Quel est le premier facteur à diminuer en cas d’hypovitaminose K?

Answer 21

Facteur VII

Demi-vie la plus courte

Question 22

Quel facteur du TP reflète la fonction hépatique?

Answer 22

Le facteur V car il est non-vitamino-K dépendant

Question 23

Quels tests faire devant un allongement ISOLÉ du TCA?

Answer 23

• héparinémie (activité anti-Xa)

- test malade+ témoin : correction ou non

Question 24

V/F: l'hémophilie ne modifie que le TCA | Le TCA est corrigé par le test plasma malade+témoin

Answer 24

Vrai: TP et PFA 100 normaux | Vrai : apport du facteur manquant par le plasma témoin

Question 25

V/F : le TCA est corrigé par le test plasma malade+ témoin en cas d'hémophilie acquise

Answer 25

Faux: l'AC anti-VIII va détruire le F VIII du témoin aussi

Question 26

Quel facteur donner en cas de saignement dans une hémophilie acquise ?

Answer 26

Le facteur VII car il ne sera pas consommé par l'auto-Ac anti-VIII

Question 27

Donner les étiologies possibles de l'hémophilie acquise (Ac anti-facteur VIII par exemple)

Answer 27

- maladie auto-immune - cancer ou hémopathie maligne (lymphoïde surtout), MGUS - NB: l'hémophilie acquise du post-partum est transitoire, traiter par immunosup et apport de facteur VIII

Question 28

V/F: on peut doser les D-Dimeres sous anti-coagulants

Answer 28

Faux: taux diminué sous anticoagulants, examen interprétable

Question 29

Quelles sont les indications à réaliser un bilan de thrombophillie?

Answer 29

- âge de moins de 50 ans - atcd familiaux - absence de facteur favorisant - épisodes thrombo-embolique à répétition - thromboses veineuses et artérielles de localisation inhabituelle - absence de cancer évolutif

Question 31

Quelle situation rend ininterprétable le PFA 100 (temps d'occlusion plaquettaire)

Answer 31

Anémie en dessous de 8 g/dL (donne une thrombopathie seulement in vitro)

Question 32

Quelle atteinte hémato donne le scorbut?

Answer 32

Purpura vasculaire

Question 33

Devant une diminution des plaquettes, facteurs de coagulation et fibrinogène, comment confirmer le diagnostic de CIVD ?

Answer 33

- DDimères: augmentés - monomères de fibrine: n'éliminent pas le diag si nég, pathognomonique si + ! - temps de lyse des euglobulines: normal =2h30

Question 34

Pourquoi mesurer le temps de lyse des euglobulines dans une suspicion de CIVD?

Answer 34

Temps de lyse des euglobulines = mesure indirecte de la plasmine. Distingue CIVD (fibrinolyse réactionnelle) et Fibrinogénolyse primitive (plasmine folle qui attaque d'où temps de lyse très court)

Question 35

Si un tableau ressemble à celui de la CIVD mais avec des plaquettes normales et le fibrinogène bien plus bas que le facteur V, quel diagnostic différentiel évoquer?

Answer 35

Fibrinogénolyse primitive: faire DDimères (nég), monomères de fibrine (nég) et temps de lyse des euglobulines (très court)

Question 36

Que cherche-t-on dans le bilan de thrombophilie?

Answer 36

- lutation Leiden du facteur V (=R à la prot C activée) - mutation facteur II - déficit en anti-thrombine, en protéine C ou S

Question 37

Quel est l'effet des héparines sur le TP et le TCA?

Answer 37

allonge le TCA mais pas le TP (le tube contient un inhibiteur d'héparine) /!\ les héparines agissent pourtant sur les 2 voies de la coagulation car inhibent le Xa et le IIa!

Question 38

V/F: l'hémophilie A est plus fréquente que la B

Answer 38

Vrai (A = facteur VIII)